皮肌炎

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病，皮肌炎的病因病机至今尚不十分明确，但是关于其病因及发病机制主要有以下几种学说：1、自身免疫学说。认为是因为自身免疫的异常反应引起了皮肤和肌肉的炎症反应。2、感染学说。认为本病的发生发展与病毒的感染有关。3、遗传学说。尽管本病的家族聚集发病现象非常少见，但是仍可以认为在皮肌炎和多发性肌炎的发病中，可能有遗传倾向的存在。中医认为本病是因为先天禀赋不足、气血亏虚于内、风寒湿邪侵袭而发生的。

讲解医师：张晓强  （副主任医师）
就职单位：山西省中医院风湿免疫科
皮肌炎就是皮肤和肌肉的炎症，主要是肌肉的炎症，在炎性期的时候，如果用按摩器去按摩肌肉，可能会加重肌肉的炎症导致肌酶升高，所以不建议在急性期按摩。\n如果在缓解期有肌肉的酸痛，可以适度用按摩器按摩，但也不能过量，因为过量亦可能会激发肌肉的炎症，肌肉的炎症会导致激酶升高，很多时候会影响全身状况，比如呼吸肌、心肌等都可能会有影响，所以尽量不要去用按摩器按摩，除非在这个病完全缓解，已经没有任何炎症的情况下，比如血沉、C反应蛋白都不高的情况下，可以适当用按摩器去按摩。

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病，它的治疗主要包括以下几种方法：首先去除病因或诱因，如去除感染灶等，检查有无并发恶性肿瘤，如有则需及时对症处理。其次，一般治疗包括合理休息、预防感染、避免受凉、维持高维生素、高蛋白饮食等。如在病情慢性期缓解时，可酌情选择按摩、推拿、水疗以及针灸等治疗方法，以防肌肉萎缩和挛缩，并且根据患者的病情和症状，选取糖皮质激素减轻肌肉的炎症、缩短肌肉各种酶活性恢复的正常时间，免疫抑制剂等，或者蛋白同化剂，促进蛋白的合成和减少尿酸的排泄等，也可以选取中医治疗，都是有一定疗效的。建议患者根据自己的病情选择正规的医院，让医生指导治疗，以免贻误或耽误病情。

讲解医师：赵敏  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
皮肌炎属于结缔组织病，肌炎、皮肌炎均属于特发性炎性疾病，临床以四肢近端肌无力，伴有特征性皮疹为典型表现。特异性的皮肤病变主要有上眼睑水肿，同时伴有暗紫色红斑，或者出现颈前、胸上部紫红色皮疹，也有的患者会表现为甲周红斑、技工手等特异性皮疹表现。\n除皮疹以外，肌炎或皮肌炎患者还会伴有其他系统的损害，包括关节病变，如出现对称性小关节损害。呼吸系统病变，包括间质性肺炎、呼吸功能障碍。部分患者也会伴有消化道病变或者心脏病变，还有的患者可能会出现发热、乏力，以及体重减轻等临床表现。

讲解医师：赵敏  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
多发性肌炎或皮肌炎，在药物治疗中首选的就是糖皮质激素，如果糖皮质激素疗效欠佳，或者出现了明显的不良反应，可以加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、羟氯喹、环孢素以及生物制剂等进行治疗。皮肌炎或肌炎除了出现肌肉和皮肤的损害以外，还可能影响到脏器，比如影响消化道会有吞咽困难、食管扩张等并发症。影响到肺部会出现间质性肺炎、肺纤维化等肺脏疾患，也可能会影响到心脏出现心肌炎、心律失常、心力衰竭等心脏方面的疾病，还可能会出现关节炎或者是关节痛。所以肌炎或皮肌炎的患者一定要规律用药治疗。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
儿童皮肌炎是一种以免疫介导的横纹肌、皮肤急性、慢性非化脓性的炎症为特征的多系统受累性疾病，本病早期存在着各种不同程度的血管炎的病变，后期发生钙质沉积，各年龄段均可以发病，发病年龄高峰在10-14岁，2岁以前发病者很少，女孩子发病较男孩子多，男女比例只为1:2。临床上皮肌炎起病多缓慢，症状的逐渐明显而引起家长的注意，一般症状可有全身不适、食欲减退、体重减轻、易倦乏力、腹痛、关节痛、低热或者是体温正常，约1/3的患儿呈急性起病，伴有高热和广泛的多系统损伤，个别病例全身症状较严重，病情进展发展迅速，经数周或数月急剧恶化而死亡。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
对于皮肌炎的治疗，应该到大的医院请专科大夫来进行治疗。治疗主要是应用糖皮质激素治疗，糖皮质激素无效者可用免疫抑制剂治疗，此外还包括生物制剂的治疗等。\n1、一般治疗，疾病活动期应卧床休息，疾病改善以后应进行主动的运动训练，防止感染，要避免阳光照射。糖皮质激素可以抑制炎症反应，改善症状，在体温正常、肌力增强、机酶恢复正常的时候激素应该逐渐减量，不能长期应用。\n2、激素治疗无效者可给予免疫抑制剂，包括甲氨蝶蛉、环孢素等，病程严重的时候也可采用静脉滴注丙种球蛋白或者血浆置换疗法。除此之外，合并恶性肿瘤患者在切除肿瘤后，肌炎症状可以自然的缓解。另外，目前生物制剂的治疗对部分病人也是有效的，但其疗效还有待进一步的证实。所以多发性肌炎的治疗、皮肌炎的治疗应该在医生的指导下规范的治疗，并且要定期复查，来观察病情以及药物的副作用。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎要吃多久的药才能好完全，这里面说的好完全只是症状消失，病情比较稳定，但是并不能痊愈，也不能够根治。由于皮肌炎是一种自身免疫性疾病，病因不清楚，所以目前来讲还谈不上根治、完全治愈。当然，皮肌炎患者要用激素治疗、免疫制剂治疗，而且要定期到医院去复查，调整激素的用量，以及免疫抑制剂的用量，还要检查血常规、肝功、肾功，以及血沉、C反应蛋白等指标。\n根据这些指标调整激素用量，调整免疫抑制剂的用量，才能控制病情达到稳定的症状。一般从临床上来讲，大部分患者疗程不少于两年，很多患者吃三年、五年，甚至10年都在用药治疗，定期复查调整药物，使得病情达到基本稳定，而且服用维持量的药物治疗。所以皮肌炎吃多久的药才能好完全完全是根据个人的病情决定，不能统一回答多长时间要吃多久的药。

讲解医师：曾庆鑫  （副主任医师）
就职单位：内蒙古包钢医院神经内科
皮肌炎是一组以皮肤和肌肉损害为主的慢性进行性加重的自身免疫性疾病，多数人难以治愈，少数严重者可以危及生命，在皮肌炎患者中会出现大量肌细胞坏死，表现为肌肉的疼痛、无力症状，通常以四肢表现更多见。如果累及到呼吸肌就会出现呼吸无力、呼吸困难，严重者可以出现呼吸衰竭危及生命。而患者呼吸无力会造成咳痰不利，容易合并肺部感染，晚期患者中也容易出现肺间质纤维化，这些都有可能危及生命。一般心肌损害相对比较轻微，但是大量肌细胞坏死会造成肝肾功能衰竭也有可能危及生命。对于自身免疫反应比较重的患者，也可能合并自身免疫性脑炎等严重免疫系统疾病，自身免疫性脑炎是很严重的疾病进展很快，对脑部损伤很重是很可能危及生命的。

讲解医师：李霞  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
多发性肌炎和皮肌炎两种病都是病因不明，以横纹肌为主要病变的非化脓性的炎症性疾病，主要的临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。多发性肌炎主要的临床表现为对称性四肢近端肌肉无力，上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。如果吞咽肌受累，可以出现吞咽困难，发音不清，并可以出现吸入肺中，造成吸入性肺炎，呼吸受累也可以出现呼吸困难。少数患者可以出现肺间质纤维化心肌炎，全身表现主要是以出现发热、关节痛、体重下降、零落现象等。皮肌炎除了有多发性肌炎的表现外，还可以出现多种皮疹，特征性的皮疹，一个是水肿性暗紫红色疹，可以扩展到面部、颈部、前胸上部，上眼睑呈淡紫色的肿胀，也称为向阳疹。另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹。