皮肌炎

皮肌炎就是一种自身免疫病，可以出现皮肤损害、肌肉损害，患者表现为皮疹特别是眼周皮疹。患者表现为肌肉病变，包括肌无力、肌肉疼痛以及肌肉的压痛，患者常是走不了多长时间就要停下休息，并且表现为提不了重物。 重症皮肌炎，因为皮肌炎可侵犯到内脏，表现为肺部的纤维化及其它的呼吸肌表现，重症皮肌炎呼吸肌受损后患者呼吸表现急促，而且不能完全深呼吸，膈肌的损害以后也可以产生膈肌运动不好，所以患者表现为气短。除此之外，肝脏、肾脏等等都可以表现为严重损害。 做实验室检查时表现为血沉增快、C-反应蛋白升高，而C-反应蛋白和血沉是炎症的指标。肌酸激酶及其它有关肌肉的酶，包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶等也升高甚至升高到1000U/L或者几千以上，所以对于重症皮肌炎也要积极进行治疗，早期要治疗以后就不容易发展为重症皮肌炎。

关于皮肌炎先要明确诊断，针对不同的情况采取不同的治疗。关于皮疹可以采用外用药物，比如羟氯喹药物等，除此之外出现肌无力，出现肌酶升高、肌肉疼痛时主要的治疗药物如下： 1、激素，激素的用量根据不同情况决定； 2、止疼药物，包括扶他林、芬必得等，这些治肌肉疼痛治关节疼痛都有效，要针对不同的患者采取； 3、除此之外，当用以上药物效果都不是很好时，还要加用免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等药物。 要根据患者的临床表现以及实验室检查包括肌酶的下降程度以及血沉、C反应蛋白升高程度，决定应用的药物。关于剂量以及应用的时间，要根据患者不同的情况进行治疗。现在还有生物制剂，针对免疫系统疾病的生物制剂也可以应用在皮肌炎的治疗。对于激素、免疫抑制剂治疗效果不好的患者也可以尝试应用生物制剂，以及白细胞介素即细胞因子的治疗。所以对于皮肌炎的治疗方法还是很多，方案也很多，关键是要根据不同患者的情况采取个体化治疗。

皮肌炎是炎性疾病之一，主要临床表现包括皮疹、肌肉症状，以及重要脏器表现，具体分析如下：1、皮疹症状：皮肌炎患者有较典型的眶周水肿、向阳疹，在面部、眼眶周围的充血性皮疹，在衣领位置可以出现V字征或者披肩征。关节伸面，如肘关节、手指关节伸面可以出现皮疹，称为Gottron疹。治疗方面皮肌炎是以激素和免疫抑制剂为主要的治疗手段，根据病情不同，选择激素的起始量也不同。在免疫制剂选择方面，以环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂等药物为主，难治性皮肌炎可以考虑应用生物制剂，比如针对白介素-6的生物制剂。皮肌炎有部分患者可以合并肿瘤，所以在皮肌炎诊疗过程中，要密切关注有无肿瘤发生。2、肌肉症状：主要累及近端肌肉无力、疼痛，患者可以出现梳头困难，起立、下蹲障碍；3、重要脏器损伤：典型的是肺部受累，患者可以有间质性肺病的相关症状，如咳嗽、呼吸困难等。

皮肌炎和血管炎都属于不能自愈的疾病，是风湿免疫病中的两个疾病，具体如下：1、皮肌炎：主要属于特发性的炎症性疾病，可以有皮肤、肌肉受累的情况；2、血管炎：主要是体内的大、中、小血管，包括动脉、静脉以及小血管受累，而出现的炎症反应，引起全身多系统临床表现的自身免疫性疾病。目前上述两个疾病需要进行积极的临床治疗，才能防止出现比较严重的合并症以及并发症。如果没有经过很好的治疗，通常也会危及生命，如果不予处理，不会实现自我痊愈，也就是并不能够自愈，反而会逐渐出现多系统受累，如肺部、肾脏等脏器受累，严重时可能会危及到生命。所以如果经诊断明确皮肌炎或血管炎后，需要给予积极的处理，防止出现严重的并发症以及合并症。目前，皮肌炎和血管炎的患者需要进行长期的临床治疗以及长期的病情维护、观察。

皮肌炎不仅仅是皮肤病，皮肌炎有两种，一种称为皮肌炎，另一种皮肌炎的亚型，称为无肌病性皮肌炎或轻肌病性皮肌炎，就是没有肌肉受累或肌肉受累特别轻微的皮肌炎，只累及到皮肤，临床上这部分患者相对较少。大部分患者会累及到皮肤、肌肉，会造成肌肉的疼痛、无力，甚至患者在床上瘫痪、没有办法起床等。此病不光累及到皮肤和肌肉，如果是只累及到皮肤和肌肉，起码对生命的危险小一些。 皮肌炎还会累及到肺脏，造成肺纤维化，或者叫肺间质病，严重情况下进展很快，可能会危及生命。当然皮肌炎还会累及到其他部位，比如有一些皮肌炎患者会合并肿瘤，皮肌炎患者合并肿瘤的风险比其他免疫病要高。所以一旦在诊断皮肌炎，一定要去关注其他系统病变，包括心脏、肺等，还要去筛查肿瘤，看看有没有隐藏在皮肌炎的肿瘤性疾病。

皮肌炎和多发性肌炎都属于炎症性疾病，都是因为自身免疫性原因造成的肌肉受累。皮肌炎和多发性肌炎其实不光是皮肤上的区别，皮肌炎在表现上会有皮肤受累，会有特征性皮疹，比如眼睑向阳疹，还有关节的伸侧部位的Gottron丘疹、V字征、后背的各种皮疹。而多发性肌炎不会有这些疹子，这是表现上区别。 另外，这两种疾病在内脏受累的上也不完全一样，皮肌炎特别容易累及到肺脏，因为中医上有一种说法叫肺主皮毛，所以皮肌炎患者容易有肺脏受累，主要表现为肺间质病。还有一些严重的患者可能会有急进性的肺间质病，很快就会危及到生命。皮肌炎患者合并肿瘤风险要比肌炎要高，当然所有的自身免疫患者合并肿瘤的风险都比正常人要高一些，但是皮肌炎是这些免疫病内相对合并肿瘤风险较高的疾病之一。所以皮肌炎和多发性肌炎相比会更重一些，但总体治疗方案、整个简要原则、监测间歇，均没有太明显差异。

皮肌炎与多发性皮肌炎与较多自身免疫性疾病相同，经过治疗后，仅能得到临床缓解，不能达到治愈或根治效果。患者如积极配合大夫治疗，一般可减轻症状，甚至达到完全缓解状态。 治疗主要是激素与免疫抑制剂，经过药物治疗1-3年后，如未复发，说明此病情基本稳定。如经过治疗5年后未复发可考虑临床完全缓解，可适当停药观察。因此皮肌炎并非可怕，只要经过正规治疗还是可得到明显缓解。

多发性皮肌炎是自身免疫性疾病，是一种慢性横纹肌化脓性炎症，主要表现对称性近心端肌肉无力或疼痛，激酶检查升高，肌电图变化，出现肌源性损伤，肌肉活检出现肌肉细胞、慢性淋巴细胞肌源性损伤。 由于体内有自身抗体、慢性炎症表现，因此归属于自身免疫性疾病。这些疾病患者同时亦会出现，如眼眶周围皮疹、披肩样皮疹，在肘部、手掌侧及背侧皆会出现皮疹，因此称之为多发性皮肌炎。

皮肌炎是自身免疫性的疾病，主要累及机体的横纹肌受累，表现为肌肉炎症、坏死、再生，同时还有皮肤的表现，除皮肤和肌肉受累外，此类的患者还可伴有雷诺氏现象、关节炎、肺间质病变等。 此类患者需要非常积极的治疗，糖皮质激素是治疗皮肌炎首选的药物，在基础上还可加用免疫抑制剂，此类免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等，激素和免疫抑制剂治疗的基础上，根据患者治疗的反应，可能还有其它的治疗方案，比如丙种球蛋白治疗，但激素和免疫抑制剂的治疗是治疗皮肌炎标准的治疗方案。

雷诺综合征是指人体因寒冷或者紧张的事情后，细肢端细动脉痉挛引起手指或足趾皮肤苍白，再相继出现皮肤变紫变红，伴有局部发冷，感觉异常和疼痛等临床表现。根据病人的病情可分为原发性和继发性两种类型，前者称为雷诺病。病人如果单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率较低。后者主要是继发于某些风湿性疾病，比如系统性硬化症、干燥综合征、系统性红斑狼疮和皮肌炎等。严重者可出现指端溃疡、指端皮下组织消失、指腹消失、指甲生长缓慢且变薄，甚至出现指端坏死等。其治疗方法如下： 1、基础治疗：主要是保暖，避免寒冷刺激、情绪激动，吸烟的患者应禁止吸烟，同时应避免机械损伤； 2、局部治疗：主要是硝酸甘油类外用制剂及肉毒毒素等； 3、系统治疗：主要是使用扩张血管药物，比如钙通道阻滞剂、磷酸二酯酶拮抗剂、内皮素受体拮抗剂，前列环素及类似物等。 雷诺综合征的治疗，除了一般的保暖、扩血管对症治疗外，如继发雷诺现象，还应积极治疗原发病。