皮肌炎

讲解医师：张文峰  （主治医师）
就职单位：滕州市中医医院皮肤科
皮肌炎算是重大疾病，是累及肌肉以及皮肤的一种自身免疫性疾病，可伴有恶性肿瘤。皮肌炎可以见于任何年龄，但是青壮年比较多见。皮炎主要表现是面部，尤其是前额，两个上眼皮出现暗紫色的红斑，伴有水肿，有毛细血管扩张或者色素沉着，手足背关节处有出血性的红斑，可伴有脱发。肌炎主要表现是进行性、对称性的、多肌群性的损伤，主要是四肢近端的肌群最早受累，肌肉疼痛、无力、萎缩，严重的可以硬化或者钙化。不同肌群受累有不同的症状，比如有声音嘶哑、呼吸困难、吞咽困难、心肌受累，严重的可以卧床不起，丧失生活自理能力，皮肌炎大约12%-25%的可能会合并有恶性肿瘤。

皮肌炎和红斑狼疮情况均比较严重，具体表现如下：1、皮肌炎：以自身皮肤和肌肉作为损害点，对自身抗体进行攻击。表现为肌痛、肌无力、皮疹，严重的患者会累及呼吸肌、食道和膀胱平滑肌，导致大小便困难以及吞咽困难，属于预后严重的自身免疫性疾病，最终容易造成急性肌溶解、肾脏损害等，甚至与肿瘤发病密切相关；2、系统性红斑狼疮：损害多器官多系统，具有多种自身免疫性抗体的自身免疫性疾病。虽然系统性红斑狼疮更常见，但是两者预后均不佳，所以应该认真对待，早期诊断、早期治疗。

引起发热的原因较多，可能与细菌感染、病毒感染、特殊病原体感染、结核、肿瘤、肝炎、药物等有关。如果在排除各种可能的因素后仍无法明确病因，应高度怀疑为自身免疫性疾病。由于皮肌炎患者在发病初期可出现低热等全身症状，所以患者一旦出现持续低热不退，应及时到医院就诊，明确诊断，对症治疗，切勿自行用药，以免延误治疗，加重病情。

皮肌炎病这个提法是不对的，没有这个病，就叫皮肌炎。皮肌炎是一个主要侵犯皮肤和肌肉的病变，实际上是全身病变。和红斑狼疮不一样，它侵犯到皮肤以后是弥漫性的，整个脸都是暗红色的，叫皮肤损害。皮肤损害还可以侵犯到前胸、后背，光照部位就容易侵犯，和光过敏有一定关系，这种皮疹是痒的。肌肉侵犯主要是侵犯近端肌肉，上臂、大腿部位的肌肉，叫近端肌无力。甚至可以侵犯到颈椎，侵犯到颈椎可以抬不起头，这就是皮肌炎，主要是侵犯皮肤和肌肉的病变。皮肌炎除侵犯肌肉和皮肤外，还是全身性的疾病。最常见的病是发热，然后可以引起肺的病变，引起肺纤维化或急性型肺纤维化。是造成皮肌炎死亡的主要原因，还可以引起其他病，和红斑狼疮一样，几乎全身都可以侵犯。几乎人出现的症状它都可以出现。所以皮肌炎，死亡率非常高。但从近几年来看，经过免疫调节治疗，皮肌炎的治疗的效果非常好，甚至比红斑狼疮还要好治些，更容易缓解。但是皮肌炎非常容易合并肿瘤，所以见到皮肌炎以后，一定要排查肿瘤。

皮肌炎的治疗主要根据病人的症状，并发症等情况进行个体化的治疗，具体方法如下： 1、糖皮质激素：糖皮质激素是目前皮肌炎初始治疗的一线药物，其可以降低血清肌酸激酶水平和改善肌无力症状； 2、免疫抑制剂：使用糖皮质激素治疗六周后效果不佳的患者，或者是病情反复、难治性患者，以及为了减少激素使用、减少不良反应的患者，可以采用免疫抑制剂治疗。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺，他克莫司等； 3、免疫球蛋白：主要是用于常规治疗无效的难治性皮肌炎患者； 4、生物制剂：与传统免疫抑制剂比较，其具有靶向治疗的优势，包括利妥昔单抗等药物。

小儿皮肌炎学名幼年皮肌炎，其典型表现为皮肤和肌肉受累。要诊断皮肌炎，主要看患者临床症状，若患者双手手指关节背面有红色或有色素脱失样皮疹，或眼睑周围有水肿样的紫红色皮疹，像年轻女士化眼影一般，便为比较典型的皮疹。还会有肌无力的症状，较大的孩子表现为不会爬楼梯，较小的孩子表现为不愿意走路或走路容易摔倒，以上为小儿皮肌炎的典型表现。该情况的实验室检查可以抽血查生化，显示乳酸脱氢酶或肌酸激酶有升高。还可以做肌肉核磁，看肌肉有无炎性改变，也可以做肌电图，看有无肌源性受累，最后如果确诊不了可以做肌肉活检。该病诊断主要看大夫经验，早期的皮疹和肌无力不是特别好鉴别。

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，不是传染性疾病，所以不会传染他人。本病是由于自身免疫系统把正常的身体组成部分识别成外来入侵的病原体而发生的免疫炎症反应，从而导致皮肤、肌肉和重要脏器（心脏、肺脏）受损。一旦发现皮肌炎，应及时去医院诊治，早期积极控制病情，延缓病情进展，最大限度的改善预后，延长生存期。

风湿病是总称，类风湿是风湿病中的一种。风湿病泛指累及肌肉、关节、韧带和结缔组织的一类疾病，包括关节炎类疾病，包括类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病性关节炎、骨关节炎，以及系统性红斑狼疮、干燥综合征、肌炎、皮肌炎、硬皮病等。 风湿病在中医属于痹证，凡是出现关节、肌肉疼痛，以及肿胀、麻木，均属于中医痹病范畴。类风湿关节炎属于痹病中的尪痹，除关节、肌肉的疼痛之外，还存在关节变形、活动受限、筋骨受损的情况。

从医学角度来讲，没有多发性皮肌炎的说法，皮肌炎和多肌炎都是独立疾病。皮肌炎和多肌炎都属于炎性疾病范畴，多肌炎以肌肉无力为主要表现，比如肩胛肌或者股四头肌无力，表现为病人抬胳膊抬不上去或者蹲起受限，无皮疹，以激酶增高为主。 皮肌炎即有肌肉无力，同时会有皮肤损伤，比如眼眉附近、颈前、手关节周围皮疹，都是皮肌炎皮疹的好发部位。所以多肌炎和皮肌炎同属于肌肉病变，但是皮肌炎有典型皮疹，而多肌炎没有皮疹。

儿童类风湿病是一大类的疾病，它涉及到人体的各个器官、各个系统，所以检查范围相当广。常规检查主要是血常规、超敏C反应蛋白、血沉、抗O、尿常规、肝肾功能、补体等，特异性检查主要包括抗核抗体谱、类风湿因子、白介素系列的检查。 另外，有些要做特殊检查，如各类B超、磁共振、CT等。如果关节肿胀比较明显，要进行关节腔的穿刺，进行关节的特殊检查。如果是皮肌炎，需要做肌肉活检。如果是坏死性淋巴炎，需要做淋巴结活检。故检查的项目非常多，要根据每个疾病的不同，进行相应的检查。