田永吉

髓母细胞瘤位于后颅窝，肿瘤往往体积比较大，位于脑干和小脑中间，也就是第四脑室。发生在这个部位的肿瘤除了有髓母细胞瘤、室管膜瘤，还有小脑星形细胞瘤。室管膜瘤也是一类恶性肿瘤，星形细胞瘤是相对性质比较好、预后比较好的一类肿瘤。在门诊给病人做术前检查的时候，除了进行头颅的平扫加增强的磁共振，往往还同时要进行CT检查。因为CT在影像上提供的信息和磁共振有不同的特点，有助于对肿瘤的性质进行初步判断。 比如髓母细胞瘤在CT上可能就表现为高密度，可能会有钙化，室管膜瘤也会表现为高密度，也有钙化，但是两者的钙化特点可能有所不同。更有鉴别意义的是对于小脑的星形细胞瘤，因为星形细胞瘤性质是偏良性肿瘤，在CT上会表现为低密度，这样就能够让在手术之前对于肿瘤恶性、良性能有初步的判断。 总之，CT和磁共振它们提供的影像学的信息，侧重点并不一样，可以起到互相辅助，相互支撑的作用。

放疗在髓母细胞瘤的治疗中起着非常重要的作用，可以对预后起着决定性治疗作用。虽然放疗意义十分重大，但不可避免的也有不良反应，可以简单的分成几大类： 1、在放疗期间可能会出现的不良反应，如局部头皮炎症、感染，甚至头皮坏死、脱发； 2、对造血系统的影响，出现白细胞下降，身体抵抗力下降，甚至出现贫血； 3、对身体消化系统的影响，比如可能会出现恶心、呕吐、肝功能下降，也有的患者表现为肾功能下降； 4、还有神经系统的反应，比如肢体麻木或者局部脑组织水肿，可能会出现继发性局部脑水肿； 5、除了近期可能发生的反应，还有远期不良反应，比如对于患者神经认知功能的影响，对于身体发育影响，神经内分泌的影响严重甚至可能会继发恶性肿瘤。 虽然有很不良的反应，但是权衡利弊，对于髓母细胞瘤的患者，放疗的受益还是大于不良反应。所以目前对于髓母细胞瘤的患者，还是建议放疗。当前对于儿童髓母细胞瘤的研究热点也是在于如何尽可能的推迟使用放疗，或者尽可能的在保证总体治疗效果的情况下减少放疗剂量。

对于儿童髓母细胞瘤的患者，需要由神经外科医生、肿瘤科医生和放疗科医生多学科协作会诊以后制定患者治疗方案。在制定治疗方案的时候，需要考虑到患儿的年龄、肿瘤是否全切、是否播散和基因分型，也就是危险度分层，根据确定肿瘤的放疗的总体剂量以后进行分割。每天照射一次，比如1.8Gy，确定总剂量以后，根据总剂量除以每天的剂量，可以得出患者需要放疗的次数。 对于髓母细胞瘤的患者一般要持续1个月左右，当然要根据患儿具体病情和具体治疗方案才能得出放疗时间。所以对于髓母细胞瘤的患儿放疗次数，还是要根据患儿的具体情况进行具体分析。

髓母细胞瘤的鉴别诊断具体如下： 1、患儿刚检查出来患有颅内肿瘤，如果恰好位于第四脑室部位，此时按照发病的概率，最常见的是髓母细胞瘤，其次还有室管膜瘤、星形细胞瘤。有经验的医生在术前能够对肿瘤的性质有大致判断，因为在磁共振影像上这三种肿瘤存在各自的特点，比如髓母细胞瘤位于第四脑室内，一般和小脑蚓部的关系比较密切，在CT上表现为高密度。对于室管膜瘤，在磁共振上的特点是肿瘤呈分叶状，可能会往脑的各个自然间隙内浸润性生长。还有需要鉴别小脑星形细胞瘤，小脑的星形细胞瘤应该是相对性质比较好的病变，起源于小脑，一般存在囊变，有一个比较重要的辅助的信息是在CT上，小脑星形细胞瘤一般表现为低密度； 2、肿瘤手术以后取得肿瘤标本，标本就会送到病理科，由病理科医生对肿瘤进行最后的确定诊断。因为将病理诊断称之为金标准，这个时候病理科医生会根据肿瘤细胞的形态，在显微镜下进行鉴别，这个时候比较难以区别的是髓母细胞瘤需要和神经母细胞瘤以及ATRT进行鉴别。ATRT和髓母细胞瘤同样都属于胚胎来源的肿瘤，但是ATRT是恶性度更高、治疗以及预后更差的一种肿瘤。而在组织学鉴别比较困难的情况下，神经病理医生也可以通过做免疫组织化学或者基因检测帮助进行确定诊断。

髓母细胞瘤占到儿童所有脑肿瘤的大概15%-20%，是目前最常见的儿童颅内恶性肿瘤，并且是一类高度恶性的肿瘤。该病的发病年龄存在高峰，一般是好发在6-10岁的学龄期，但是也有相当多比例的孩子发生在一岁以内。髓母细胞瘤主要发生在后颅窝，从专业的角度而言，髓母细胞瘤主要是起源于小脑的蚓部，一般生长在第四脑室内，也就是夹在脑干和小脑半球中间。并且因为长在这个部位，首先受到影响的是小脑，有些孩子在早期可能表现为行走不稳，头疼，如果肿瘤长到比较大的体积，完全堵塞第四脑室内的脑脊液循环，患儿可能就会出现脑积水，临床上就会表现为头疼、恶心、呕吐、视力下降。 髓母细胞瘤的早期临床表现可能比较多，根据临床观察，往往首先出现的症状是恶心、呕吐，有很多孩子因为恶心、呕吐，在当地医院考虑是胃肠炎，从而进行输液治疗，但治疗很长时间没有明显的改善，最后才发现存在颅内肿瘤。所以对于孩子出现频繁恶心、呕吐，家长和医生还是要提高警惕，需要注意考虑颅内可能的情况。

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，也就是髓母细胞瘤首先是恶性肿瘤，是高度恶性的肿瘤，好发生于儿童，包括出生后一岁以内的患儿，也可见于学龄期的儿童。从临床数据总结显示，儿童髓母细胞瘤的平均发病年龄是在6岁，男孩比例居多。从临床的统计数据，男孩和女孩的比例大概是1.5:1-1.8:1，也就是在学龄期的儿童，男孩发生髓母细胞瘤的概率要高。所以对于学龄期的儿童，如果出现不明原因的头疼、恶心、呕吐，除了考虑胃肠的原因以外，如果久治不愈，也要注意考虑排除是否存在颅内肿瘤的可能性。 髓母细胞瘤从全球范围内统计，发生率在不同的人种，不同的国家和不同的地理区域之间也没有显著性差异，也就是全世界的儿童发生髓母细胞瘤的概率基本上一致。此外，髓母细胞瘤在成人也有少数病例，但是总体上相对比较少，仍以儿童居多。

对于髓母细胞瘤，本身是一种肿瘤性疾病，没有传染性，所以身边的人如果患有髓母细胞瘤，无需紧张，也不应对病人存在歧视。这些孩子都是和癌症斗争的小勇士，需要更多的关爱。对于传染性疾病的特点而言，例如新冠病毒肺炎是一类传染性疾病，患者身体的排泄物或者是分泌物，也包括呼出的气体中可能有病原菌，这时近距离接触的另外一个健康人，接触到病原体，也会得病，称之为传染病。 传染病的三要素要有传染源，就是传染病的病人；传播途径，比如通过接触或者是通过飞沫进行传播，这是传播途径；还有易感者，人的身体抵抗力比较差，对疾病没有抵抗力，接触到病原体，同时发病才构成传染病。