皮肌炎

关于皮肌炎的特征性表现，其实就是皮肤损害、肌肉的损害。关于皮肤的损害可以表现为皮疹，而这种皮疹典型是在眼眶周围的皮肤发紫，这种形象的表现就像熊猫眼。此时主要要排除其它的原因，比如要排除过敏。 肌肉的表现，而肌肉表现主要是肌无力和肌肉的疼痛以及肌肉压疼，患者常表现为穿衣服费劲，梳头都费劲，患者肌肉疼痛明显。此外如果患者做其它的检查，包括血液检查、血常规检查、血沉检查、C-反应蛋白检查等也会发现异常。有些患者没有经过治疗以后会表现为呼吸气短，肺纤维化，这样的情况下患者不能够大口呼吸不能深呼吸，表现为其它的呼吸肌受损，包括肋间肌，因为肋间肌受损以后吸气也不完全，表现为气短等情况，所以当发现症状以后要及时到医院就医，以免耽误病情。

严格意义上皮肌炎不是遗传病，没有明显遗传因素。比如一些血液系统疾病能明显查到遗传缺陷，而皮肌炎不是，它只是与遗传有关系，与基因有关系，并不是父母得皮肌炎子女一定会得皮肌炎。 基因检测目前只是处在研究的阶段，因此不要轻信宣传而做不必要的检查。因此从免疫学、遗传学角度，皮肌炎并不是遗传病，完全没有必要担心。

皮肌炎的常见治疗方法如下：1、口服药物治疗：使用激素控制皮肤与肌肉非细菌性炎症，糖皮质激素是首选治疗方法。此外，免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、羟基氯喹等，患者可以联合使用糖皮质激素，对于皮损恢复有一定帮助；2、免疫吸附治疗：当上述治疗效果不佳时，患者可以用免疫吸附治疗；3、丙种球蛋白治疗：因为皮肌炎是弥漫性结缔组织病当中典型的一类疾病，除有典型痒疹外，患者还会有肌肉特别是横纹肌大量破坏，所产生的一种全身性自身免疫性疾病，所以需要保护肌肉并防止肌肉萎缩。同时还要保护重要靶器官，例如呼吸道、肾脏、呼吸肌、心肌等各种器官保护；4、对症治疗：可以请皮肤科大夫，帮助对皮肤进行保护。

不同疾病分期、不同病情，饮食禁忌也不一样，具体情况如下： 1、在病情活动的时候，表现为皮疹发红、肌无力症状加重、肌肉疼痛或者激酶明显升高，也就是病情正在加重，正在活动。中医辨证认为可能属于热、毒或者湿热等，这时要尽量少吃辛辣、刺激的食物以及发物，例如辣椒、羊肉、狗肉、牛肉等，还有虾、蟹容易使病情加重； 2、皮肌炎或者多发性肌炎患者到后期病情比较稳定时，皮疹不是很红，激酶控制也比较理想，这时饮食就没有太多禁忌。很重要的一点就是避免过度饮食禁忌，不吃肉、鸡蛋，甚至不吃豆腐等。若没有综合的营养摄入，没有充足的营养补给，可能会造成患者体质下降。 所以综合饮食非常重要，而患者在急性期时尽量少吃辛辣、刺激的食物或者发物。

多发性皮肌炎是免疫系统疾病，可能父母或上一辈有遗传背景，但其并非属于遗传病。有此种遗传背景，在饮食上未注意，较可能会诱发多发性皮肌炎。因此，多发性皮肌炎合理饮食较关键，需注意以下几点： 1、保证充分维生素及蛋白质； 2、需注意油腻食品，包括生冷、辛辣的需少吃； 3、药膳上可用些补益为主，给予补充健脾的此种药膳。

雷诺综合征的治疗有以下几个方面： 1、保暖，尽量离开寒冷环境，进行保暖； 2、与情绪精神状态有关，消除不良因素，比如精神状态不好，要用镇静、安定类的药物，镇静以后患者交感神经就不会兴奋，血管就不会进行收缩； 3、针对其它的病进行治疗，比如部分患者有动脉闭塞性疾病，即远端动脉闭塞，这样要对针对疾病治疗。针对自身免疫病治疗，很多自身免疫病的患者表现为雷诺氏现象，治疗原发病以后，比如系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病，疾病稳定后雷诺综合征发生也会减少； 5、吸烟的患者要戒烟，因为吸烟促进血管收缩，能够产生雷诺综合征，所以戒烟以后可以减少雷诺综合征的发作。

风湿病和类风湿属于两种不同概念。风湿病主要是指一类疾病，特点是出现关节或关节周围软组织、肌肉等部位疼痛。包含疾病较多，常见关节疾病包括各种关节炎、弥漫性结缔组织病，例如系统性红斑狼疮、多肌炎、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征，还有代谢相关疾病，例如痛风性关节炎，范围较广。 类风湿关节炎属于具体疾病，为单一疾病，主要是关节受累，时间较长以后会出现关节破坏、残损。此类关节炎特点是出现类风湿因子，即检查异常。另外还会出现自身抗体，例如环瓜氨酸抗体，此类抗体升高是类风湿关节炎血液检查特点。病理特点是存在滑膜炎，时间较长以后会出现关节破坏造成残疾。类风湿关节炎属于风湿病，和风湿病虽然有关系，但属于两种不同概念。

风湿症状较多，到底多久消退并没有明确时间，根据不同临床表现以及实验室检查结果决定。关节疼痛通常经过药物治疗，大部分患者在2-3个月症状有所好转，完全消退可能要0.5-1年甚至更长时间。风湿病里系统性红斑狼疮可以产生皮疹、肌肉疼痛症状，多发性肌炎、皮肌炎以及类风湿关节炎、强直性脊柱炎等疾病，会出现口腔溃疡、脱发等症状。患者出现症状要及时到医院就诊，请专科医生进一步检查，明确风湿病类型以及病情，针对疾病进行规范化治疗，症状可以缓解。

混合性结缔组织病不能治愈。混合性结缔组织病是一种在患者血清中含有很高滴度的抗核抗体，同时有U1RNP自身抗体存在的临床综合征。临床上患者可以具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿关节炎等疾病症状的组合，不具备确诊具体某一个疾病的条件，所以称为混合性结缔组织病。目前混合性结缔组织病缺乏治愈手段，要根据患者的具体表现以及抗体情况，选择治疗方案，所以混合性结缔组织病的治疗是个体化治疗。混合性结缔组织病可以终生呈混合疾病状态，部分患者随着病情发展，可能在病情后期逐渐向某一个疾病发展，例如向系统性红斑狼疮或者系统性硬化病发展，预后比较好，10年生存率能够达到80%以上，但是不可治愈。

未分化结缔组织病不能完全治愈，目前未分化结缔组织病病因不清楚，部分患者只表现为关节疼痛、口腔溃疡、脱发、炎症、皮疹等，实验室检查发现自身抗体部分呈阳性。但这些检查以及临床表现不能明确诊断为结缔组织病，比如不能明确诊断为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等。未分化结缔组织病随着积极、规范治疗，能够控制病情进展，部分可以向良性发展，即症状缓解。实验室指标恢复正常，但并不能认为被治愈，可能在几年以后疾病又会发作。部分还可以进一步发展为红斑狼疮、类风湿关节炎，所以未分化结缔组织病要坚持治疗、定期复查。