猝死

扩张型心肌病是心脏扩大同时带来收缩功能减低。收缩功能减低以后，泵出的血减少，患者可感到非常乏力。疾病进展到晚期时，由于泵出的血非常少，同时回流的血也泵不出去，可导致肺血管充血，患者自觉气短，严重时无法躺平入睡，睡觉时可能需要高枕卧位。如疾病进展至特别严重时，可能需要跪姿入睡。除此之外还可能出现心律失常、心慌、心悸，甚至会导致突然休克、猝死等。扩张型心肌病患者晚期主要表现为严重呼吸困难、严重水肿。

病毒性心肌炎的临床表现无特异性，常见症状有发热、呼吸困难、心慌、气短、心律失常，甚至可能猝死；重度心肌炎可出现心脏急剧扩张、各种心律失常和心衰，部分患者可出现下肢水肿、肝淤血等，通过辅助检查可发现血常规中白细胞升高不明显，心律失常可出现各种程度，从一度房室传导阻滞到三度房室传导阻滞，各种类型室早、房早、室性心动过速，甚至双向性室速、左前分支阻滞、左束支阻滞、右束支阻滞等，心脏彩超可发现心脏扩大、心肌变薄、心功能下降、射血分数降低等。

结节性硬化症可累及多个系统，具体危害如下： 1、脑部病变：存在室管膜下巨细胞星形细胞瘤，出现脑积水，严重时危害生命； 2、癫痫发作：结节硬化90%患者出现癫痫发作，其中50%智力障碍，癫痫较难控制； 3、眼部病变：易造成视网膜错构瘤，影响视力，应定期检查； 4、心脏横纹肌瘤：较小者通常无影响，但较大或数目多，易引起心肌收缩功能异常，导致心律失常，甚至猝死。

结节性硬化症对生命影响因人而异，具体情况如下： 1、癫痫频繁发作易导致并发症，甚至引起生命危险； 2、心脏横纹肌瘤较大或较多，可造成心律失常，突然猝死； 3、患者肾脏或肺部受累严重，需进行肾移植、肺移植，进行不及时可危及生命； 4、颅内室管膜下巨细胞星形细胞瘤，体积太大可引起脑积水，积水严重者手术存在风险，可影响生命。 多数结节性硬化症患者寿命和正常人相同，不受影响。

肥厚型心肌病的严重程度和心脏肥厚的部位相关，分为梗阻型心肌病和非梗阻型心肌病。不同分型，临床表现不同，预后程度不同。该病时候严重主要根据病理分析来区分，严重者可出现劳力性心绞痛、头晕、晕厥，部分患者可出现猝死。当出现与活动相关的胸前区疼痛、气促、呼吸困难，建议患者出及时来医院就诊，预防并发症的发生或者猝死的发生。

肥厚型心肌病具有家族遗传的倾向，一般是常发生于青年人群，表现为突然出现的晕倒，甚至是猝死。解剖学特点是在左室心肌呈现非对称性的肥厚，并且伴有左室流出道路的狭窄。当机体供应血量增加时，由于左室射血不足，患者可以出现心绞痛、晕倒，甚至猝死。对于肥厚型心肌病的治疗，患者在平时需要注意休息，避免过于激烈的运动。药物方面可以选择β受体阻滞剂和ACEI类药物，可以迟缓肥厚的心肌，手术方面可以选择无水酒精消融或者是外科手术治疗。

肥厚型心肌病属于相对比较严重的心肌疾病，是一种遗传性心肌疾病，根据左心室流出道有无梗阻症状，可以分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。由于肥厚型心肌病可以导致左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降，以及心肌缺血等病理、生理改变，故患者在剧烈运动时可能会导致猝死。肥厚型心肌病也是青少年猝死的主要原因之一，还有小部分患者可以发展为终末期心力衰竭等，从而也可能会导致死亡。此外，尚有部分患者可能会发生房颤、血栓形成，从而导致栓塞性并发症。只有很小部分患者表现症状轻微，预期寿命和正常人群相似。 总之，肥厚型心肌病是一种严重的心肌疾病，需要及时治疗。通过患者症状、心脏听诊，以及心脏彩超等检查，肥厚型心肌病诊断并不困难，确定诊断以后应该及时给予药物治疗。对于肥厚型心肌病患者，如果药物治疗效果较差，应该及时进行手术治疗，可以一定程度上减少猝死等严重并发症发生。

肥厚型心肌病的预后相对良好，年轻人死亡率在2%-4%左右，猝死较为多见。病程的进展伴有左心室的扩张，以及心力衰竭，原因可能与心肌缺血、心肌纤维化、病毒感染、酒精的损害相关。如果晚期进入扩张期，心力衰竭是主要的死亡原因，这种情况预后较差。因此，建议患者出现症状后要及时就诊、就医，谨遵医嘱，按医嘱服药，切勿自行服药。

肥厚型心肌病目前认为是遗传性心肌病，主要原因是因为基因突变导致的肥厚型心肌病。一般在临床医生确诊的时候，会建议患者进行基因检测，基因突变有两种类型，一种称为良性的基因突变，一种称为恶性的基因突变。 良性基因突变的患者可能预后比较好，寿命不会受到影响，也不会出现心血管事件。恶性基因突变会在患者很年轻的时候出现猝死的风险，或者很快进展为心衰，扩张性心衰。所以首先一般建议患者进行基因突变的筛查，确认是良性突变还是恶性突变。 其次，对于已经形成肥厚的这部分心肌病病人，建议用β受体阻滞剂进行长期的药物治疗，可以预防其进展，也可以预防心律失常的发生。如果是非梗阻性患者，还可以加用钙离子拮抗剂同时治疗。

儿童肥厚型心肌病的预后与多个因素相关，具体如下： 1、产生肥厚型心肌病的原因是特发性的，且合并遗传代谢性疾病，发病年龄较小而且病情严重程度较重的患儿，一般预后较差； 2、合并遗传代谢病，如庞贝氏病的患儿，同时合并心肌肥厚，需要特定的药物治疗。如果不能进行及时治疗，其预后较差； 3、肥厚型心肌病，若同时合并恶性心律失常，其猝死的发生率也较高。 因此，患儿的预后与其年龄、合并疾病的状况、有无猝死的家族史，晕厥的原因及左室肥厚的严重程度有关。并且且患儿在运动后的血液反应，及有肌钙蛋白基因的突变存在，这些高危因素对儿童是预后不良的标志。因此，对儿童一定要进行仔细评估，根据儿童的情况进行不同的观察、处理，甚至有些儿童需要手术治疗来改善其预后。