皮肌炎

结缔组织病属于风湿免疫病当中的一大类疾病，早期症状首先就是发热、很多不明原因的发热，都要让病人进行检查排除结缔组织病。发热既可以是高热，也可以是低热，一般都不伴有外感表现，只是单纯发热，有的时候是24小时都发热，有的时候是断续发热。还有皮肤黏膜的表现，像口腔溃疡，皮肌炎的向阳疹、高唇症，结节红斑，红斑狼疮的盘状狼疮表现，硬皮病皮肤肿胀、变硬、干燥综合征会出现紫癜的表现，脂膜炎出现皮下硬结、红肿、疼痛，血管炎出现网状青斑、皮下结节、皮肤破溃，像荨麻疹一样的表现。 结缔组织病还可以出现雷诺现象，就是病人出现指端阵发性缺血，表现为指的远端先苍白然后发干、变红，伴有疼痛、寒冷，紧张的时候都会诱发加重。结缔组织病的肌肉表现，皮肌炎会出现近端肌肉疼痛和无力，结缔组织病大部分都合并有关节炎的表现，还有就是眼部表现，像类风湿会出现骨膜炎，红斑狼疮会出现葡萄膜炎，还有视网膜病变。

结缔组织病的皮肤表现如下： 1、红斑狼疮可出现蝶形或盘状红斑、脂膜炎表现、血管炎样皮疹、口腔溃疡、脱发、指甲损害； 2、皮肌炎有向阳征、Gottron征、披肩征、V字征、甲周红斑、技工手； 3、干燥综合征和过敏性紫癜有双下肢紫癜样皮疹； 4、血管炎和白塞病有血管炎样皮疹； 5、结节红斑表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节。

结缔组织病与遗传背景、环境因素、有机物接触、激素水平异常有关，均可诱发免疫紊乱，进而导致组织器官损伤，常见易患包括多种疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎炎性疾病，系统性血管炎等，每一种疾病均有明确分类标准。部分结缔组织病患者有一定家族聚集倾向，但绝大多数以散发为主。该疾病为多基因相关疾病，临床患者有相应家族史，有血缘关系的人有明确的结缔组织病病史，而患者本身又出现系统受累表现，皮肤黏膜出现口腔溃疡或脱发，关节肿痛以及肌肉疼痛、无力或口干、眼干、雷诺现象等表现，甚至出现重要脏器损伤，如血液系统、肾脏、心血管系统、呼吸系统等多系统受累。具体应到风湿免疫科就诊，通过详细病史采集及相关辅助检查，明确是否有结缔组织病。

外周血淋巴细胞绝对值减少是指其低于参考值的下限，成人就是指低于1.0×10^9/L。如果是一过性的比率减低，而绝对值无明显异常，一般没有明显的临床意义，不需要特殊处理，定期复查血常规即可。淋巴细胞比率和绝对值计数同时明显减低，常见于以下情况： 1、流行性感冒恢复期； 2、结核病； 3、肿瘤患者放化疗后，减低较为明显； 4、各种免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性皮肌炎等，是由于机体产生抗淋巴细胞抗体，引起淋巴细胞破坏，导致减少； 5、先天性免疫缺陷病，比如重症联合免疫缺陷、共济失调性毛细血管扩张症等疾病。

儿童类风湿病是一大类的疾病，它涉及到人体的各个器官、各个系统，所以检查范围相当广。常规检查主要是血常规、超敏C反应蛋白、血沉、抗O、尿常规、肝肾功能、补体等，特异性检查主要包括抗核抗体谱、类风湿因子、白介素系列的检查。 另外，有些要做特殊检查，如各类B超、磁共振、CT等。如果关节肿胀比较明显，要进行关节腔的穿刺，进行关节的特殊检查。如果是皮肌炎，需要做肌肉活检。如果是坏死性淋巴炎，需要做淋巴结活检。故检查的项目非常多，要根据每个疾病的不同，进行相应的检查。

手关节痛不一定是痛风，可以引起手关节疼痛的风湿免疫性疾病可见如下：1、类风湿关节炎：常见有晨僵的表现，疼痛的特征是对称性、小关节为主；2、痛风：引起手关节的疼痛包括近趾关节、远端趾关节、掌指关节以及腕关节等，发作主要在夜间；疼痛性质为刀割样、撕裂样、咬噬样，比类风湿性关节炎引起的疼痛较严重，血尿酸含量增高；3、骨性关节炎：也可以出现此症状，是关节退行性变，可以有骨刺、骨质增生；4、其他：反应性关节炎、感染后关节炎以及自身免疫病，包括系统的红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎等，均可以引起手关节的疼痛。

孩子肌肉萎缩伴肌酸激酶升高时，肌酸激酶能否下降，一般取决于导致肌酸激酶高、肌肉萎缩的原因。引起孩子出现肌酸激酶高、肌肉萎缩的疾病，常见于以下几方面：1、免疫系统疾病：常见于多发性肌炎、皮肌炎，属于免疫系统疾病，一般应用免疫抑制剂或激素配合丙种球蛋白治疗，疾病能够得到有效控制，肌酸激酶值可以逐渐下降，且临床症状会逐渐改善；2、遗传代谢病：部分孩子出现肌酸激酶升高、肌肉萎缩，是进行性肌营养不良导致，属于先天遗传代谢疾病，目前临床上没有能够彻底根治的办法，只能短期应用特殊药物缓解孩子临床症状，但一般并不能够治愈。此时孩子肌酸激酶不会下降至正常，可能在短时间内有小幅度波动。

讲解医师：张晓强  （副主任医师）
就职单位：山西省中医院风湿免疫科
皮肌炎就是皮肤和肌肉的炎症，主要是肌肉的炎症，在炎性期的时候，如果用按摩器去按摩肌肉，可能会加重肌肉的炎症导致肌酶升高，所以不建议在急性期按摩。\n如果在缓解期有肌肉的酸痛，可以适度用按摩器按摩，但也不能过量，因为过量亦可能会激发肌肉的炎症，肌肉的炎症会导致激酶升高，很多时候会影响全身状况，比如呼吸肌、心肌等都可能会有影响，所以尽量不要去用按摩器按摩，除非在这个病完全缓解，已经没有任何炎症的情况下，比如血沉、C反应蛋白都不高的情况下，可以适当用按摩器去按摩。

皮肌炎会引起皮肤瘙痒。当引起皮肤病变发生在皮肤的时候，会出现皮疹。这些皮疹往往会出现在眼皮、前胸、后背、肩部，会出现在关节的深侧面，比如最常见的是胳膊肘，肘部的深侧。这时会出现些皮疹，甚至表面会掉皮，称之为脱屑，这些皮肤都可能会出现瘙痒。...

皮肌炎有复发的可能。皮肌炎复发的时间根据患者的病情而定，有些患者是在激素减量的过程中出现了疾病的复发。有些患者则是在停药过后出现了复发。因此，皮肌炎的患者在治疗的过程中要谨遵医嘱，根据医生的要求来进行药物的服用和减量。此外，即使在停药后，...