皮肌炎

结缔组织病是一种自身免疫病，结缔组织是人体的组织之一，肌肉、韧带、关节等均包括在结缔组织中，因此结缔组织病指的是发生于这些结构的风湿免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、多发性肌炎及强直性脊柱炎等。出现比如关节疼痛、晨僵、肿胀及活动受限等症状时，一定要到医院请医生来进行诊断。结缔组织病还可以出现皮肤的表现，因为皮肤的组织中也有肌肉、皮下组织，比如红斑狼疮患者出现蝶形红斑、盘状红斑，以及皮肌炎患者所出现的肌肉疼痛、炎症、无力等，均属于结缔组织病的临床表现。因此，出现这些临床表现，一定到医院进行相关的实验室检查，包括自身抗体、血尿常规、血沉、C反应蛋白、类风湿因子，以及B超、X光检查等，通过这些检查才能明确诊断，早期诊断、早期治疗能够控制疾病的发展。

结缔组织病为风湿免疫科常见疾病，涵盖疾病较多，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、系统性血管炎、肌炎、皮肌炎等。诊断结缔组织病应进一步完善检查明确为何种疾病，倘若存在相应临床症状及自身抗体阳性，但不足以上疾病分类标准时，可为未分化结缔组织病。未分化结缔组织病于未来发展中可分化为某种具体疾病，亦可维持现状。结缔组织病诊断后若无法明确未分化结缔组织病，则需对患者脏器损伤进行评估，评估是否存在重要脏器受累。此外需进行合理治疗，具体如下：1、存在重要脏器损伤：治疗需较积极，可考虑应用激素联合免疫制剂；2、不存在重要脏器损伤：较浅表器官如皮肤、黏膜及关节症状，可给予较温和治疗措施。结缔组织病治疗需根据受累情况进行判断，若药物可耐受且不存在重要脏器损伤，通常可得到较好控制。

结缔组织病导致的雷诺现象，经过治疗以后可以减少或者消失，但是结缔组织病不能完全治愈。雷诺现象指在寒冷或者情绪激动的时候引起肢体末端改变，主要是手指、脚趾苍白、发紫，变为潮红。如果是没有特别原因出现的临床现象，称为特发性雷诺综合征；如果是其他疾病导致，称为继发性雷诺综合征。临床上继发性雷诺综合征主要是结缔组织病导致，包括系统性硬化症(硬皮病)，还有系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、类风湿关节炎，经过治疗以后雷诺现象可以减少或者不再发作。结缔组织病经过治疗可以得到有效缓解和控制，但是不能治愈，患者需要终身进行监测以及治疗。

结缔组织主要是指由细胞和大量的细胞间质构成的一种组织，在体内具有支持、营养、连接、保护多种重要功能。此外，血液和淋巴组织也都属于结缔组织，结缔组织受累的疾病就称为结缔组织病。在风湿免疫科当中常见的结缔组织病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、多发性的肌炎、皮肌炎以及血管炎等，都是常见的结缔组织病。这些病都表现的是多系统、多器官受累的情况，而且病程比较长，病情也是非常的复杂，病因不是非常的清楚。另外目前关于结缔组织病的范畴又有了一个更大的范畴，广义的结缔组织病当中还包括了遗传相关的结缔组织病，主要是由于遗传基因的变异导致了遗传性的先天缺陷，是结缔组织病某些成分，比如胶原蛋白或者胶原纤维的合成或者降解发生了异常所导致的疾病，在临床上包括Paget骨病。

风湿性肌炎的概念并不完全准确，一般来讲主要指多发性肌炎、皮肌炎，还包括风湿性多肌痛，具体分析如下：1、多发性肌炎、皮肌炎：主要症状是肌肉疼痛和无力，患者可能会表现为不能抬胳膊、穿衣服、提重物等。部分患者表现为步行100-200米，便要坐下休息，捏上肢或者下肢肌肉有疼痛感觉。除此之外血沉会增快，C反应蛋白升高，可以出现肌酸激酶升高，以及其他酶升高，比如转氨酶等，做肌电图会有异常表现；2、风湿性多肌痛：虽然有肌肉无力、肌肉疼痛的症状，但是一般老年人发生较多，而且没有肌酶升高等。

如果肌炎经过规范治疗，可以使病情达到稳定的状态，但是不能完全治愈。肌炎包括多发性肌炎、皮肌炎，以及其他原因引起的肌肉炎症。如果经过规范治疗，例如激素、免疫抑制剂，以及其他生物制剂，或者中药治疗，能够完全将病情控制在稳定范围，肌酶可以恢复正常。患者的临床表现，例如肌无力、肌肉疼痛、压痛等症状，均可以得到改善，甚至完全消失。从此程度上，表明肌炎算治好，但是并非完全治愈。自身免疫病完全可以在不同的情况下复发，例如劳累以及感染，包括病毒感染与细菌感染，以及免疫功能的失调等情况，均可以使肌炎复发。因此作为肌炎的患者，一定要坚持治疗并定期复查，才能减少疾病的复发。

小儿肌炎分为病毒性肌炎以及小儿皮肌炎，种类不同，临床症状各有不同，具体如下：1、病毒性肌炎：小儿病毒性肌炎大多是病毒感染导致，表现为肌肉酸痛和无力，同时伴有发烧、上呼吸道感染等症状，比如咳嗽、流涕、乏力、食欲下降等；2、小儿皮肌炎：小儿皮肌炎属于免疫性疾病，临床症状表现为双侧肌肉对称性的肌无力、疲乏，同时伴有发烧、皮肤充血性皮疹以及关节肿痛等。因此小儿皮肌炎更多的是免疫性疾病，常伴有其它免疫系统症状，比如口腔溃疡、脱发等。

自身免疫性肝炎是自身免疫功能紊乱引起来的肝细胞损害，临床表现和其他病毒性肝炎相类似，比如乏力、厌油腻、黄疸、巩膜、皮肤黄染、尿黄，和甲型病毒性肝炎、乙型病毒性肝炎，甚至戊型病毒性肝炎临床表现一样。 但是自身免疫性肝炎只对自身脏器造成危害，没有传染性倾向，所以不会传染。 自身免疫性肝炎有一定遗传背景，特别是家族里边有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肌炎、皮肌炎病人，有一定临床背景，所以家族中有自身免疫性疾病的人，应注意随访这些自身抗体。

小儿类风湿是个排他性疾病，明显小儿类风湿表现较多样性。小儿类风湿做以下几项检查： 1、相关血液检查：化验小儿类风湿的一些抗体，类风湿抗体是否升高、血清是否增快、C反应蛋白是否增加、白细胞数量、比例是否有特殊变化，这些详细血液检查是类风湿化验指标。其次需鉴别系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎等一系列疾病需做较多自身抗体检查； 2、彩超检查：彩超是无痛检查，在小儿类风湿中具有一定优势，无损伤性、无辐射性，做起来又较方便，因此用彩超观察小孩关节病变程度； 3、核磁共振：核磁共振价格较高些，但核磁共振像彩超样，是早期检查的方式，其发现早的病变、较轻微水肿、滑膜增厚和轻微骨髓水肿； 4、其次CT； 5、骨穿，小儿类风湿尤其需重视骨穿，因有部分小儿白血病以关节炎症状起病，不进行骨穿，可能会漏诊白血病。

风湿疹的名称不是很准确，在医学上并没有风湿疹这个名字，而风湿病有很多种，许多风湿病都可以引起疹子，主要指皮疹，例如系统性红斑狼疮，可以发生在面部、上肢、手指等阳光暴露的部位。另外皮肌炎也可以发生皮疹，主要发生在颈部、手上等阳光暴露的部位。此外其他的疾病，比如成人斯蒂尔病也可以出现皮疹，同时可以有发烧的症状。所以不能够简单的说风湿疹，风湿病可以引起的皮疹多种多样，因此出现了风湿病所引起的皮疹，需要到医院请专科大夫进行诊治，包括实验室检查、自身抗体检查、血常规检查、肝肾功能检查，以及必要时，进行过敏原检查等。明确引起皮疹的准确原因，针对病因进行治疗，才能控制病情的发展。