皮肌炎

讲解医师：韩志峰  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院风湿免疫科
皮炎和皮肌炎虽然名称相近，但其实是两种不同的疾病，皮炎是单纯的皮肤病，可能因为慢性的感染、内分泌失调或者因为致敏原，例如花粉、粉尘、动物皮毛等因素引起的局部皮肤炎症，可以表现为皮肤的红斑、丘疹、水肿，严重时还可能会出现水疱、糜烂和局部的渗出，随着病情的进展会出现局部皮肤的结痂、脱屑，也有的患者会进展为慢性的皮炎，例如出现皮肤粗糙、肥厚、色素沉着以及苔藓样的病变。皮肌炎属于免疫性的疾病，主要累及肌肉组织同时伴有皮肤的损害，主要症状表现为四肢近端的肌痛及无力情况，例如可以出现上肢的抬举功能受限，或下肢做蹲起动作时有明显的疼痛。除了肌肉的表现外，还会有皮肤受损的情况，例如可以出现在胸前V字区域皮疹，或者背部的披肩征，可以进行肌电图检查，通常提示出现肌源性的改变。在检查心肌酶谱或激酶时，可以发现有明显的肌酸激酶升高，检查抗核抗体谱中会发现有抗核抗体的阳性，可以通过肌肉的活检进行确诊，皮肌炎通常与恶性肿瘤伴发，所以需要进行全身检查。

讲解医师：陆森  （副主任医师）
就职单位：锦州市中心医院普外科
皮肌炎是一种非常特殊的结缔组织病。通常有家族遗传病史，在家族中可以发现有皮肌炎患者。相对来说，皮肌炎的预后不是很好，严重的患者可以导致死亡。通过使用抗生素、激素类药物可以达到一定的治疗效果，但是这些药物大剂量使用，容易引起严重的副作用和并发症出现。目前没有特殊的治疗的药物，多数情况下，同时通过控制病情缓解症状。另外帮助患者做好生活护理，预防和治疗并发症。对于皮肌炎患者来说，主要的症状是以患者的眼睑为中心出现红色的斑片，随着病情的进展，在全身多处关节面可以出现紫红色的丘疹，局部有毛细血管扩张的情况存在。另外有可能会表现为近端肌无力作为本病主要的临床特点。

类风湿关节炎是一种慢性、进行性、对称性小关节病变的自身免疫性疾病，类风湿因子高可见于类风湿关节炎，也可见于其他风湿性疾病。如系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、多肌炎，以及慢性炎症，如慢性肝炎、慢性支气管炎、结核病、恶性肿瘤等。正常人群中也可出现，尤其老年人类风湿因子阳性率可达20%左右。类风湿因子高的患者建议进一步检查抗CCP抗体，如类风湿因子高、抗CCP抗体阳性、炎性指标、血沉、C反应蛋白增高，同时存在典型症状、病史，诊断为类风湿关节炎的可能性较大。

白癜风患者，经有效治疗，可停止进展，但部分患者可出现复发。对于白癜风确切病因，目前尚无肯定答案，已知病因包括免疫、遗传、精神因素等。研究发现患者易发生自身免疫性疾病，如桥本氏病、贫血、皮肌炎、重症肌无力、多发性硬化等，合并甲状腺功能异常及桥本氏病患者，其治疗效果要弱于无甲状腺异常的患者，且出现复发机会亦大于甲状腺功能正常的患者。

肌炎引起的间质性肺炎，大部分患者通过有效的治疗，能够较好控制病情。目前肌炎引起的间质性肺炎，近年逐步得到关注，特别是部分特殊类型的肌炎、皮肌炎，如MDA5阳性的患者，引起的间质性肺炎，病程进展较快，且病变的范围较大，急性期的病死率较高，故得到呼吸科以及免疫科的广泛关注。但基本在急性期，通过有效的免疫抑制治疗、激素干预，50%以上的患者，可能从急性期平稳度过，到后期通过有效的维持，可达到长期生存的效果。此外应注意较多时候出现的间质性肺炎，不一定由肌炎本身造成，而是合并的部分感染或者特殊的感染，因在自身免病治疗过程中，可能用激素、免疫抑制剂，而出现病毒感染、肺孢子菌感染，通常较为常见。故在发现肌炎的患者有间质性肺炎表现时，通过积极病原学的筛查，排除病原的因素后，再通过强有效的如激素冲击治疗，加上有效的免疫抑制剂干预，包括生物制剂的治疗，通常效果较好。

引起白细胞减少的原因很多，包括骨髓本身原因、感染、自身免疫性疾病、药物等，都有可能导致白细胞减少，具体如下： 1、骨髓原因，包括再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿； 2、感染，最常见的是病毒感染，有一部分细菌感染也可以导致白细胞减少； 3、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，也可以引起白细胞减少； 4、药物，尤其是肿瘤病人化疗后大多会出现白细胞减少，而有一些是免疫性药物引起的免疫性白细胞减少； 5、其它，营养缺乏，如缺乏叶酸和维生素B12，也可以引起白细胞减少。

抗Sm抗体弱阳性不一定是红斑狼疮，其在系统性红斑狼疮的诊断中特异性较高，但是敏感性不是太高，也可以见于其他自身免疫病，如类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等。临床上出现抗Sm抗体弱阳性，可能是抗体浓度较低或者检测试剂敏感度不同，需要结合临床表现，如有无口腔溃疡、脱发、肾脏表现、尿蛋白阳性等，以及其他实验室检查，如抗核小体抗体、抗双链DNA抗体、补体测定以及肝肾功能检查，判断是不是系统性红斑狼疮。所以抗Sm抗体弱阳性不可一概而论诊断为红斑狼疮，需要定期复查，2-3个月后出现阴性可以排除红斑狼疮，前提是需要结合其他实验室检查的结果。

目前结节性红斑具体病因并不完全清楚，常考虑与以下几种因素有关： 1、细菌感染，主要以链球菌感染为主，此类患者2-3周前可出现上呼吸道感染，包括咽喉炎、扁桃体炎等，临床检查抗O升高、血沉增快，属于在临床中常观察到的现象。此外，结核分枝杆菌感染也可能会引起结节性红斑，在抗结核治疗后结节性红斑可以消失； 2、并发于其它自身免疫病，主要包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，需针对原发病进行治疗。而当原发病得到有效控制时，结节性红斑通常也会好转。

手肿胀分两种情况，自我感觉手胀和确实双手浮肿。肿胀可以是主观或者客观感觉，这两种情况的原因不同。如糖尿病周围神经病变，患者可以出现双手麻木、胀感、不舒服；肾病水肿病人，可以表现为两手肿胀，尤其是活动时，走的时间长，双臂摇摆时间长，这时出现肿胀往往是水肿。 类风湿性关节炎、狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿都可以表现为双手指难受，尤其是早晨时觉得伸屈不利，这时主要是胀、伸屈不利的表现，是一种僵硬的感觉，有的也会出现浮肿或关节局部肿大、畸形。这种情况主要见于类风湿病患者，早起手胀既可能是肿，也可能是胀。 水肿是肾脏病患者的常见症状，或特发性水肿的一种表现。如果是胀，既可以见于糖尿病周围神经病变、末梢神经炎，更多见于多种风湿病、免疫病晨僵。

类风湿因子在类风湿中的阳性率大概是80%，但是类风湿因子不是诊断类风湿的唯一标准，而且在风湿病中也没有特异性，比如除了类风湿关节炎之外，其它免疫系统疾病像干燥综合征，大概50%患者类风湿因子都是阳性。系统性红斑狼疮30%的患者类风湿因子也是阳性，其它免疫性疾病包括皮肌炎、硬皮病，所有免疫性疾病中都有可能会出现类风湿因子的阳性。 类风湿因子有一部分人会出现假阳性的情况，在临床中经常碰到有些病人，类风湿因子轻度升高，这部分病人没有明显类风湿关节炎表现或者没有关节症状时，一般不考虑类风湿关节炎或其它免疫性疾病，考虑为假阳性。在老年患者中大概有5%左右的类风湿因子假阳性的情况，其它疾病包括感染性疾病，常见的如结核、肝炎病人，类风湿因子也可能会出现假阳性的情况。且类风湿因子是免疫球蛋白剂抗体，是诊断风湿病较为重要的指标，也是化验类风湿常用的指标。