田永吉

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，恶性度比较高，而且在诊断的初期往往很多患者都已经出现播散，所以手术加上后续的放疗和化疗是目前国际上推荐的标准化治疗，之所以推荐，也是经过全世界的神经外科同行的临床经验和各种临床研究总结得出来的规范治疗建议。所以对于髓母细胞瘤患者，术后放疗和化疗都是应该推荐，但是很多家长考虑到孩子年龄比较小，存在各种顾虑。 从专业的角度，还是应该建议做放疗和化疗，当然放疗和化疗可能有不良反应，但是对于患者总体的效果评估，认为从治疗中的获益还是大于不良反应。所以对于髓母细胞瘤的患者术后还是要建议根据患者具体情况制定放疗加化疗的方案。

儿童髓母细胞瘤的治疗是综合性治疗，其为系统性工程，需要由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生多学科在一起协作，才能够取得比较好的治疗效果。对于髓母细胞瘤的放疗，首先要考虑孩子的年龄，在3岁以下的孩子先不给予放疗，因为3岁以下的孩子组织处于生长发育期，放疗损伤比较大。因为孩子相对配合度比较差，所以对于3岁以下的孩子，一般是先给予化疗，再考虑给予放疗。目前国际上的治疗也是有此趋势，尽可能的先用化疗，再用化疗保证治疗效果的前提下，尽可能推迟放疗的使用。 放疗对于髓母细胞瘤病例要进行评估，评估重点就是肿瘤是否全切，肿瘤的分子分型和是否播散，一般是采用全脑加全脊髓的放疗，脑部是在肿瘤的部位给予放疗剂量，再给予全脑的放疗，加上全脊髓的放疗。希望能够杀灭在瘤腔残余的肿瘤和在中枢神经系统包括脑和脊髓内已经播散的肿瘤。放疗的剂量根据患儿的年龄和肿瘤的基因分型不同会进行相应的调整。一般是由神经外科医生，肿瘤科医生和放疗科医生在一起对病情进行综合评估以后，再制定有针对性的，个体化的治疗方案。

髓母细胞瘤位于后颅窝，肿瘤往往体积比较大，位于脑干和小脑中间，也就是第四脑室。发生在这个部位的肿瘤除了有髓母细胞瘤、室管膜瘤，还有小脑星形细胞瘤。室管膜瘤也是一类恶性肿瘤，星形细胞瘤是相对性质比较好、预后比较好的一类肿瘤。在门诊给病人做术前检查的时候，除了进行头颅的平扫加增强的磁共振，往往还同时要进行CT检查。因为CT在影像上提供的信息和磁共振有不同的特点，有助于对肿瘤的性质进行初步判断。 比如髓母细胞瘤在CT上可能就表现为高密度，可能会有钙化，室管膜瘤也会表现为高密度，也有钙化，但是两者的钙化特点可能有所不同。更有鉴别意义的是对于小脑的星形细胞瘤，因为星形细胞瘤性质是偏良性肿瘤，在CT上会表现为低密度，这样就能够让在手术之前对于肿瘤恶性、良性能有初步的判断。 总之，CT和磁共振它们提供的影像学的信息，侧重点并不一样，可以起到互相辅助，相互支撑的作用。

放疗在髓母细胞瘤的治疗中起着非常重要的作用，可以对预后起着决定性治疗作用。虽然放疗意义十分重大，但不可避免的也有不良反应，可以简单的分成几大类： 1、在放疗期间可能会出现的不良反应，如局部头皮炎症、感染，甚至头皮坏死、脱发； 2、对造血系统的影响，出现白细胞下降，身体抵抗力下降，甚至出现贫血； 3、对身体消化系统的影响，比如可能会出现恶心、呕吐、肝功能下降，也有的患者表现为肾功能下降； 4、还有神经系统的反应，比如肢体麻木或者局部脑组织水肿，可能会出现继发性局部脑水肿； 5、除了近期可能发生的反应，还有远期不良反应，比如对于患者神经认知功能的影响，对于身体发育影响，神经内分泌的影响严重甚至可能会继发恶性肿瘤。 虽然有很不良的反应，但是权衡利弊，对于髓母细胞瘤的患者，放疗的受益还是大于不良反应。所以目前对于髓母细胞瘤的患者，还是建议放疗。当前对于儿童髓母细胞瘤的研究热点也是在于如何尽可能的推迟使用放疗，或者尽可能的在保证总体治疗效果的情况下减少放疗剂量。

髓母细胞瘤占到儿童所有脑肿瘤的大概15%-20%，是目前最常见的儿童颅内恶性肿瘤，并且是一类高度恶性的肿瘤。该病的发病年龄存在高峰，一般是好发在6-10岁的学龄期，但是也有相当多比例的孩子发生在一岁以内。髓母细胞瘤主要发生在后颅窝，从专业的角度而言，髓母细胞瘤主要是起源于小脑的蚓部，一般生长在第四脑室内，也就是夹在脑干和小脑半球中间。并且因为长在这个部位，首先受到影响的是小脑，有些孩子在早期可能表现为行走不稳，头疼，如果肿瘤长到比较大的体积，完全堵塞第四脑室内的脑脊液循环，患儿可能就会出现脑积水，临床上就会表现为头疼、恶心、呕吐、视力下降。 髓母细胞瘤的早期临床表现可能比较多，根据临床观察，往往首先出现的症状是恶心、呕吐，有很多孩子因为恶心、呕吐，在当地医院考虑是胃肠炎，从而进行输液治疗，但治疗很长时间没有明显的改善，最后才发现存在颅内肿瘤。所以对于孩子出现频繁恶心、呕吐，家长和医生还是要提高警惕，需要注意考虑颅内可能的情况。

对于髓母细胞瘤，本身是一种肿瘤性疾病，没有传染性，所以身边的人如果患有髓母细胞瘤，无需紧张，也不应对病人存在歧视。这些孩子都是和癌症斗争的小勇士，需要更多的关爱。对于传染性疾病的特点而言，例如新冠病毒肺炎是一类传染性疾病，患者身体的排泄物或者是分泌物，也包括呼出的气体中可能有病原菌，这时近距离接触的另外一个健康人，接触到病原体，也会得病，称之为传染病。 传染病的三要素要有传染源，就是传染病的病人；传播途径，比如通过接触或者是通过飞沫进行传播，这是传播途径；还有易感者，人的身体抵抗力比较差，对疾病没有抵抗力，接触到病原体，同时发病才构成传染病。

儿童髓母细胞瘤患者的放疗方案需要根据患者的具体情况进行具体的分析，患者手术以后的综合治疗方案是由神经外科医生、神经肿瘤科医生和神经放疗医生多学科会诊及协商一起制定。对于髓母细胞瘤，当前治疗根据患者的危险度分层来制定后续的治疗方案，主要考虑患者的年龄、肿瘤是否全切除、肿瘤是否已经发生中枢神经系统内播散，最重要的是肿瘤基因分型，因为目前观点认为患者的肿瘤基因分型决定患者预后，也就是决定患者危险度的非常关键的核心因素。 一般情况下，放疗方案中对于瘤床的部位可能会给予54Gy的放疗，髓母细胞瘤有沿着中枢神经系统播散的风险。所以在瘤灶放疗的基础上会给患者加上全脑全脊髓的放疗，需要根据患者危险度的分层制定不同的放疗剂量，从而决定每个患者个体化的治疗方案。总之，希望对于髓母细胞瘤的患儿，实现个体化的精准治疗，对于低危的人群给予恰当治疗，以防止承受不必要的治疗。对于高危人群，给予高强度的治疗，以免因为治疗不足导致患者的预后变差。 所以对于儿童髓母细胞瘤患者的治是系统工程，需要由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生多学科协作，为患者制定一个体化的治疗方案，希望患者用承受最少的痛苦争取到最好的治疗效果。