猝死

扩张性心肌病是原发性心肌病，临床预后差，自然病程在并发心力衰竭后，5年生存率约50%，是严重的临床疾病。扩张性心肌病主要表现为心腔扩大、心力衰竭、各种恶性心律失常及晚期血栓栓塞性并发症。除心力衰竭可导致患者死亡外，各种恶性心律失常包括室性心动过速、室性颤动，也是引发扩张型心肌病患者猝死、增加死亡率的重要因素。同时血栓栓塞性并发症可严重影响患者生活质量，加速病程。 对于扩张型心肌病，诊断后应积极进行相关治疗。首先应针对心力衰竭患者应用强心、利尿治疗，改善患者症状、体征，并应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体阻断剂等，改善心腔扩大，抑制心肌重构。其次，还需针对不同程度的心律失常酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物，对于并发室性心动速、室颤甚至有猝死病史的患者，应积极进行埋藏式转复除颤器置入。此外，对于明确血栓栓塞性并发症患者，可应用华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝药物，减少血栓栓塞性并发症对患者的影响。扩张型心肌病患者需积极进行上述综合治疗，可改善预后。

产褥期心肌病又称为围产期心肌病，是指妊娠后期及产后数周内出现以心腔扩大、心力衰竭、心律失常等为主要表现的心肌病。其发病与遗传因素、感染因素、炎性反应、免疫损伤等一系列因素相关，多为自限性疾病。但病程中可出现心腔扩大、心力衰竭、一系列心律失常，可并发恶性失常甚至导致猝死，部分患者可能会出现血栓栓塞性并发症。 对于产褥期心肌病，治疗主要在于相关并发症处理。对于心力衰竭患者，可行利尿、强心治疗，并可应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体抑制剂等，抑制心肌重构、心腔变大以改善病程。对于并发心律失常的患者，可酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物。出现室速、室颤等恶性心衰患者，可行埋藏式转复除颤器置入，以避免不良结局。对于确定血栓形成的患者，可行抗凝治疗以改善患者预后。

对于肥厚型心肌病，根据分型的不同，治疗方案也存在差异。肥厚型心肌病的治疗通常可以采用药物治疗、介入手术治疗、外科手术治疗以及ICD植入治疗，具体如下：1、药物治疗：常用β受体阻滞剂或钙离子拮抗剂进行治疗，可以达到缓解症状、抑制重构以及改善心肌耗氧量的作用；2、介入手术治疗：针对肥厚心肌的室间隔部位，可以行化学消融的方法使室间隔坏死消融，从而达到减轻心肌肥厚的目的；3、外科手术：可进行开胸手术，对于肥厚心肌进行局部切除；4、ICD植入治疗：针对存在猝死风险的肥厚型心肌病，出现恶性心律失常、室速甚至室颤时可以进行ICD植入治疗。能够预防患者出现恶性心律失常，从而避免患者猝死。

代谢性心肌病主要是糖脂代谢异常引起的微血管病变，导致心肌损害，如果已经侵犯到心脏血管，会引起心肌损伤，比如心肌缺血比较严重，甚至有些患者会出现心肌梗死或者猝死。所以，代谢性心肌病要及早发现，及早干预，在没有发生不良事件的时候控制好，可以把风险降低到最低。 治疗主要是针对糖脂代谢的问题，比如血糖水平要控制到正常范围，让血糖维持在比较正常的水平，血糖波动对血管损害比较大。一定要控制血脂水平，血脂即胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇。要求低密度脂蛋白水平到1.8mmol/L以下，需要长期服用他汀类的药物，甚至加用其它辅助的降脂药物。患者要控制体重，把BMI指数控制在正常范围。

扩张性心肌病是一组表现为心脏心室扩大却不能泵出身体所需血量的心肌疾病，5年病死率约为15%-50%。我国扩张性心肌病发病率为13/100000-84/100000，可发生于任何年龄，但主要集中于20-50岁，男性发病率约为女性3倍。多数患者扩张性心肌病病因不清，可能病因包括病毒感染、酒精中毒、炎症、激素失调，部分患者存在家族遗传史。扩张性心肌病患者结局差别较大，取决于多种因素。 如果患者心脏的功能更差，心律失常更为严重，则可能发生猝死。男性生存时间约为女性一半，黑人生存时间是白人一半，大约40%-50%心源性猝死为突然发生，可能与异常心律和血栓阻塞关键部位有关，其他影响因素包括心肌病病因和严重程度、患者年龄、能否遵循医学规范化治疗，以及饮食、作息等。近年通过应用现有治疗方法，扩张性心肌病患者结局已得到较大改善，特别是体内植入复律除颤器、心脏再同步疗法和其他介入治疗。

原发性心肌病包括致心律失常右室心肌病、扩张型心肌病、原发性肥厚型心肌病、原发性不定性心肌病和限制型心肌病。原发性致心律失常右室心肌病是右心室心肌被广泛的纤维脂肪组织所置换，患者表现为心律失常，右室扩大和猝死。 原发性心肌病的治疗包括药物治疗，如抗心律失常药物，还包括植入ICD，以预防猝死。原发性扩张型心肌病、限制型心肌病的临床表现、治疗方法与扩张型心肌病相近，治疗主要为β受体阻滞剂。肥厚型心肌病可用抗栓治疗预防栓塞，如果有肥厚梗阻，现在有化学消融、穿刺法，将穿刺设备针穿到室间隔，消融肥厚心肌，以缓解梗阻。 综上所述，首先做心脏磁共振、心脏彩超，明确心肌病分型，然后根据分型进行针对性治疗，包括ICD、导管消融治疗、肥厚梗阻型心肌病的消融治疗，改善患者预后。

心肌病属于慢性疾病，正确护理对于改善心肌病预后非常重要，不同病情患者所采取的措施存在区别，主要如下： 1、心力衰竭的患者应绝对卧床休息，同时给予吸氧； 2、烦躁的患者应适当使用镇静药； 3、对于存在心功能不全但未发展为心衰的患者，应该限制活动； 4、心肌功能不全的患者应减少活动量，避免参加竞技性运动，以防止猝死； 5、建议患者进食低盐、易消化饮食，多摄入蔬菜和水果，防止暴饮暴食。

心电图显示心肌缺血提示患者可能患有冠心病，是否严重应进一步检查及评估后判断。冠心病基本病理基础为心肌缺血或心肌坏死，心电图提示心肌缺血表示患者可能患有冠心病，一般根据患者临床表现结合心电图，可做出明确诊断。但有些患者需进一步检查，如进行冠状动脉造影明确诊断。 若患者诊断为冠心病需引起高度重视，因冠心病可出现心肌梗死及猝死，对健康具有较大威胁。因此心电图提示心肌缺血改变，需考虑患者存在冠心病可能。冠心病具有潜在风险，患者心电图提示心肌缺血时需及时到医院就诊，根据患者病情变化进行进一步检查明确诊断，从而指导治疗。

心肌缺血有可能会引起猝死，有以下几个原因：1、心脏传导阻滞：会出现心脏骤停而导致猝死；2、心脏功能障碍：会出现心律失常和恶性心律失常，主要是室性心律失常，会出现心脏的无效收缩，而导致血压、心跳、呼吸停止，导致猝死发生；3、心肌梗死：严重的心肌梗死会形成猝死。心肌缺血通过几方面的作用都会导致猝死，如果发现有心肌缺血要积极地改善饮食习惯，低脂、低糖、低盐饮食，通过血管内的检查，积极地治疗原发疾病，如高血压、糖尿病、高血脂等。给予活血和抗凝药物，改善血液循环，同时用药物扩张血管，改善心肌供血来改善症状。对冠状动脉狭窄超过70%的患者，要积极地给予血管内治疗，改善心肌供血。

主动脉瓣狭窄是心内科一个非常严重的瓣膜病，病情较重，死亡较快，而且死亡率也较高。主动脉瓣狭窄的主要症状具体如下： 1、心绞痛：因为主动脉瓣无法关闭，称为关闭不全，无法打开就称为主动脉瓣狭窄。主动脉瓣一旦狭窄以后会出现压力阶差，就是心脏内的压力明显高于大血管的压力，而且压力阶差较大。心脏为了克服这样的压力阶差，把血液从狭窄的主动脉瓣射出，心肌会变得较为肥厚。所以主动脉瓣狭窄的病人往往合并左室的肥厚，一旦心脏变厚以后，就会出现心绞痛； 2、晕厥，甚至猝死：由于主动脉瓣无法打开，心脏要克服压力，压力一旦无法克服，心脏不能将血射出，就会出现大脑供血不足，会出现晕厥，甚至死亡； 3、心衰：由于主动脉瓣狭窄以后，心脏不能将血射出，心脏会逐步扩大，会发生心衰、水肿、气急、呼吸困难； 4、心律失常：严重时会出现室速、室颤，可以发生猝死、房颤。 因此，主动脉瓣狭窄较为危重，一旦出现主动脉瓣狭窄，甚至出现以上症状，一定要到外科做手术，因为死亡率较高。