皮肌炎

免疫球蛋白是老百姓说的丙种球蛋白，免疫球蛋白是一种血液制品，是从血液中提取出来的球蛋白成分，球蛋白在身体叫免疫球蛋白，具有免疫功能，是身体体液免疫系统里非常重要的成分，和人体的抵抗能力相关，免疫球蛋白最多用于免疫缺陷的部分病人，对于本身免疫球蛋白低下的病人，免疫球蛋白的补充是根本治疗。 对于其它自身免疫性疾病或其它重症疾病如重症红斑狼疮、重症皮肌炎或血管炎等，免疫球蛋白联合激素和免疫抑制剂治疗对于难治和重症的自身免疫性疾病有辅助治疗作用。对于重症免疫系统疾病的病人，尤其在合并有感染的情况下，免疫球蛋白也是非常合适的疗法，可以帮助提高抵抗能力，度过疾病最困难的时刻，有利于病人的康复和治疗。

MDA5在临床中是经常检测的皮肌炎相关抗体，如果患者查出抗MDA5抗体阳性，需引起医生和患者的高度重视，通常提示不良预后。较为常见的是在无肌病性皮肌炎中，检查发现抗MDA5抗体阳性的患者，通常合并急进性的肺间质纤维化。近期国际上首次报道一例特殊类型的皮肌炎，称为脂溢性皮炎样皮肌炎，表现为眉弓、鼻翼有较轻的脂溢性皮炎的皮疹，患者和医生均不重视，但此类患者就诊后，查体会发现有高创、反向高创、皮肤溃疡甚至脱发，进一步检测可能会有抗MDA5抗体阳性。此类患者就诊时，可能皮疹和症状均较轻，但进展较快通常会有肺间质纤维化，肌酶通常正常，需引起高度重视。

随着医学进步对皮肌炎的认识加深，皮肌炎生存率得到很可观的改善，10年生存率达到80%以上，50%患者的生存寿命超过50岁。皮肌炎的生存率取决于皮肌炎靶器官的损害程度，皮肌炎的主要损害对象为横纹肌，如果皮肌炎损害至呼吸肌，便可能造成呼吸系统的吸入性肺炎频繁发作，患者出现肺间质病变，甚至造成呼吸衰竭等，此时病情进展较快，可能影响生存率。以往皮肌炎的10年生存率可能不到50%，但随着医学的进步，皮肌炎的10年生存率可以提高至80%，相对进步较大。对于皮肌炎，应该早期诊断、早期治疗，同时提高对皮肌炎认识，也可以极大改善患者生存率。

对于皮肌炎患者，饮食上并没有绝对的禁忌，通常需要注意以下几点：1、需避免摄入的食物：如高盐、高油、高脂肪类食物以及烧烤、油炸、盐腌等烹调方法的食物。患者还应注意避免摄入容易引起过敏的食物，如海鲜、海产品等；2、可以摄入的食物：通常注意营养均衡、全面，可以吃富含维生素、优质蛋白以及植物纤维的食物，如瘦肉、鸡蛋、牛奶、豆浆等均可以放心食用。

皮肌炎比较严重，易引起皮肤和肌肉炎症，属于自身免疫性结缔组织疾病，具体如下：1、肌肉损伤：肌肉发炎后引起肌无力或酸痛，易造成肌损伤，乳酸脱氢酶、肌酸磷酸氢酶等也会升高。运动肌肉损伤可使手肌无力，呼吸肌损伤可引起呼吸困难，吞咽肌损伤引起吞咽困难，皮肌炎损伤的程度、部位不同，可引起不同的炎症；2、肿瘤：皮肌炎还与肿瘤有关，中老年人发生皮肌炎后应检查肿瘤指标。如果皮肌炎发作时，肿瘤指标呈阴性，建议2年内坚持复查肿瘤指标或查肿瘤因素。部分人在皮肌炎发作后表现为肿瘤，常见于消化道肿瘤，如胃癌、肠癌，还包括肺癌；3、肺纤维化：皮肌炎伴发的疾病包括肺纤维化，呈逐渐进展，肺纤维化后呼吸功也随之受到影响。纤维化晚期病人出现呼吸困难，引起血红蛋白、血氧浓度降低，导致呼吸衰竭，均为皮肌炎并发症。

皮肌炎为自身免疫性疾病，不属传染病范畴，与目前常见新型冠状病毒肺炎等传染病不同。被诊断为皮肌炎后，不必过于自卑或担心传染给他人，由于皮肌炎与遗传因素存在一定相关性，也与环境因素及免疫紊乱存在相关性，不具传染性。因此诊断皮肌炎后需建立信心积极应对疾病，不可将自己封闭于狭小活动范围内不接触他人，以免对患者造成心理负担。皮肌炎最突出表现为皮疹与肌肉症状，少数患者可影响至肺脏引起间质性肺病，皮疹主要突出为眼眶眶周水肿、向阳疹及V区红色皮疹，或关节伸面可出现Gottron氏丘疹。肌肉主要为近端肌肉关节疼痛无力，此时完善肌电图或肌肉活检及影像学可进一步明确该疾病。

儿童皮肌炎属于慢性结缔组织病，可由免疫紊乱引起。治疗上首先选择非甾体类药物，比如解热镇痛药。但在治疗皮肌炎的时候，这类药物的效果相对较差，主要选择糖皮质激素进行治疗，在糖皮质激素基础上可进一步选择免疫抑制剂，但糖皮质激素的治疗周期相对较长。临床症状缓解以后进入维持阶段，甚至维持时间长达数年。 对于难治性患者，在激素治疗的基础上可以同时加用免疫抑制剂、甲氨蝶呤等药物进行治疗。

皮肌炎属于慢性疾病，可出现皮疹，还可有肌痛、肌无力等表现。治疗前应明确患者是否具有合并症、并发症。如仅为四肢肌肉的肌痛、肌无力，主要采取激素和免疫抑制剂治疗。一旦合并多个脏器损害，需要其它辅助治疗手段，如血浆置换、免疫球蛋白输注等。而肌炎合并肿瘤的病人，根本治疗为治疗肿瘤。 治疗前应评估患者受累的脏器及其受累程度，如是否累及骨骼肌、呼吸肌、吞咽肌等，分别可表现为肌痛、肌无力、吞咽困难或饮水呛咳。部分患者出现间质性肺疾病，表现有气紧、咳嗽等症状。

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，是免疫紊乱以后所引起的皮肤肌肉发炎，进而出现相应的症状，部分患者合并明显的肺间质纤维化或间质性肺炎。皮肌炎本身是一种自身免疫炎症性疾病，并非感染性疾病，但皮肌炎患者症状比较重，患者为了能够控制皮肌炎的发展、挽救生命，会在治疗过程中使用大剂量糖皮质激素以及免疫抑制剂，增加患者感染风险。 各部位感染都有可能发生，比较多见的感染部位为肺部感染，而皮肌炎患者多合并间质纤维化或肺间质病比例较高，所以与肺部感染难以鉴别，诊断和治疗比较困难。除了肺部感染以外，泌尿系感染、腹腔感染、皮肤感染等，在皮肌炎患者中都有可能发生。

硬皮病是一种自身免疫性疾病，与红斑狼、皮肌炎、干燥综合征属于一类。硬皮病分两大类，一类是局限性硬皮病，通常发生于颜面或四肢，部分患者可呈发生于躯干部位局限、少量的皮疹。另一类是系统性硬化症，可使全身或大面积皮肤出现硬化，同时可伴发内脏器官，如消化道或肺部纤维化表现，这种情况较严重。 局限性硬皮病临床诊断方式为活检，病理检查可确诊。同时行抽血化验检查，做疾病分型后，鉴别局限性硬皮病和系统性硬皮病，进而采用相应不同药物治疗，多数情况可控制好。