皮肌炎

多发性皮肌炎属于临床自身免疫性疾病，相对于其他风湿病较为少见，但发病率较高。早期症状主要为乏力，部分患者会发现跑步、下蹲、起立或爬楼登高时存在明显乏力感。随病情逐渐加重会表现一种肌肉无力症状，这种肌肉无力症状表现为行走较困难甚至跌倒。特别侵犯到肩胛带和上肢近端肌肉时，部分患者会感到明显举臂困难，即无法举东西，甚至更重患者发展到无法梳头发或无法穿衣服。 另外，部分患者早期会出现皮肤改变，例如皮疹，皮疹经常出现在肘关节或膝关节，还有部分临床患者可以出现微型炎症。

成人的皮肌炎，对于儿童则称为幼年皮肌炎，有些叫作多发性肌炎，其为肌肉的风湿免疫性炎症过程。 皮肌炎的患者可出现肌肉疼痛，但并非主要表现。大多数皮肌炎患者以肌肉无力就诊，通常是近端肌肉无力，比如上肢或下肢的大腿出现问题，所以病人开始会出现梳头困难，上楼梯困难。而且大多数患者的症状一开始并不重，而是逐渐出现，后来发现上楼特别困难，甚至呼吸肌麻痹。肌肉疼痛可以伴随着肌肉无力出现，但是原则上大多数病人肌肉疼痛的程度不重，主要表现则为肌肉无力。

皮肌炎主要表现为皮炎和肌炎，是重大疾病，单纯累及皮肤还不至于危及生命，但肌肉受累以后若影响日常活动，骨骼肌会出现肌肉疼痛、肌肉无力，如梳头受限、翻身受限或蹲下不能起来。若影响负责吞咽功能甚至呼吸功能的肌肉，无法正常呼吸时就会危及到生命，呼吸肌无力需要呼吸机器辅助呼吸。 皮肌炎不仅累及皮肤和肌肉，其实部分患者可以累及到肺，甚至表现为快速进展的肺纤维化，患者很快发生呼吸衰竭导致死亡。另外，皮肌炎患者合并肿瘤的风险较高，出现皮肌炎时多要进行肿瘤筛查，若合并肿瘤，也可以危及到生命，所以皮肌炎是重大疾病。

皮肌炎治疗首选激素，皮肤科病例随访显示，75%-85%患者应用皮质激素治疗，24-48个月后激素缓慢减量，可使症状消失，患者无需继续治疗，儿童患者也可以得到治疗。 皮肌炎可累及皮肤，也可累及肌肉。有的患者只有单纯皮肤损害，有的患者有肌肉损害。如果累及肌肉损害，开始治疗就要用皮质激素，大多数患者都可痊愈，但有些患者仍会复发。对于皮肤病变较难治，并非所有患者经过系统使用皮质激素治疗后症状都可消失。对于有皮肤病变但没有肌肉病变患者，使用皮质激素治疗，也很难达到治愈。所以临床上要根据不同病人，不同病情选择不同治疗方案，患者一定要到正规医院进行治疗。

皮肌炎主要可累及骨骼肌，也就是横纹肌的自身免疫系统性疾病。累及肌肉是它最主要的症状，该病主要累及四肢近端肌肉，包含肩胛带肌肉和腰、臀部肌肉，也常累及颈部肌肉。除了上述常累及肌肉群之外，也可以影响吞咽肌、呼吸肌，甚至心肌等，并导致患者出现相应症状。皮肌炎除使肌肉受累之外，还可存在特别典型的皮疹。 此外，该病也可存在多脏器、多系统受累表现。首先出现得比较多的是肺间质性炎症和间质性纤维化，很多多发性肌炎和皮肌炎患者出现肺纤维化的程度比较重，还可以影响关节，导致患者出现关节炎。所以该病最主要症状是累及肌肉，出现肌肉无力、肌肉疼痛，以及后期肌肉萎缩而导致功能下降。因此，多发性肌炎和皮肌炎患者完全可以引起颈部肌肉受累，出现颈部疼痛症状。

多发性皮肌炎实际上应该称为多发性肌炎和皮肌炎，属于两个比较接近的疾病，多发性肌炎和皮肌炎主要症状如下： 1、肌肉症状，该疾病可以影响四肢近端骨骼肌或者横纹肌，其它部位肌肉也可以受累，例如颈部、呼吸肌、吞咽肌等，肌肉受累会导致肌肉酸痛、肌肉无力以及肌肉萎缩等； 2、皮疹，皮肌炎的皮疹有很多特异性，例如皮肌炎的特点是上眼睑出现淡紫色浮肿性皮疹。而在关节伸侧面，例如手关节伸侧面出现皮疹。皮肌炎特异性皮疹的表现包括向阳疹，即前胸暴露部位出现皮疹。此外，还有披肩疹，也就是颈背部出现皮疹； 3、累及肺间质会导致出现咳嗽、气短、活动耐力不足等表现，还可以出现其它一般症状，例如发热、关节疼、疲乏无力等。多发性肌炎和皮肌炎很少会影响肾脏，多发性肌炎和皮肌炎症状比较严重，可引起肌肉破坏，造成肌肉溶解症而堵塞肾小球，出现急性肾灌注不足，并导致肾功能不全。

皮肌炎是否得到控制，是患者以及家属很关注的问题，对于皮肌炎的患者，病情是否得到控制主要考虑以下因素： 1、原来的症状，包括肌肉疼痛、肌肉无力，或者有典型的皮疹、发烧、关节疼痛，以及肺纤维化而引起的咳嗽、气短，上述症状如果没有进展，或者有明显改善、好转，是症状得到控制的一种表现； 2、内脏累及以及病情进展客观辅助检查，比如肺纤维化、肺间质炎症，经过对肺的检查，如拍胸片或者高分辨CT，表现有所好转说明病情得到了控制； 3、激酶是多发性肌炎和皮肌炎非常重要的一项临床指标，如果之前激酶水平明显升高，通过治疗激酶存在明显下降或者接近正常或正常。 通过上述指标以及结合临床症状好转，即可判断患者皮肌炎病情初步得到了控制。当然，皮肌炎是一种比较难治或者病程比较长，容易复发的风湿免疫病。即使在症状控制之后，也不能放松治疗，不能随便停药。并需及时监控病情，在门诊随诊，调整治疗方案以及治疗用药，即可取得比较好的预后。

皮肌炎很难不通过治疗而得到自愈，皮肌炎以及多发性肌炎主要可累及骨骼肌，属于一种自身免疫性疾病。同时多发性肌炎和皮肌炎除了肌肉以及皮肤症状之外，还可以影响肺，导致肺纤维化，或者影响关节、肾脏等。 所以多发性肌炎和皮肌炎必须由专科医生对病情评估后进行中西医结合合理、科学治疗，同时还要及时复查病情、及时调整治疗方案，才有可能使患者达到临床治愈或者疾病能够控制的水平。 当然，皮肌炎和其它风湿免疫病也不是有些人理解的无法治愈。实际上通过正确治疗，都可以完全控制患者病情、改善症状、提高生活能力和生活质量，使其完全可以回归生活和正常工作。

多发性肌炎和皮肌炎并不是遗传病，遗传病是指有明确遗传病谱的一类疾病，往往通过基因检测可以确诊。多发性肌炎和皮炎也像其它风湿免疫病一样，存在家族聚集性或者遗传倾向性。 某种疾病发病率是1/10000，而假如10000个人是同一个家庭或者有血缘关系，则疾病的发病率就有可能会更高，也就是一个家庭当中如果有人患有皮肌炎以及其它风湿免疫病，其直系亲属、家庭中其它成员患风湿免疫病以及多发性肌炎和皮肌炎的概率会增高。

雷诺综合征主要是远端小动脉受到寒冷或者其它原因造成小血管痉挛，甚至闭塞的情况，临床上表现为手或者足出现阵发性的从白变到青紫，又变到红润的反复过程。主要是闭塞性的动脉疾病，或者风湿科的结缔组织病，比如系统性硬化、多发性肌炎、皮肌炎等。 针对这方面的治疗，首当其冲是针对原发病治疗，比如针对闭塞性动脉治疗，或者针对风湿科的疾病治疗。针对雷诺综合征本身，要让患者做到进行手足保暖、镇静、戒烟。药物方面，可选择改善小动脉痉挛的药物，比如钙离子拮抗剂，还可用些改善循环、抑制交感神经活跃的药物。 这些方法都可用来治疗雷诺综合征，但雷诺综合征因为病因较复杂，具体情况还是建议患者到专科医院进行病因方面的搜寻，根据病因进行诊治，才会达到更好效果。