猝死

心尖肥厚型心肌病并不伴有流出道的狭窄，所以无需手术治疗，通常以保守治疗为主。此病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同，对于症状轻微或者是无自觉症状的患者，24小时动态心电图监测未发现心律失常，家族中也没有出现猝死者就可以不必治疗，但是需要定期随访。 对于有症状但是无心律失常和心功能不全的患者，可以选用β受体阻滞剂，视病情酌情增减剂量，因为国人对于β受体阻滞剂的耐受性较差，所以剂量应相应的减少。对于无效患者可以改用维拉帕米等钙离子拮抗剂，具有临床症状特别是同时伴有室性心律失常的患者，可以联合应用胺碘酮和β受体阻滞剂，具有心力衰竭表现的患者可以应用利尿剂。

肥厚型心肌病具有家族遗传的倾向，一般是常发生于青年人群，表现为突然出现的晕倒，甚至是猝死。解剖学特点是在左室心肌呈现非对称性的肥厚，并且伴有左室流出道路的狭窄。当机体供应血量增加时，由于左室射血不足，患者可以出现心绞痛、晕倒，甚至猝死。对于肥厚型心肌病的治疗，患者在平时需要注意休息，避免过于激烈的运动。药物方面可以选择β受体阻滞剂和ACEI类药物，可以迟缓肥厚的心肌，手术方面可以选择无水酒精消融或者是外科手术治疗。

肥厚型心肌病的预后相对良好，年轻人死亡率在2%-4%左右，猝死较为多见。病程的进展伴有左心室的扩张，以及心力衰竭，原因可能与心肌缺血、心肌纤维化、病毒感染、酒精的损害相关。如果晚期进入扩张期，心力衰竭是主要的死亡原因，这种情况预后较差。因此，建议患者出现症状后要及时就诊、就医，谨遵医嘱，按医嘱服药，切勿自行服药。

肥厚型梗阻性心肌病存在心肌肥厚、心脏梗阻两个特点，心肌肥厚和心肌梗死相互影响，故临床治疗主要针对心脏肥厚引起的类似缺血症状，和梗阻引起的猝死风险增高进行。临床治疗的药物主要有两类，一类是β受体阻滞剂，可从一定程度上减弱心肌收缩力、减少心肌耗氧，从而减轻胸痛、胸闷等症状。另一类是钙离子通道阻滞剂，可减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧，上述两种药物主要是改善心脏症状。 但心脏猝死风险多由于心脏内外压力差导致，因心脏出口梗阻后内部压力非常大，外部压力小，压差越大则猝死风险越高，所以可采用手术进行治疗。手术方式主要有两种，一种是外科心肌切除术，可将梗阻位置心肌切除掉。另一种是内科微创介入，将心肌损毁，从而可减少猝死风险。

心尖肥厚型心肌病通常不伴有流出道梗阻的问题，所以不需要手术治疗，一般以药物治疗为主。若有症状，可使用钙离子通道阻滞剂改善症状。心尖肥厚型心肌病与非梗阻性心肌病治疗方案基本相同，一般以β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂药物作为基础用药。对于没有症状，动态心电图也无心律失常的表现，且家族中没有心脏性猝死患者，以观察为主，需进行定期随访。 若已经出现心律失常，如室性心律失常，特别是室性心动过速，则需使用胺碘酮配合β受体阻滞剂进行治疗。若最终表现为心衰，应按心衰治疗进行，包含利尿治疗、强心治疗，改善心脏功能。若针对经典肥厚型梗阻性心肌病，在进行强心治疗时，要慎重使用强心剂和扩血管药物。但心尖肥厚型心肌病肥厚位置并不在流出道，所以在进行改善心功能治疗时，强心剂和扩血管药物使用限制并不严格。

儿童肥厚型心肌病的预后与多个因素相关，具体如下： 1、产生肥厚型心肌病的原因是特发性的，且合并遗传代谢性疾病，发病年龄较小而且病情严重程度较重的患儿，一般预后较差； 2、合并遗传代谢病，如庞贝氏病的患儿，同时合并心肌肥厚，需要特定的药物治疗。如果不能进行及时治疗，其预后较差； 3、肥厚型心肌病，若同时合并恶性心律失常，其猝死的发生率也较高。 因此，患儿的预后与其年龄、合并疾病的状况、有无猝死的家族史，晕厥的原因及左室肥厚的严重程度有关。并且且患儿在运动后的血液反应，及有肌钙蛋白基因的突变存在，这些高危因素对儿童是预后不良的标志。因此，对儿童一定要进行仔细评估，根据儿童的情况进行不同的观察、处理，甚至有些儿童需要手术治疗来改善其预后。

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，主要是以心室非对称性肥厚为解剖特点，可以根据患者病史、体格检查、超声心电图显示心室在舒张期室间隔厚度达到15mm进行临床诊断。 如果有家族肥厚型心肌病病史、猝死的情况，便可以诊断肥厚型心肌病。现在通过基因检查有助于明确遗传学异常，判断有无该类遗传因素。肥厚型心肌病最主要的症状是劳力性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难比较少见。 此外，还会出现持续性心律失常，如房颤。部分患者因为心室率加快以后，出现大脑供血不足，会出现晕厥情况。这是青少年和运动员猝死的主要原因，现在通过彩超检查便可以明确。

对于肥厚型心肌病特别是心尖肥厚型心肌病患者，一般不建议剧烈活动。患者需要长期服用β受体阻断剂，能够改善心肌重塑、降低心脏收缩力、降低心率，从而达到改善症状目的。严重患者，如已经发生梗阻患者，可通过外科手术或者间隔射频消融进行治疗，缓解患者症状。 肥厚型心肌病主要是心间流出道间隔非对称性肥厚引起的临床症状，临床症状表现非常多，可有心绞痛发作、外周供血不足、头晕等症状。肥厚型心肌病非常危险，往往是运动性猝死常见原因。

引起心肌肥厚的原因比较多，如高血压、心肌淀粉样变、梗阻性心肌病，都可以引起心肌肥厚，在临床上不太容易鉴别。肥厚型心肌病与遗传相关，往往直系亲属可以找到肥厚型心肌病的患者。要注意直系亲属中或有血缘关系的亲属中有没有发生猝死的患者，因为比较年轻的患者如果发生猝死，要考虑是肥厚型心肌病。 还要看患者是均匀性肥厚还是不对称性肥厚，不对称性肥厚是指室间隔肥厚，要远远超过左室后壁肥厚。在医学上可以通过超声检测，室间隔肥厚和左侧后壁厚度的比值如果＞1.3，甚至严重的＞1.5、1.6，基本上可以肯定是肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，病理解剖是以心肌非对称性肥厚为特征。若根据部位可分为心尖部肥厚型心肌病、右室肥厚型心肌病，以及孤立性乳头肌肥厚型心肌病。若根据左室流出道和主动脉内压力阶差又分为梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病，以及隐匿性梗阻性心肌病。 对于梗阻性肥厚型心肌病，临床症状较明显，若患者开始出现劳力性呼吸困难、胸痛，甚至会发生晕厥、猝死，通常以β受体阻滞剂为主要治疗，慎用或不用左室流出道和主动脉内压力阶差药物，包括硝酸酯类药物。此外，肥厚型心肌病还容易引起力衰竭、房颤，但根据上述并发症，医院也有较正规的针对性治疗。