皮肌炎

中医风湿的病因大概有340多种，现代西医风湿病学分为10大类、120多种。而类风湿只是120多种风湿免疫疾病中的一种，因此是包含关系。此外，风湿还包含系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合征、硬皮病、肌炎、皮肌炎、类风湿、强直性脊柱炎等。 类风湿或其它风湿免疫性疾病，在过去都是难以治疗的，但随着医学进步，只要早期、系统、综合、足疗程、序贯、强化管理，大多可以达到临床长期缓解，不复发、少复发或者是复发轻的效果。

皮肌炎在风湿免疫病当中是相对复杂的、预后也相对差的一种疾病。影响预后差的因素，主要有年龄、男性、吞咽困难、延误诊治、肺和心脏受累、抗合成酶抗体阳性，都是导致预后差的因素。发病第1年，皮肌炎病人病死率是最高的，占总死亡人数的50%。死亡的主要原因就是肺部感染、呼吸衰竭、恶性肿瘤。发病1年以上的病人，死亡原因和1年以内的病人是相似的，主要的死亡原因还是间质性肺炎、合并肺部感染、呼吸衰竭。患者预后不良的主要因素就是肺部受累和恶性肿瘤，发病年龄也是预后差的重要预测因素，如果皮肌炎发病年龄比较大，预示着预后不佳。 皮肌炎患者，常规的应该进行拍胸片，还要做肺功能检查，如果怀疑病人有肺间质病变，需进行高分辨的胸部CT扫描来确认。有人认为皮肌炎是副肿瘤综合征的表现，长期使用免疫抑制剂也容易导致肿瘤的发生。病人一旦确诊了皮肌炎，要进行积极的治疗，持续使用激素和免疫抑制剂可以使患者受益，减少相对危险度，提高生存时间。

原则上说皮肌炎是不需要忌口的，当然有些病人对某些食物过敏，就不要吃。有的人对鸡蛋过敏，有的人对某些肉类过敏就不要吃。原则上没有忌口的，但是在治疗时，凡是碳水化合物高的食物，要尽量控制住，比如主食，红薯、土豆、粉条、水果，包括甜点类、饮料，这些都是忌讳的。蔬菜类的要多吃，要吃到一斤以上，各种颜色的都要吃，红的、黄的、黑的、白的、绿的都要吃，每天必须吃。不是说一天换一种，每天必须吃。肉蛋奶可以随便吃，这样通过饮食来调节肠道菌群，这很重要。做甲烷氢试验，看小肠细菌生长。只要听话的患者，小肠细菌都能被清理掉。但是不听话吃的甜食多，结果都是阳性的，而且炎症因子都是高的。所以吃的，没有特别禁忌，但是要吃的科学。

对于风湿免疫科的疾病，如儿童或成人系统性红斑狼疮很少能治愈，一般通过治疗可以完全缓解，达到跟正常儿童一样生活、学习或工作的目标就可以。这些疾病如皮肌炎，该疾病为慢性病而且容易复发，部分患者好转以后，几年后还会复发。所以通过正规治疗，达到跟正常孩子一样生活的目标就可以。针对幼儿的皮肌炎，标准治疗肯定首选激素，然后是免疫抑制剂，效果不好的也可以选用生物制剂，最后也可以选择移植。经过正规、积极的治疗，绝大多数的皮肌炎可以达到完全缓解，跟正常孩子一样生活。治疗末期可能会吃小剂量的激素或免疫制剂，也有完全停药的可能。

小儿皮肌炎应该看风湿免疫科，但风湿免疫科是相对比较陌生的科室。患者出现皮疹会先去皮肤科，出现肌无力症状的患者可能会去神经科，部分患者会去骨科，起病初期便直接到风湿免疫科的患者极少。统计结果显示，儿童皮肌炎患者从发病到风湿免疫科来确诊，确诊时间平均在6个月左右，除非有特别典型症状的患者，起病初期表现为典型皮疹加肌无力，又遇到比较有经验的大夫，可以直接建议患者去风湿免疫科，但多数患者都会误诊或漏诊很长时间。儿童皮肌炎特别罕见，除了正规儿童风湿免疫专业医生诊治该疾病较多，很多医院的大夫可能没有治疗儿童皮肌炎的经验。因此该病需要大量宣传，进行继续教育科普，让更多的人了解儿童皮肌炎。以后若有儿童患了儿童皮肌炎，便直接去风湿免疫科就诊，少走弯路。

皮肌炎是属于原因不明的一种炎症性、自身免疫性的慢性结缔组织病，它的发病主要分为肌肉症状和皮肤症状，皮肤症状往往先发于肌肉症状。 仅仅出现于皮肤症状时，及时就医得到很好的控制，患者能够治愈，如果治疗不及时或者伴有肿瘤源性的一些患者，有10%的皮肌炎患者都伴随有肿瘤的发病，常常有肺癌、宫颈癌、鼻咽癌等，甚至还有一些肝癌的患者。 首先有可能会出现一些皮肌炎的症状，这时如果出现肿瘤，患者是无法治愈的，40岁以上的皮肌炎患者伴随肿瘤的发生几率高达20%-50%，所以皮肌炎出现一些系统性的损害或者伴随肿瘤的情况下，无法谈论治愈的情况，需要综合治疗。 在正规的医疗单位合理、合规系统的治疗，这样能够大大的提高患者的生存时间及生存质量。

儿童皮肌炎无典型临床症状，发病率低，不被人们熟识，常得不到及时诊断，造成病情恶化，儿童皮肌炎常见症状如下： 1、两侧肌肉对称性无力，表现为乏力，走路、爬楼、穿衣等日常行为出现困难，甚至四肢无力，无法抬举上肢； 2、面部蝶形红斑，皮肤充血，出现Gottron丘疹，此为皮肌炎特征性改变； 3、重症皮肌炎，长时间未得到治疗，可累及心血管系统，出现早搏、心肌病样变化、呼吸困难，可累及中枢神经系统。

临床中90%的皮肌炎患儿2年左右可停用激素，基本达到临床治愈，因此危害较小，但临床治愈不同于彻底治愈，在护理过程中，需注意疾病反复，以免病情加重，导致病程延长。严重者甚至因呼吸困难、肠道出血、肠穿孔、心脏疾病等导致死亡。部分患儿家长不执行医嘱，自行停药，导致患儿出现耐药，药物疗效差，从而引起病情恶化，甚至死亡。

皮肌炎患者的饮食应注意： 1、多食高蛋白饮食，有助于肌肉的生长，促进肌力的恢复，尽快恢复日常活动； 2、由于患者可能出现咽喉肌及消化系统的受累，进食生硬食物时可能出现食物反流，甚至呛咳，所以应多食高纤维素、流质或半流质食物，以保持大便通畅，有利于病情恢复； 3、戒烟限酒，忌食辛辣刺激食物及海鲜等容易引起过敏的食物。

一般来说，对于风湿免疫科的疾病，原则上越早开始治疗，效果越好。临床上对于皮肌炎的最佳治疗时间窗为起病半年内，由于病情尚未累及内脏功能，预后和治疗效果相对较好，也不会遗留后遗症。所以患者一旦出现反复发作的皮疹，应尽快去风湿免疫科就诊，完善相关检查，明确诊断，尽早控制炎症进展，以免耽误病情，影响预后效果。