皮肌炎

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

如果诊断为儿童多发性肌炎，治疗主要以激素为主，通过激素抑制肌肉的炎症反应，缓解症状。若激素治疗效果不佳，可考虑其它免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤或新型免疫抑制剂。同时还可采用姑息药物，如孩子疼痛较明显时，可给予解热镇痛药，如布洛芬、对乙酰氨基酚等治疗。除药物治疗外，需进行适当运动，坚持进行康复锻炼。 儿童多发性肌炎主要为自身免疫性原因造成的肌肉炎症，如果皮肤和肌肉同时发生免疫性炎症，则称为皮肌炎，若只有肌肉炎症称为多发性肌炎，多发性肌炎在儿童期以肌肉疼痛、无力为主要表现。

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病，皮肌炎的病因至今尚不十分明确，最新的研究表明肌肉用力过度和忧郁可诱发皮肌炎，也有证据表明本病发生可能与弓形虫感染有关，因此平时要注意休息，避免劳累，避免肌肉过度用力，保持心情通畅，避免紧张忧郁。其次，按时体检。

未分化结缔组织病的症状，患者可能为结缔组织病的早期表现，也可能没有太多症状，仅为抗核抗体阳性、抗核抗体滴度较高，但没有其它原因可解释，因此归类于未分化结缔组织病。未分化结缔组织病的临床症状类似系统性红斑狼疮，包括脱发、口腔溃疡、不典型皮疹、关节疼痛、关节肿胀，但不能达到系统性红斑狼疮的诊断，也可能伴有多肌炎、皮肌炎表现，如肌肉疼痛、乏力、无力，以及雷诺氏现象等。患者如果出现上述症状，但没有达到系统性红斑狼疮诊断，也没有达到类风湿、皮肌炎、多肌炎、硬皮病的诊断，单纯是化验检查结果显示高滴定度的抗核抗体阳性，滴度高于正常值，此时可能被定义为未分化结缔组织病。

讲解医师：汪晨  （主任医师）
就职单位：中日友好医院皮肤科
血浆置换可以作为治疗皮肌炎的一种方法，皮肌炎是累及皮肤、横纹肌和小血管炎症为特征的自身免疫性疾病，它是多系统受累的疾病，病因至今不明，可能和病毒、细菌感染以及自身免疫反应有关。血浆置换术是用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法，其基本过程是将血液经血泵引出，经过血浆分离器分离血浆和细胞成分，去除致病血浆或选择性的去除血浆中的某些致病因子。将细胞成分净化后血浆及所需补充的置换液输回体内，可以去除皮肌炎患者血液当中的自身抗体以及微生物等等。但是因为皮肌炎是自身免疫性疾病，做了一次血浆置换以后清除血液当中的自身抗体，还可以再产生自身抗体，因此血浆置换的方法治疗皮肌炎一定要配合口服药物和病因治疗。

无肌病性皮肌炎是皮肌炎的特殊类型。一般皮肌炎，皮炎和肌炎都是同时存在的。但是有的病人血管炎较重，不一定肌肉有问题，甚至肌酶都正常，肌电图也没有损害，所以这种叫做无肌病皮肌炎。无肌病皮肌炎，认识到以后其实和皮肌炎治疗是一样的，没有什么非常特殊的，而且无肌病的皮肌炎对激素较敏感，所以控制起来比皮肌炎更容易。如果肌炎造成四肢的痉挛肌无力较重，恢复起来是比较慢的，如果是单纯皮肌炎恢复起来较快，预后相对较好。但是无肌病的皮肌炎很容易合并肿瘤，遇上以后是一定要排查肿瘤，住院以后要排查肿瘤。大概20%-30%的病人都合并恶性肿瘤，这个应当注意。只要不伴有肿瘤，无肌病的皮肌炎是好控制的。

激素指糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙等药物，是临床常用的糖皮质激素，都用于皮肌炎患者的日常治疗。激素作为皮肌炎治疗的一线药物，在临床皮肌炎患者中几乎百分之百需要使用，药物疗效较好。糖皮质激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎，快速控制症状，改善皮损、疼痛和肌力。对于皮肌炎合并肺纤维化的患者，可以帮助逆转部分间质性肺炎。 尽管效果好，也不能一直使用，因为糖皮质激素存在不良事件，如库欣综合征，会变得比较胖，增加血压、血糖、骨质疏松、股骨头坏死的风险。一旦效果比较明显，就开始逐渐减量，原则是能不用就不使用，能够少用尽量少用，逐渐减到较小的量，控制皮肌炎不再进展、复发。

扁桃体Ⅲ度肿大，对人体的危害较大，分为生理性肿大和病理性肥大。生理性肥大，尤其是儿童往往会合并腺样体肥大，会造成上气道阻塞，出现睡眠呼吸暂停，影响颌骨发育，影响生长发育，影响智力发育，出现腺样体面容，要尽早到医院进行手术治疗。 病理性肥大，长期慢性炎症反复发作，扁桃体炎性增生，刚开始可能是Ⅱ度，慢慢的炎性增生逐渐发展成Ⅲ度，危害性比生理性的更大，反复发作成为病灶会引起全身并发症，比如肾小球肾炎、风湿性关节炎、风湿性心脏病，还有皮肤科的皮肌炎、牛皮癣，都和扁桃体炎反复发作有关系，也要尽早手术。发现扁桃体Ⅲ度大，一定要到医院进一步检查确诊。

皮肌炎的外用药膏没有特别明确的规定，因为皮肌炎的皮疹在多数情况下不能通过外用药物治疗。如果皮疹非常轻，患者可以试用曲安奈德、艾洛松等激素类的药膏进行治疗。但是多数情况下，激素类药膏并不能改善患者的情况，患者往往需要口服激素或者是静脉使用激...

讲解医师：刘洪君  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院皮肤科
到目前为止，并没有得到皮肌炎产生的明确原因。但大多数人认为：皮肌炎的发生与遗传和病毒感染有关。通过调查发现，黑人的发病率是白人的3~4倍，并且在同卵的双胞胎中也体现出了遗传的倾向。皮肌炎主要会影响横纹肌的状态，造成横纹肌的非化脓性炎症。多发生于儿童，在临床上表现为体重减轻，食欲不振等全身症状，还可能会造成皮肤的损伤并累及全身多个系统，造成严重的后果。在治疗的时候一般应用糖皮质激素或免疫抑制剂，但会存在一定的副作用。该病最好是早发现早治疗。