猝死

肥厚型心肌病需要鉴别是梗阻性肥厚型疾病，还是非梗阻性肥厚型心肌病，这两种情况都有可能需要用起搏器，用在患者的身上，其作用也不同。比如肥厚型梗阻性心肌病，用起搏器的主要作用原理是改变心肌的收缩顺序，缓解患者的梗阻情况。非梗阻性以及梗阻性肥厚型心肌病患者事实上都有心源性猝死的风险，即肥厚型心肌病的患者大多数的死亡原因是心律失常性猝死。所以大多数患者想需要植入有除颤功能的起搏器，也就是ICD，主要是预防患者心源性猝死。 所以肥厚型心肌病无论是梗阻性心肌病还是非梗阻性心肌病，都会根据患者情况给予植入，但是起搏器的工作原理与工作方式可能会有差别。肥厚型心肌病，尤其是梗阻性肥厚型心肌病，现在用起搏器改善梗阻的做法趋向于减少。主要以物理的方式解除梗阻，比如可通过心脏外科来切除局部心肌细胞，减少梗阻，或者近1-2年比较热门的射频消融方式，消除部分梗阻部位的心细胞，减少梗阻。

非梗阻性心肌病如果没有治疗或病情持续发展，会出现心力衰竭或猝死。 非梗阻性心肌病属于肥厚型心肌病的一种，但与梗阻性的心肌病相比严重程度会低较多。较多病人只要不做较剧烈的活动，便没有太多不舒服。 如果运动较剧烈，可能会出现猝死。如果治疗不及时，随着时间推移和病情进展，会出现心衰、呼吸困难、水肿或心律失常。治疗可以用抗心律失常药，少量运动增加心脏功能，可以预防猝死发生。同时要控制血压，保护心脏和血管。

通常手术治疗的肥厚型心肌病都是肥厚型梗阻性心肌病，此类患者术后常见并发症是房室传导阻滞，在术后可能需要安装心脏起搏器。如果早期患者恢复比较顺利，则可以平安度过围手术期。但由于患者心肌比较肥厚，所以依然存在突然猝死或者是心肌耗氧量、需氧量较高的情况，需用钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂来进行术后应用。 另外，对于度过围手术期患者，出院之后应避免剧烈活动，因为除室间隔厚之外，心室壁、心尖也合并肥厚，存在预后不良的可能和风险。

肥厚型心肌病治疗主要包括药物治疗和非药物治疗，具体如下： 1、药物治疗，主要目标是减轻症状、改善并发症。肥厚型心肌病用药种类非常少，主要是β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂。当肥厚型心肌病发展到最后出现心衰时，就需要进行抗心衰治疗，抗心衰治疗和普通心衰治疗基本一致。若并发有房颤发生，要注意抗心律失常治疗和预防血栓治疗； 2、非药物治疗，主要指各种手术治疗，手术治疗目的是减轻梗阻症状、减少或者降低猝死风险。最传统非药物治疗主要是外科心肌切除术，可切除梗阻的心肌、减轻流出道梗阻，从而降低猝死风险。较新式微创介入的方法有室间隔酒精消融术和射频消融术，以上两种方法的优势都是在于微创，并且可以重复进行手术，创伤相对较小，安全性较高。 除此之外，有一些新治疗理念正在实践，即通过改变心脏的传导顺序降低流出道压差，但是该方法并没有得到公认。

婴儿肥厚型梗阻性心肌病指室间隔过于肥厚，会引起左心室的血液流动出现受阻，处理如下： 1、避免儿童剧烈运动，避免应用增强心肌收缩力的药物，改善心脏的顺应性，预防猝死； 2、用β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔这类药物，目的是为了减低心肌收缩力，使心室顺应性变好，可减少儿童猝死的风险； 3、部分儿童合并心律失常，需根据儿童合并心律失常的类型做相应处理； 4、尽量避免应用强烈的利尿剂，会增加儿童猝死的风险； 5、可选择外科手术治疗，切除左心室流出道的肥厚心肌，缓解左心室流出道的梗阻； 6、部分患者可以进行经皮的室间隔消融术，也可以减轻左心室流出道的梗阻，但在儿科应用较少。

绝大多数肥厚型梗阻性心肌病的早发症状是由于心肌梗阻导致，即梗阻导致心脏泵血受阻，引起主动脉供血不够，表现为病人容易头晕、晕厥，是非常重要的征兆。病人突然晕倒是非常严重、比较常见的一种症状，也是导致病人发生危险的很重要的因素。 有些病人由于主动脉供血不够，也可以引起心脏的问题。心肌肥厚、冠脉供血不够的情况下，可以引起心绞痛，甚至出现猝死的情况。

女性经过少年、青年和成年后逐渐走入更年期，更年期主要的表现是月经停止，还有脾气比较急躁、容易出汗，容易忽视的是更年期后骨质疏松风险大大加强，因为雌激素下降以后骨质疏松的发生率加快。另外，进入更年期以后心血管疾病的发生率也一下提高。原来在女性激素的影响下，48岁以前女性发生心脏病、心梗、心脏骤停、猝死的情况非常少，但是到更年期后心脏病的发生率明显提高，这是由于女性激素下降引起。 女性到更年期后月经停止、出汗都不是主要的，这些都可以人为控制，调整好心态，就不会有过多不适，但骨质疏松不是这样，建议更年期女性加强对钙的补充。另外，对心脏问题的关注也要逐渐加强，引起重视，应到医院经常查心脏，这个是更年期以后引起的主要病症。

多囊卵巢综合征同时存在生殖内分泌异常以及代谢异常，存在生育要求患者可以给予促排卵治疗，多囊卵巢综合征常见并发症如下： 1、妊娠期并发症：促排卵怀孕后可能发生一系列并发症，包括流产、早产、妊娠期糖尿病或高血压等； 2、远期并发症，糖尿病、胰岛素抵抗或高胰岛素血症可发展为糖耐量代谢异常，或糖尿病、心血管疾病、血脂代谢异常增高可引起动脉粥样硬化，从而导致冠心病、高血压、心绞痛、心梗、心功能衰竭、脑出血、脑梗，猝死发生率较高； 3、肿瘤：由于多囊卵巢综合征存在持续无排卵子宫内膜，长期受雌激素刺激，没有孕激素对子宫内膜保护作用，所以子宫内膜会持续增生，甚至呈不典型增生，从而增加子宫内膜癌发生率。

羊水栓塞指在分娩过程中，羊水突然进入母体血液循环，引起急性肺栓塞、过敏性休克、弥漫性血管内凝血、肾功能衰竭或猝死的严重分娩期并发症。羊水栓塞是由于羊水中的有形物质，比如胎儿毳毛、角化上皮、胎脂、胎粪和促凝物质进入母体血液循环引起，研究发现羊水栓塞主要是过敏反应，是羊水进入母体循环后，引起母体对胎儿抗原产生的一系列过敏反应，故建议命名为妊娠过敏反应综合征。羊水栓塞多发生在产时或破膜时，也可发生于产后，多见于足月产，但也可见于中期引产或钳刮术中，大多发病突然，病情凶险，羊水栓塞的发生通常需要具备以下基本条件： 1、羊膜腔内压力增高； 2、子宫收缩过强或强制子宫收缩，容易造成羊膜腔内压力增高，其中2/3为胎膜早破，1/3为胎膜自破，宫颈或宫体损伤处有开放的静脉或血窦。

羊水栓塞是指羊水进入母体血液循环造成的急性肺栓塞、过敏性休克、弥散性血管内凝血或猝死等严重的分娩期并发症。孕妇12-14周采用钳刮术或者妊娠分娩剖宫产过程中容易发生羊水栓塞现象，具有发病突然的特点，病情较为凶险，属于一种危急重症。羊水栓塞的抢救成功率较低，若发病时无法确诊，甚至需要进行较为血腥的尸检明确诊断。