皮肌炎

皮肌炎属于自身免疫性疾病，主要有以下几种临床症状： 1、皮肤损害：特征表现为V型征、披肩征、技工手； 2、肌肉损害：肌无力、肌痛，严重者出现四肢无力，影响进食、进水； 3、脏器损害：如肺间质纤维化，可表现为憋闷、气短；损害心脏可出现心律不齐、心肌炎，化验心肌酶谱可升高。

皮肌炎的症状如下： 1、肌痛、肌无力：主要累及四肢近端，如髋部、大腿、上肢； 2、特征性皮疹：如向阳疹、手指伸侧水肿性红斑、颈前V领征； 3、肺间质纤维化（活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状）、胃肠道受累、心脏受累等多系统受累； 4、多伴发皮下钙化、结缔组织病、肿瘤。

皮肌炎急性期应多休息，避免感染，药物治疗分为以下几个方面： 1、激素：控制炎症、抑制体内免疫反应，合并呼吸肌受累、心脏受累时，可大剂量激素冲击治疗； 2、免疫抑制剂：包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等； 3、生物制剂、血浆置换等方法对皮肌炎有一定效果； 4、免疫球蛋白：对改善患者肌力、皮疹有一定好处。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

皮肌炎如果不合并肿瘤，从目前来看还是可以得到长期缓解的。皮肌炎是自身免疫性疾病，从病因来说，也和免疫功能紊乱、肠道菌群等有密切关系。从病因的追踪上说，和类风湿关节炎有点类似。它是因为肠道菌群紊乱，造成免疫功能的紊乱。在某种基因的作用下，刺激产生皮肌炎的一系列症状，从治疗策略来看也是一样的，以前都是激素、免疫抑制剂，但是忽略了肠道问题。实际上皮肌炎病人也是肠道菌群紊乱，和吃有关系、和饮食结构不合理有关系，也和缺乏锻炼有关系。所以强调在治疗的时候要从吃开始，少吃主食、少吃淀粉类、多吃蔬菜，一斤以上的蔬菜，主食三两以下，肉蛋奶可以随便吃。在饮食调节的基础上，把菌群调一调，在调好菌群的情况下，再加上锻炼，这样对于长期缓解来说是很重要的。当然在急性期，激素是必须用的，免疫抑制剂现在基本不用，可以用免疫调节的药，比如雷帕霉素、维生素A、维A酸，包括辅酶Q10、骨化三醇、二甲双胍等调节免疫的都可以用，在这些策略的指导下，皮肌炎的预后相对良好，治疗比起红斑狼疮和类风湿关节炎容易些。如果注意得当，生活方式很科学，也可以长期缓解，甚至不吃药都可以。比红斑狼疮更稳定，随着科学的发展，以及对疾病的认识、对慢病的管理、对患者很好的教育，皮肌炎是能够克服掉的。

皮肌炎早期症状较复杂。最常见的表现是发热，其实很多发热待查基本上都是皮肌炎，不明原因的发热，除肿瘤感染以外，就应该想到皮肌炎。很多病人都是因为发热从其他科诊断出来的，最早的症状就是发热。早期皮疹也可以出现，有时皮疹出现以后，是较好诊断的。 肌肉的表现一般都是在晚期，损害到一定程度才会出现。所以最早出现的症状还是发热，还有典型的皮疹、典型的向阳疹等皮疹，这是皮肌炎最早出现的症状。 哪怕没有皮疹，就是发热的病人也要问病史，进行体检。甚至要查肌酶、肌电图，相当一部分病人都是皮肌炎。所以不管医生也好，病人也好，在这种长期发热的病人，有时候发热待查的病人，应该首先考虑到的是皮肌炎。 早早把它诊断清楚，避免用各种抗生素。皮肌炎给点激素体温就正常，这是很常见的，所以要认识到皮肌炎发热。还有典型的皮疹，一般都较好诊断，一旦皮肌炎诊断清楚，很容易控制住。如果不注意这些早期表现，病人可能就死于肺部病变、死于其他问题，或者感染等。 尤其医生应该注意到皮肌炎，严重的皮肌炎是越耽误越重，肝损害、肾损害、关节疼等，最后病人丧失生命。有的病人是3-4个月，4-5个月发热，可使用地塞米松，处理起来还是很容易的。

皮肌炎属于一种炎症性的自身免疫性的结缔组织病，临床表现主要分为皮肤和肌肉两种，肌肉的症状往往都会后发于皮肤症状，患者往往先表现为皮肤症状，眼睑部的特异性、水肿性的红斑，是皮肌炎初期发病的一个特征性的皮疹，另外手部指节处的一些紫红色的扁平的鳞屑性红斑，这也是皮肌炎的一个特征性的表现，到后期也有可能同时伴发肌肉症状，也有特征性，那么皮肌炎的特征主要是近端的肌无力，还有肌肉的疼痛、麻木等感觉，如果累及其他器官发病，还可能出现抬头困难、呼吸困难或吞咽困难，同时也可能出现面具脸等，很多的皮肌炎伴有肿瘤源性，有10%的皮肌炎是伴有肿瘤的发生。

就目前这种科技水平而言，对于皮肌炎我们还不能做到根治，但是通过科学系统的治疗，绝大部分皮肌炎我们都可以有效控制疾病的进展，提高了病人的生活质量。但是我们需要特别注意，有一些皮肌炎的情况是预后不良的指征，比如说病人有呼吸肌、吞咽肌无力的，需要引起我们足够的重视；还有一些皮肌炎的病人，合并有严重感染的，也需要我们引起足够的重视。对于皮肌炎而言，只要通过科学系统的治疗，绝大部分病人可以做到带病生存，我们能够做到很好的临床控制，提高病人的生活质量，减少病人因病致残或者致废情况的发生。

临床工作中诊断为幼儿皮肌炎，家长常常提出如何治疗。诊断为幼年皮肌炎，家长一定要配合医生进行规范化的治疗。一般大体的原则如下： 1、一般治疗,一要做好皮肤护理工作，尽量避免日光暴晒而伤害皮肤。皮肤容易出现溃疡，注意护理，避免继发皮肤溃疡感染； 2、常用激素治疗，激素治疗的同时一定配合医生。激素治疗的疗程长往往容易引起患儿钙的缺乏，导致骨质疏松，也容易引起免疫功能低下，容易继发感染，所以在这些情况下，都需要遵照医嘱，对抗这些激素的不良反应； 3、重症者、反复发作者、激素疗效不好者使用免疫抑制剂，以增强激素的疗效，控制免疫反应； 4、如果出现严重并发症，考虑进行血浆置换，甚至生物制剂等一些综合性的治疗措施。

我们在临床工作中，常常会碰到小朋友皮肤发红、肌肉疼痛，这经常会引起医生的警惕，警惕幼儿皮肌炎的出现。幼儿皮肌炎是一种免疫介导的皮肤或者横纹肌的免疫性结缔组织疾病，表现为皮肤横纹肌的急性炎症或者慢性非化脓性炎症表现，可以波及到血管，引起血管闭塞性改变，也可以累及很多脏器，甚至可以与其它结缔组织病同时并发，严重者可以影响呼吸肌，导致呼吸衰竭。在临床工作当中，家长碰到小儿皮肤急性炎症、皮肤发红、肿、热、痛，肌肉出现疼痛，甚至出现呼吸困难这些临床表现的情况下，需要警惕皮肤肌肉的发炎，我们称之为皮肌炎，它也是一种免疫性介导的非化脓性的或者急性的炎症，可以累及很多横纹肌系统。

无肌病性皮肌炎仅有皮肤症状，而无肌肉症状。皮肤表现为面部水肿性紫红斑片，伴手指关节附近扁平小丘疹，属于特征性临床表现。无肌病性皮肌炎仅累及皮肤，不累及内脏，需谨慎使用激素。临床以局部外用药治疗为主，适当使用副作用较小的药物，如羟氯喹等进行治疗。治疗周期相对较长，建议患者遵从医嘱、按时用药、注意防晒。具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。