皮肌炎

科学发展到今天，结缔组织病仍不可以彻底治愈，将与人类共生存。虽然不可以治愈，但是经过药物治疗以后可以完全控制和缓解，让疾病不进展，可长期存活，甚至可以和正常人一样生活。 结缔组织病是风湿免疫病里的一大类疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化症、血管炎等，这一类疾病共同发病机制是自身免疫系统紊乱以后所引起的多器官、多系统炎症性疾病。免疫紊乱所导致的多器官、多系统疾病一旦患病，就会成为慢性疾病，不可能彻底治愈，如糖尿病和高血压一样，一旦得病，几乎终身携带，不可能彻底治愈。

结缔组织病属于风湿免疫病当中的一大类疾病，早期症状首先就是发热、很多不明原因的发热，都要让病人进行检查排除结缔组织病。发热既可以是高热，也可以是低热，一般都不伴有外感表现，只是单纯发热，有的时候是24小时都发热，有的时候是断续发热。还有皮肤黏膜的表现，像口腔溃疡，皮肌炎的向阳疹、高唇症，结节红斑，红斑狼疮的盘状狼疮表现，硬皮病皮肤肿胀、变硬、干燥综合征会出现紫癜的表现，脂膜炎出现皮下硬结、红肿、疼痛，血管炎出现网状青斑、皮下结节、皮肤破溃，像荨麻疹一样的表现。 结缔组织病还可以出现雷诺现象，就是病人出现指端阵发性缺血，表现为指的远端先苍白然后发干、变红，伴有疼痛、寒冷，紧张的时候都会诱发加重。结缔组织病的肌肉表现，皮肌炎会出现近端肌肉疼痛和无力，结缔组织病大部分都合并有关节炎的表现，还有就是眼部表现，像类风湿会出现骨膜炎，红斑狼疮会出现葡萄膜炎，还有视网膜病变。

结缔组织病的皮肤表现如下： 1、红斑狼疮可出现蝶形或盘状红斑、脂膜炎表现、血管炎样皮疹、口腔溃疡、脱发、指甲损害； 2、皮肌炎有向阳征、Gottron征、披肩征、V字征、甲周红斑、技工手； 3、干燥综合征和过敏性紫癜有双下肢紫癜样皮疹； 4、血管炎和白塞病有血管炎样皮疹； 5、结节红斑表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节。

狭义的结缔组织病指弥漫性结缔组织病，包括红斑狼疮、干燥综合征、血管炎、皮肌炎、硬皮病等。其特点如下： 1、均为自身免疫功能紊乱造成，多数为慢性病； 2、可累及全身多个系统； 3、易复发，需终身治疗，会引起全身多个系统和器官损害，要早发现、早治疗、规律随访，才能得到良好控制。

结缔组织病与遗传背景、环境因素、有机物接触、激素水平异常有关，均可诱发免疫紊乱，进而导致组织器官损伤，常见易患包括多种疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎炎性疾病，系统性血管炎等，每一种疾病均有明确分类标准。部分结缔组织病患者有一定家族聚集倾向，但绝大多数以散发为主。该疾病为多基因相关疾病，临床患者有相应家族史，有血缘关系的人有明确的结缔组织病病史，而患者本身又出现系统受累表现，皮肤黏膜出现口腔溃疡或脱发，关节肿痛以及肌肉疼痛、无力或口干、眼干、雷诺现象等表现，甚至出现重要脏器损伤，如血液系统、肾脏、心血管系统、呼吸系统等多系统受累。具体应到风湿免疫科就诊，通过详细病史采集及相关辅助检查，明确是否有结缔组织病。

结缔组织病为自身免疫疾病，主要累及关节、肌肉、软组织、结缔组织，还可累及多器官、多系统，称为弥漫性结缔组织病。结缔组织病包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、系统性硬化症及系统性血管炎，以上疾病具有共同特点，即自身免疫系统紊乱造成，属于慢性病程，对于激素或免疫抑制剂治疗有效，但治疗时间较长。 不同疾病的特点不尽相同，如系统性红斑狼疮会出现皮肤红斑、口腔溃疡、脱发、光过敏反应、关节疼痛，血液系统、神经系统或心血管系统损害。患者血液中存在与狼疮相关的特异性抗体，如抗双链DNA、抗Sm抗体阳性。肌炎、皮肌炎以肌肉疼痛、无力为表现，出现肌酶谱增高。因此每种结缔组织病都有具体的特征，需要专业医生进行判断。

结缔组织病概念范畴较大，为风湿免疫科常见的疾病类型，涵盖较多疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、系统性硬化症、肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等。临床症状可涵盖全身各个系统的表现，如皮肤黏膜症状、口腔溃疡、脱发、皮疹、光过敏、雷诺现象等，可出现关节肿胀、压痛、晨僵及肌肉无力、疼痛等症状，而呼吸系统、心血管系统、肾脏、血液系统、神经系统等均可累及。以类风湿关节炎为例，主要累及关节，可表现为多关节、小关节对称性的肿胀、疼痛、晨僵等临床特点。但也存在其它器官损伤，检查自身抗体可发现存在类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP抗体)等抗体阳性。结缔组织病分类广泛，各型具备各自特征，因此需到专科医生处进行评估以明确诊断。

风湿结缔组织病是结缔组织受累引起的疾病，它不是单一的一种疾病，而是由很多种疾病所组成的一大类疾病。结缔组织在身体当中起很重要的作用，关节、肌腱、肌肉、血管、淋巴系统都属于结缔组织，在体内起到连接、支撑、营养，以及保护等多种重要功能。临床上结缔组织病可以表现为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、动脉炎，以及干燥综合征等多种疾病。结缔组织病的表现通常为多系统、多脏器受累，同时病程比较长，病情也比较复杂。绝大部分的结缔组织病的病因不是非常清楚，而且目前没有非常好的根治手段，但绝大部分的疾病通过治疗，都可以使病情达到长期缓解的状态。另外广义的结缔组织病还包括遗传相关疾病，由于遗传因素所导致的先天缺陷，结缔组织的某些成分，如弹性胶原纤维合成或者降解发生异常导致的疾病，比如临床上碰到的Paget骨病等。

食管下段压力测定就是食管测压的检查，是消化系统的一个专科检查，它在临床上是非常有意义的。适合和需要做食管测压的首先是临床上怀疑有食管动力障碍的患者，比如他有吞咽困难、进食不畅或非心源性胸痛，推荐这些患者做食道测压，来明确其上食管括约肌、下食管括约肌以及食管体部的蠕动是否正常。还有一类是胃食管反流病的患者，要判断他食管体部蠕动的类型与他的反流有没有关系，这种患者也推荐做食管测压的检查，了解他食管的动力状态。除此之外，还有一些全身性的疾病，比如皮肌炎、硬化症等疾病引起的全身性疾病累及到食管而导致的一些消化系统症状，比如与吞咽困难相关的患者，也推荐做食管测压，来了解和评价疾病对食管的影响。另外，还有一些患者也需要做食管测压，比如贲门失弛缓的患者，胃食管的压力测定，对贲门失弛缓的诊断，以及治疗的评价，都是非常好的一个检测手段。

引起肌肉震颤的原因比较多，主要见于以下方面：1、肌肉疾病：如多发性肌炎、皮肌炎；2、神经病变：如自身免疫性、糖尿病性或者酒精中毒性的周围神经病变、运动神经元病。运动神经元病主要是前角细胞受到损害，刺激神经造成肌肉震颤，这种情况需要给予相应治疗；3、脊髓病变：主要由于神经受到刺激或者压迫导致；4、血管性疾病：如脑缺血、脑出血；5、癫痫发作：大脑异常放电，需要给予脑电图检查，明确诊断后给予对应治疗改善症状；6、系统性疾病：如电解质紊乱、低钾、低钠、低钙；7、其他：如低血糖或者贫血造成神经功能下降，导致肌肉震颤。