皮肌炎

皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征，多器官、多系统受累的全身性自身免疫性疾病。皮肌炎的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为其与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染密切相关。虽然皮肌炎无法根治，但是如果控制了皮肌炎相关的发病因素和条件，根据病情给予激素、免疫抑制剂等相关药物治疗，定期门诊复诊，评估药物的不良反应，以及预防并发症，多数患者的病情都能够得到很好的控制。但是针对累及呼吸系统的难治性皮肌炎，患者病情进展快，预后一般都比较差。

小儿皮肌炎学名幼年皮肌炎，其典型表现为皮肤和肌肉受累。要诊断皮肌炎，主要看患者临床症状，若患者双手手指关节背面有红色或有色素脱失样皮疹，或眼睑周围有水肿样的紫红色皮疹，像年轻女士化眼影一般，便为比较典型的皮疹。还会有肌无力的症状，较大的孩子表现为不会爬楼梯，较小的孩子表现为不愿意走路或走路容易摔倒，以上为小儿皮肌炎的典型表现。该情况的实验室检查可以抽血查生化，显示乳酸脱氢酶或肌酸激酶有升高。还可以做肌肉核磁，看肌肉有无炎性改变，也可以做肌电图，看有无肌源性受累，最后如果确诊不了可以做肌肉活检。该病诊断主要看大夫经验，早期的皮疹和肌无力不是特别好鉴别。

小儿皮肌炎应该看风湿免疫科，但风湿免疫科是相对比较陌生的科室。患者出现皮疹会先去皮肤科，出现肌无力症状的患者可能会去神经科，部分患者会去骨科，起病初期便直接到风湿免疫科的患者极少。统计结果显示，儿童皮肌炎患者从发病到风湿免疫科来确诊，确诊时间平均在6个月左右，除非有特别典型症状的患者，起病初期表现为典型皮疹加肌无力，又遇到比较有经验的大夫，可以直接建议患者去风湿免疫科，但多数患者都会误诊或漏诊很长时间。儿童皮肌炎特别罕见，除了正规儿童风湿免疫专业医生诊治该疾病较多，很多医院的大夫可能没有治疗儿童皮肌炎的经验。因此该病需要大量宣传，进行继续教育科普，让更多的人了解儿童皮肌炎。以后若有儿童患了儿童皮肌炎，便直接去风湿免疫科就诊，少走弯路。

如果没有明显诱因而出现的肌肉酸痛，需要鉴别肌肉本身的问题，比如肌肉炎症，无论是多发性肌炎还是皮肌炎，都可以导致肌肉疼痛。但是皮肌炎容易合并有皮疹。如果是免疫介导的坏死性肌肉病，也可以有肌肉疼痛的表现，这时需要进行肌炎抗体检查。 如果出现发热，也可以导致肌肉酸痛。所以需要进行体温的监测，全身肌肉酸痛之后，需要注意尿的颜色，是否出现茶色尿。如果尿色发深，则需要警惕横纹肌的溶解。这时在剧烈运动之后，或患有遗传病，比如血卟啉病，可以导致尿色改变。 此外还要进行血液学检查，比如肌酸激酶、肌酸激酶同工酶检查。如果明显升高，需要考虑到肌肉损害的因素。还有全身性因素，比如内分泌功能的紊乱，甲亢、甲减或一氧化碳中毒等因素，可以导致肌肉的损害，所以要进行鉴别。

未分化结缔组织病的症状，患者可能为结缔组织病的早期表现，也可能没有太多症状，仅为抗核抗体阳性、抗核抗体滴度较高，但没有其它原因可解释，因此归类于未分化结缔组织病。未分化结缔组织病的临床症状类似系统性红斑狼疮，包括脱发、口腔溃疡、不典型皮疹、关节疼痛、关节肿胀，但不能达到系统性红斑狼疮的诊断，也可能伴有多肌炎、皮肌炎表现，如肌肉疼痛、乏力、无力，以及雷诺氏现象等。患者如果出现上述症状，但没有达到系统性红斑狼疮诊断，也没有达到类风湿、皮肌炎、多肌炎、硬皮病的诊断，单纯是化验检查结果显示高滴定度的抗核抗体阳性，滴度高于正常值，此时可能被定义为未分化结缔组织病。

脾脏肿大的病因可以归纳为两大类，一类是感染性脾大，另一类是非感染性脾大。感染性的疾病分成两小类，一个是急性感染，比如病毒感染、细菌感染和寄生虫感染等，还有一类是慢性感染，常见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、梅毒等。 非感染性的原因，常见的有瘀血，常见于肝硬化、慢性充血性心力衰竭。还有一类是血液病，常见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤等。再有一类是结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、皮肌炎，还有组织细胞增生症，如嗜酸性肉芽肿等。另外，脾脏的肿瘤或者脾囊肿也可以导致脾脏肿大。

讲解医师：李天红  （主治医师）
就职单位：南充市中心医院风湿免疫科
得了皮肌炎或者多发性肌炎的时候，也不要太恐慌，这个病是可以治疗的。治疗的时候应该遵循个体化的原则，应该根据病人的病情以及是否也引起了内脏系统的损害，内脏系统损坏的轻、重程度来选择用量。一般治疗首选药物就是糖皮质激素，一般是按照1mg/kg强的松来给予。一般1-2周就可以见效了，激素是可以逐渐减量的。另外除了激素，建议还是要加用免疫抑制剂来治疗来控制病情。如果出现肺纤维化或者病情特别重的，我们还是建议用硫唑嘌磷，比如出现关节痛的病人可以用甲氨蝶呤。总体来说这个病是可以治疗的，不要太恐惧了。

讲解医师：曾庆鑫  （副主任医师）
就职单位：内蒙古包钢医院神经内科
皮肌炎是一组以皮肤和肌肉损害为主的慢性进行性加重的自身免疫性疾病，多数人难以治愈，少数严重者可以危及生命，在皮肌炎患者中会出现大量肌细胞坏死，表现为肌肉的疼痛、无力症状，通常以四肢表现更多见。如果累及到呼吸肌就会出现呼吸无力、呼吸困难，严重者可以出现呼吸衰竭危及生命。而患者呼吸无力会造成咳痰不利，容易合并肺部感染，晚期患者中也容易出现肺间质纤维化，这些都有可能危及生命。一般心肌损害相对比较轻微，但是大量肌细胞坏死会造成肝肾功能衰竭也有可能危及生命。对于自身免疫反应比较重的患者，也可能合并自身免疫性脑炎等严重免疫系统疾病，自身免疫性脑炎是很严重的疾病进展很快，对脑部损伤很重是很可能危及生命的。

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症变性的疾病，主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心肌等多器官损害。皮肌炎不属于传染性疾病，不具有传染性。

白癜风的确诊主要依靠医生临床经验，根据白斑形态结合病史，配合一系列仪器检查，如伍德灯、皮肤CT，观测白斑处的基底细胞色素分布和基底细胞环是否完整，协助确诊白癜风。已确诊的白癜风患者需进行系统性检查，判断是否合并其他疾病。部分白癜风患者可合并自身免疫性系统疾病，如红斑狼疮、皮肌炎、甲状腺疾病等，通过检测甲状腺素、观测免疫系统功能、检查体内lgG、lgE抗体情况，对患者整体健康状况进行分析，判断患者预后情况。