甲状腺髓样癌

甲状腺癌是较惰性的肿瘤，术后绝大多数患者可长期存活，当然不同类型的甲状腺癌患者手术后的生存时间也有所区别，具体如下：1、甲状腺乳头状癌：微小乳头状癌的患者大部分不影响生存，可达到长期存活，不会导致死亡。对于1cm以上的乳头状癌患者，存活率有一定影响，但95%以上的患者可以长期存活；2、甲状腺滤泡癌：根据不同类型会有不同情况，微小被膜侵犯的滤泡癌存活率较高，基本等同于乳头状癌。而广泛弥漫血管浸润的滤泡癌患者，存活率相对较低，可出现远处转移风险；3、甲状腺髓样癌：治疗方法较少，恶性程度偏高，所以存活率较低，10年生存率在80%左右；4、甲状腺未分化癌：总体而言存活率也较低，多数情况下从诊断到死亡，基本是半年左右的时间。

降钙素正常不能排除甲状腺癌，因为甲状腺癌根据癌细胞来源分为不同病理类型。甲状腺癌中90%以上是分化型甲状腺癌，来源于滤泡上皮细胞，而甲状腺滤泡上皮细胞可以分泌甲状腺球蛋白，而分化型甲状腺癌保留滤泡上皮细胞分泌甲状腺球蛋白的功能，所以甲状腺球蛋白升高可能是分化型甲状腺癌的指标。但手术前甲状腺球蛋白升高并不是特异性指标，而是在甲状腺全切手术以后，甲状腺球蛋白升高在监测甲状腺癌复发以及分期等方面发挥作用。 甲状腺滤泡旁细胞分泌降钙素，甲状腺滤泡旁细胞癌变以后是甲状腺髓样癌。甲状腺髓样癌保留滤泡旁细胞分泌降钙素功能，因此降钙素升高是甲状腺髓样癌的肿瘤标志物，尤其在髓样癌早期诊断，鉴别诊断中可以发挥作用。甲状腺髓样癌全切术后，降钙素则可作为甲状腺髓样癌的复发监测指标。

甲状腺恶性肿瘤的严重程度与其类型有关，表现为以下几方面： 1、甲状腺乳头状癌：发病率高，占80%以上。甲状腺乳头状癌是惰性癌，带癌生存时间长，病情发展较慢。甲状腺乳头状癌早期，可进行手术切除，术后补充碘剂治疗。晚期，术后可以进行碘131放化疗，术后复发率较低； 2、甲状腺髓样癌、未分化癌：早期疗效较好，晚期疗效较差，复发率、恶变率比较高。

甲状腺肿瘤分良性肿瘤和恶性肿瘤，良性的肿瘤有甲状腺腺瘤、甲状腺囊腺瘤、结节性甲状腺肿，都是包括在良性的甲状腺肿瘤里面。恶性的肿瘤有甲状腺癌，还有一些恶性的淋巴瘤，临床上恶性的肿瘤主要指的是甲状腺癌，它有这么四种常见的。一个是甲状腺乳头状癌，一个是甲状腺滤泡状癌，还有一个是甲状腺髓样癌，另外还有一个是低分化或者是未分化癌。良性的和恶性的，统统都称为肿瘤。但是区分的时候，要区分这个肿瘤是良性的还是恶性的，它们的临床的效果、治疗的效果还有预后都是完全不一样的。

甲状腺恶性肿瘤，包括甲状腺癌、甲状腺恶性淋巴瘤、甲状腺转移癌，甲状腺恶性淋巴瘤和转移癌非常少见。大部分恶性肿瘤是指甲状腺癌，甲状腺癌分为四种，分别如下： 1、甲状腺乳头状癌：好发于女性青年和中年女性，大概占甲状腺癌70%左右； 2、甲状腺滤泡状癌：大概占甲状腺癌的10%-15%，好发于中年女性； 3、甲状腺未分化癌；未分化癌名字不好，占甲状腺癌5%-10%，恶性程度非常高； 4、甲状腺髓样癌：有家族聚集倾向，有遗传倾向，恶性程度比甲状腺乳头状癌和滤泡状要高，但是没有髓样癌厉害。 产生甲状腺恶性肿瘤的原因没有明确，现在研究认为，考虑和癌基因、电离辐射、缺碘、内分泌状况，和雌激素情况，遗传倾向有关。

甲状腺恶性肿瘤分为甲状腺癌、甲状腺恶性淋巴瘤、甲状腺转移癌。转移癌和恶性淋巴瘤非常少见，大部分是甲状腺癌。甲状腺癌分为四种，甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡状癌、甲状腺未分化癌、甲状腺髓样癌。对于预后比较好、发展缓慢的甲状腺乳头状癌和滤泡状癌来说，大部分患者就诊时候没有症状，因为普通体检发现的肿块，或者自己摸到脖子肿块就诊。对于髓样癌和未分化癌患者来说，有的患者因为出现转移症状，比如出现声音嘶哑，或者侵犯气管和食管，所有甲状腺癌晚期，可能出现呛咳、声音嘶哑、呼吸困难、吞咽困难。有的患者甲状腺癌侵犯颈部交感神经节，引起面部无汗、眼睛一大一小Horner综合征，有的患者癌结节侵犯颈浅神经丛出现颈肩部、枕部放射痛，都是甲状腺的症状。甲状腺髓样癌是内分泌性肿瘤的癌，可以分泌降钙素，也可以分泌五羟色胺，产生类癌综合征。比如面部潮红、发热、心跳加快，血钙降低，有的人出现脸部麻木，或者手足抽搐。总的来说，甲状腺癌症状多种多样，大部分集中在头颈部，比如肿块、呼吸困难、吞咽困难。

甲状腺肿瘤的分类具体如下： 1、良性肿瘤：包括甲状腺单纯性囊肿、甲状腺结节性肿、甲状腺腺瘤，患者可以采取微创治疗。通过微波消融、射频消融穿刺，达到杀灭肿瘤、保留甲状腺功能的目的； 2、恶性肿瘤：包括甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡癌、甲状腺髓样癌、甲状腺未分化癌，肿瘤的分化程度越差，治疗效果则越差。但只要经过规范的手术切除，治疗效果也较为理想。

甲状腺恶性肿瘤治疗后，需用左旋甲状腺素进行内分泌治疗。根据肿瘤病理类型不同，用量各异。常用TSH水平观察和评估左旋甲状腺素片用量是否足够。 针对甲状腺髓样癌和甲状腺未分化癌，术后服用左旋甲状腺素片需将TSH水平控制在正常范围。对分化型甲状腺癌讲，甲状腺激素不仅替代已丧失的甲状腺素，还需进行促甲状腺激素抑制治疗。 根据患者年龄、性别、高血压、心脏病、肿瘤分期及复发和转移危险程度来决定TSH抑制水平。术后3-5年根据复发和转移情况，再次进行TSH抑制水平评估。

甲状腺癌和淋巴癌是完全不同的肿瘤，具体分析如下：1、甲状腺癌：是发生于甲状腺的癌，通常甲状腺乳头状癌和甲状腺滤泡状癌预后较好，称之为甲状腺分化型癌。此外还可以分为甲状腺髓样癌和甲状腺未分化癌，甲状腺髓样癌预后比甲状腺分化型癌较差。甲状腺癌还有恶性程度较高的肿瘤，即甲状腺未分化癌，常见于70岁以上的老年人，通常发展较迅速，预后较差，不能进行手术切除，只能以放疗为主；2、淋巴癌：淋巴癌原发于血液系统，不会长在实体器官，是非实体性肿瘤，通常来自血液系统，表现为身体淋巴结肿大，淋巴癌不能切除肿大的淋巴结进行治疗，只能按照血液肿瘤进行化疗、靶向治疗、免疫治疗等内科治疗方法。

甲状腺恶性结节临床证据包括以下方面： 1、颈部接受大剂量射线治疗； 2、有甲状腺髓样癌、多发性内分泌腺瘤综合征或乳头状甲状腺癌家族史； 3、年龄小于20岁或大于70岁； 4、男性患者； 5、结节增长迅速，直径超过2cm； 6、伴有持续性声音嘶哑、发音困难、吞咽困难和呼吸困难； 7、结节质地硬，形状不规则、固定； 8、伴有颈部淋巴结肿大。 病史和临床表现在良恶性甲状腺结节鉴别诊断中仅起到参考作用，确诊需要其它辅助检查。如果降钙素大于100pg/ml，提示髓样癌。超声检测甲状腺癌可能有以下影像学特点：砂砾样钙化、结节回声低、结节内部血流丰富、结节边界不规则，同时向周边浸润、横截面前后径大于左右径。甲状腺核素显影可以显示甲状腺位置、大小、形态，还可以提供甲状腺结节功能和血供情况。结节功能和血供状态与病变良恶性相关，功能越低，血运越丰富，结节为恶性的几率越大。