特发性血小板减

特发性血小板减少性紫癜(ITP)，又称免疫性血小板减少症，临床分为原发性以及继发性。可继发于系统性红斑狼疮(SLE)、Hp感染或药物等。原发性免疫性血小板减少症目前没有确切病因，临床出现血小板计数下降以及脾脏大、出血等情况，需排除继发性疾病。目前临床新诊断者，一线治疗主要是糖皮质激素，大部分患者起初用药有效，后期一半以上患者可能出现复发现象，此时可能涉及二线治疗，包括促血小板生成素，如艾曲波帕、美罗华。特发性血小板减少性紫癜尽管是非恶性血液系统疾病，但易反复发作，治疗目标是使患者血小板升到相对有效、安全范围，数值为30×10^9个/L以上即可。此类患者常有生活质量下降，多数人表现为焦虑、疲乏，治疗过程中可能需提高以及改善患者生活质量，使患者得到满意的治疗结果。

特发性血小板减少性紫癜的治疗内容具体如下： 1、应用糖皮质激素； 2、二线治疗，即输入血小板生成的药物； 3、使用利妥昔单抗； 4、脾切除手术； 5、其它三线药物，如环孢素、乙酰氨胆碱等； 6、如果患者出现脑出血危及生命，可以使用静脉免疫球蛋白或者血小板输注。 特发性血小板减少性紫癜，又称为原发性免疫性血小板减少症。临床表现为血小板数量减少，患者出现皮肤、黏膜等部位的出血。皮下出血的患者，应进行血常规的检查，发现血小板的计数降低。原发性免疫性血小板减少症是一种排他性的诊断，即要排除其它的疾病，才能诊断原发性血小板减少。如果出现血小板减少，需及时就诊于血液科门诊。

自体骨髓移植适合病人主要是淋巴瘤、多发性骨髓瘤、危险度比较低的急性白血病以及神经母细胞瘤等恶性肿瘤；还有良性疾病，比如难治性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、纯红再障等，治疗过程分以下几个阶段： 1、自体骨髓移植采集，现在都是采集外周血干细胞，大多数采用大剂量化疗，继之以打升白针、动员剂的方法，等待检查外周血血象升高以后，通过机器血细胞分离机进行采集，与血液透析差不多的过程。病人或者供者躺在床上大约4个小时左右，采集的过程一般比较安全，也没有痛苦； 2、采集后需要将采集种子细胞冻存在实验室备用； 3、病人进到无菌仓病房后，先进行大剂量化疗，大约5-10天，再从实验室取回冻存种子细胞，在温水中复苏，像输血一样通过静脉输回到病人的体内，等待造血恢复。大约2-3周左右，白细胞、血小板逐渐恢复正常。出仓后有规范随访的监测计划，按时门诊检查治疗，随访大约在2年以上。

儿童紫癜一般分为特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜两种。特发性血小板减少性紫癜主要表现为血常规的血小板含量减低。过敏性紫癜一般常伴有腹痛、关节痛、蛋白尿。这两种紫癜如果经过正规的中西医药物治疗大部分疗效都非常好。个别病例会出现迁延不愈，反复发作的情况，主要跟个体的免疫力低下有关。因为这两种紫癜在发病前，大部分都有感冒病史。因此为了避免紫癜反复发作，应当积极预防感冒，增强儿童体质。

特发性血小板减少性紫癜(ITP)，又称原发性免疫性血小板减少症，是一种获得性自身免疫性疾病，是由于人体内产生抗血小板的自身抗体，导致网状内皮系统破坏血小板过多，从而造成了血小板的减少。患有ITP的患者，多半以上为儿童。多于感染后数天或数周内起病，男女比例相似，70％-80％的患儿可以痊愈，余下的20％-30％可能发展为慢性的ITP。ITP根据其新的分类方法，可以分为新诊断的ITP、持续性的ITP和慢性ITP。其发病的原因尚不完全清楚，临床认为与免疫因素、感染等有关。急性型起病比较急骤，部分的病人可有畏寒、寒战、发热；全身的皮肤出现瘀点、瘀斑，可有血疱形成及血肿形成；还常见的症状有鼻腔出血、齿龈出血、口腔黏膜及舌体出血等；慢性型起病隐匿，一般没有前驱症状，多为皮肤、黏膜的出血，如瘀点、瘀斑，外伤后出血不止，鼻腔出血、齿龈出血比较常见。主要治疗首选糖皮质激素治疗，约90％的病人经正规治疗后血小板能够恢复正常。对于难治性特发性血小板减少性紫癜的病例，临床可以采取免疫抑制剂，比如环磷酰胺、环孢素、达那唑等治疗。近年来国内外采用利妥昔单抗，治疗难治性特发性血小板减少性紫癜，取得了满意的疗效。如果使用二线的免疫抑制剂没有效果的病人，可以采取脾切除。

特发性血小板减少性紫癜也叫做原发性免疫性血小板减少症，是由于产生破坏自身血小板的抗体，引起自身血小板下降，导致出现出血等临床表现，主要发生年龄段是青少年、老年。 有一些血小板迅速下降后会引起明显出血临床表现，主要表现为皮肤瘀斑、瘀点，以及牙龈出血、鼻腔出血、女性月经增多，甚至可能会出现内脏出血和颅内出血。特发性血小板减少性紫癜诊断主要是通过血常规检查，还有骨髓穿刺检查、血小板抗体相关检查。如果出现血小板相关抗体阳性，考虑此病可能性很大。该病一线治疗主要是激素，如果出现急性危及生命出血，要给予大剂量免疫球蛋白冲击治疗，甚至要输注血小板。

特发性血小板减少性紫癜是一种血液病，对人们危害很大，因此要及时治疗，加强护理。在家庭护理方面，建议注意以下几点：皮肤上的衣物应该柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜，避免剧烈运动以及外伤，平时活动的时候要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷，及时到医院就诊。饮食上以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物以及油炸或有刺激性食物，以减少对口腔血疱或诱发消化道血疱，多吃含维生素C食物。患者应该加强口腔护理，预防口腔感染，在春夏之际易发血小板减少症，因此在此期间要注意避免受凉感冒，以免诱发此病。

特发性血小板减少性紫癜的病人预防，我们应在日常生活中特别注意，具体如下： 1、预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温和神志、出血的情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理； 2、对病人避免外伤，出血严重的病人需要绝对卧床休息； 3、对于慢性ITP病人，可以据实际情况，适当的参加锻炼； 4、避免七情内伤，保持心情的愉快； 5、饮食宜细软，如果有消化道出血的病人，应该让病人进食半流质或流质饮食，忌食辛辣刺激的食物； 6、斑疹病痒者，可以用炉甘石洗剂来涂擦，注意皮肤的卫生，禁止抓破皮肤。

特发性血小板减少性紫癜与白血病，在症状上有相似之处，有些患者认为特发性血小板减少性紫癜就是白血病，心理压力很大，过于焦虑，对该病失去信心，其实完全没有必要。白血病是血液系统的恶性疾病，而特发性血小板减少性紫癜是血液系统的良性疾病，两者有本质的区别。目前认为特发性血小板减少性紫癜，是因为单纯的血小板减少，使凝血功能出现异常，而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一，白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常，两者完全不同。血小板减少的典型症状表现为出血，在发病的前期，皮肤会出现针扎样的红点，之后会发展成块状的血小板减少性紫癜，大小不等，小的如黄豆粒大小，大的一般有手掌大小。因此，患者不必过于紧张，积极治疗特发性血小板减少性紫癜，往往预后比较好。

特发性血小板减少性紫癜是一种获得性自身免疫性疾病，部分该病的患者治愈比较容易，对激素敏感，且不反弹的患者，治疗效果比较好，但是后期预防期也需要积极的观察及随访，避免复发。而对于激素用药反复的患者，治疗过程则比较复杂，时间比较长。有的患者进行切脾治疗，缓解时间长，但数年后仍有反复。建议患者应用中药调节免疫治疗，以凉血解毒治疗为主，免疫功能开始恢复时，其血小板就会缓慢上升，之后继续方案巩固治疗，一般患者的血小板可以上升，之后再积极预防，防止复发。