田永吉

儿童脑肿瘤的临床特点可以概括为以下几个方面： 1、症状在早期往往没有特异性，不容易被得到重视。如有的孩子会表现为恶心、呕吐，很多基层医生将其当成胃肠炎进行治疗，可能治疗1-2个月以后，仍然没有明显的改善，才进行头部的检查，结果发现患儿颅内存在肿瘤； 2、有些症状进展比较缓慢，加上患儿主观描述不清楚，特别容易延误诊断。如有的孩子存在鞍区的肿瘤，视力视野出现缓慢下降，但是由于家长忽视对这方面的检查，孩子自己本身也不能够描述清楚，所以也容易造成延误诊断； 3、儿童脑肿瘤的病种非常繁杂。对于儿童脑肿瘤，可能以为是一个病，但其并不尽然，因为儿童脑肿瘤在颅内的病理亚型可以达到60-70种之多。每一种肿瘤都有自己的临床特点和鉴别诊断的特点，所以病种非常繁杂； 4、治疗时需要多学科的综合治疗，并非简单的得脑肿瘤就去神经外科做手术，而是最好能够到肿瘤综合治疗实力比较强的单位进行治疗。

目前在国家关于儿童脑肿瘤确切的发病率还没有权威的报道，因为欧美等西方国家对于脑肿瘤的登记系统建立比较早，所以在儿童脑肿瘤方面有数据可以提供参考。一般认为儿童脑肿瘤的发病率是3-5/100000，也就是每10万人中可能有3-5个儿童会患有脑肿瘤。按照美国的统计数据，目前儿童脑肿瘤的发病率在近几年有逐步增加的趋势，甚至超过白血病，成为导致儿童死亡的所有癌症性疾病中发病率第一位的肿瘤。 我国目前关于儿童脑肿瘤的发病率还没有权威的官方统计数据，目前也正在开始建立儿童脑肿瘤登记系统，也希望能够通过流行病学调查探明国家儿童脑肿瘤实际的发生率，为于今后卫生部门制定医疗决策和指导临床治疗提供事实依据。

髓母细胞瘤位于后颅窝，一般填充在第四脑室，所以很多患者在诊断的时候已经存在比较明显的脑积水，这时一般考虑存在梗阻性因素，而切除肿瘤手术以后梗阻的因素解除，正常情况下脑积水应该得到缓解。但是在临床实践中发现髓母细胞瘤的患者切除肿瘤以后，仍然有30%-40%的患者术后还会出现脑积水，这个时候再出现脑积水的原因就比较复杂，因为梗阻的因素已经得到解除。当然也有可能是因为局部的粘连仍然有梗阻的因素，也有可能是因为手术以后，经过后续的放疗、化疗、脑组织的顺应性下降，蛛网膜对于脑脊液的吸收能力变差，出现交通性脑积水的因素。 所以如果术后再出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这时治疗一般有两个方案，可以采取内镜下第三脑室底造瘘，但是根据文献报道和临床经验，往往采取手术方式效果并不理想。如果采用内镜下第三脑室底造瘘效果不佳，则只能采用脑室-腹腔分流手术。因为术后随着病情的演变，患儿颅内的压力可能会发生变化，所以如果采取脑室-腹腔分流手术，一般建议采用可调压的分流管，可以根据患者的情况调整设定不同的压力，能够让患者保持比较好的精神状态。

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，恶性度比较高，而且在诊断的初期往往很多患者都已经出现播散，所以手术加上后续的放疗和化疗是目前国际上推荐的标准化治疗，之所以推荐，也是经过全世界的神经外科同行的临床经验和各种临床研究总结得出来的规范治疗建议。所以对于髓母细胞瘤患者，术后放疗和化疗都是应该推荐，但是很多家长考虑到孩子年龄比较小，存在各种顾虑。 从专业的角度，还是应该建议做放疗和化疗，当然放疗和化疗可能有不良反应，但是对于患者总体的效果评估，认为从治疗中的获益还是大于不良反应。所以对于髓母细胞瘤的患者术后还是要建议根据患者具体情况制定放疗加化疗的方案。

儿童髓母细胞瘤的治疗是综合性治疗，其为系统性工程，需要由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生多学科在一起协作，才能够取得比较好的治疗效果。对于髓母细胞瘤的放疗，首先要考虑孩子的年龄，在3岁以下的孩子先不给予放疗，因为3岁以下的孩子组织处于生长发育期，放疗损伤比较大。因为孩子相对配合度比较差，所以对于3岁以下的孩子，一般是先给予化疗，再考虑给予放疗。目前国际上的治疗也是有此趋势，尽可能的先用化疗，再用化疗保证治疗效果的前提下，尽可能推迟放疗的使用。 放疗对于髓母细胞瘤病例要进行评估，评估重点就是肿瘤是否全切，肿瘤的分子分型和是否播散，一般是采用全脑加全脊髓的放疗，脑部是在肿瘤的部位给予放疗剂量，再给予全脑的放疗，加上全脊髓的放疗。希望能够杀灭在瘤腔残余的肿瘤和在中枢神经系统包括脑和脊髓内已经播散的肿瘤。放疗的剂量根据患儿的年龄和肿瘤的基因分型不同会进行相应的调整。一般是由神经外科医生，肿瘤科医生和放疗科医生在一起对病情进行综合评估以后，再制定有针对性的，个体化的治疗方案。

髓母细胞瘤位于后颅窝，肿瘤往往体积比较大，位于脑干和小脑中间，也就是第四脑室。发生在这个部位的肿瘤除了有髓母细胞瘤、室管膜瘤，还有小脑星形细胞瘤。室管膜瘤也是一类恶性肿瘤，星形细胞瘤是相对性质比较好、预后比较好的一类肿瘤。在门诊给病人做术前检查的时候，除了进行头颅的平扫加增强的磁共振，往往还同时要进行CT检查。因为CT在影像上提供的信息和磁共振有不同的特点，有助于对肿瘤的性质进行初步判断。 比如髓母细胞瘤在CT上可能就表现为高密度，可能会有钙化，室管膜瘤也会表现为高密度，也有钙化，但是两者的钙化特点可能有所不同。更有鉴别意义的是对于小脑的星形细胞瘤，因为星形细胞瘤性质是偏良性肿瘤，在CT上会表现为低密度，这样就能够让在手术之前对于肿瘤恶性、良性能有初步的判断。 总之，CT和磁共振它们提供的影像学的信息，侧重点并不一样，可以起到互相辅助，相互支撑的作用。

放疗在髓母细胞瘤的治疗中起着非常重要的作用，可以对预后起着决定性治疗作用。虽然放疗意义十分重大，但不可避免的也有不良反应，可以简单的分成几大类： 1、在放疗期间可能会出现的不良反应，如局部头皮炎症、感染，甚至头皮坏死、脱发； 2、对造血系统的影响，出现白细胞下降，身体抵抗力下降，甚至出现贫血； 3、对身体消化系统的影响，比如可能会出现恶心、呕吐、肝功能下降，也有的患者表现为肾功能下降； 4、还有神经系统的反应，比如肢体麻木或者局部脑组织水肿，可能会出现继发性局部脑水肿； 5、除了近期可能发生的反应，还有远期不良反应，比如对于患者神经认知功能的影响，对于身体发育影响，神经内分泌的影响严重甚至可能会继发恶性肿瘤。 虽然有很不良的反应，但是权衡利弊，对于髓母细胞瘤的患者，放疗的受益还是大于不良反应。所以目前对于髓母细胞瘤的患者，还是建议放疗。当前对于儿童髓母细胞瘤的研究热点也是在于如何尽可能的推迟使用放疗，或者尽可能的在保证总体治疗效果的情况下减少放疗剂量。