特发性血小板减

讲解医师：郭庆寅  （主任医师）
就职单位：河南中医药大学第一附属医院儿科
特发性血小板减少性紫癜是以前的名字，现在最新的医学名字是免疫性血小板减少症，这个病的是由不明原因引起的免疫反应，导致血小板破坏过多，引起血小板降低。本病的发病原因并不清楚，可能与感染、药物、疫苗接种有关。本病的主要表现是皮肤和黏膜出血，皮肤出血主要表现为四肢、躯干和头面部的皮肤出血；黏膜出血主要表现为口腔黏膜和眼睛巩膜的出血，严重的患者可以出现鼻腔出血、消化道出血，甚至出现内脏出血和颅内出血，也有部分病情轻的病人不出现出血症状。化验血常规可以发现血小板明显下降，一般是低于10万。治疗方面，如果这个血小板高于2万，没有明显的出血症状可不用药，仅观察即可，如果血小板低于2万并且有活动性出血，可给予药物治疗。一线的药物主要有2种，激素和丙种球蛋白，这两种药物相对副作用比较大，具体的应用及疗程应由专业大夫来指导。本病预后良好，绝大部分患者都可痊愈。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
特发性血小板减少性紫癜可以称免疫性血小板减少性紫癜，是和身体的免疫紊乱相关的一种血小板的减少或者血小板破坏的增多。多数病人还是能够治愈的，首选的药物是激素、强的松这类药，多数病人能够控制，但有三分之一的病人为复发难治的状态，用各种激素调整或者新的靶向药物，甚至免疫抑制剂，包括环孢素A、环磷酰胺都不能达到很好的预期效果。在治疗当中，不规律的用药会造成治疗的失败。

血小板减少性紫癜在血液科比较常见，以血小板减少来就诊的叫原发免疫性血小板减少症，之前也叫特发性血小板减少性紫癜，发病机制主要与人体细胞免疫还有体液免疫有关，因为细胞免疫和体液免疫对外周血的血小板破坏，使外周血血小板破坏过多，另外使骨髓中产生血小板的聚合数量和质量也发生变化，使血小板生成不足。主要是因为生成不足，破坏过多。目前发病原因是人体的抗体破坏攻击自己的血小板，原因还不是非常清楚。总而言之，是各种原因导致免疫异常，各种机制比较复杂，然后导致血小板生成不足和破坏过多。

免疫性血小板减少性紫癜，英文缩写叫ITP，以往也称为特发性血小板减少性紫癜。免疫性血小板减少性紫癜，顾名思义是指本身有血小板减少，由于自身免疫的因素导致。这种病人通常是后天获得性紫癜，他的血小板对激素和免疫抑制剂反应比较好。但是现在的问题在于，很多所谓的ITP的病人，实际上的鉴别诊断是不充分的，很多时候被当成ITP，实际上并不是。比如在门诊检查中，很多是以血小板减少为迟发表现的再生障碍性贫血或者是MDS。所以这个定义要由医生来下，而且要由专业的医生来下才准确。

在专业医生的指导下，大部分患者能控制在较好的水平，但可能需要长时间用药，甚至终身用药，此时认为是治愈状态，通常难以实现停药之后完全缓解。较多疾病均可能导致免疫性血小板减少性紫癜，常见的有特发性血小板减少性紫癜，简称ITP。红斑狼疮或者是其他自身免疫性疾病导致血小板减少，出现下肢紫癜，称为免疫性血小减少性紫癜。无论何种原因导致的免疫性血小板减少性紫癜，治疗均需要使用激素和免疫制剂。这些药物可以在短暂的时间内控制身体的免疫状况，使其达到平衡，这时血小板会有所升高，通常能恢复正常。撤除激素或者免疫抑制剂后，免疫紊乱会再次发生，疾病又会再次复发。所以免疫性血小板减少性紫癜需要长期进行治疗，甚至有一些患者需要终身进行治疗。因此，此病是否能治愈取决于患者是否按照医嘱规律用药、是否定期复查。

紫癜性小板减少原称为特发性血小板减少性紫癜，目前普遍称为原发免疫性血小板减少症。此病是由于自身免疫紊乱而引起的免疫性出血性疾病，占人体常见出血性疾病1/3。 临床表现主要是由于血小板减少引起临床一系列出血倾向，表现为皮肤黏膜瘀斑、瘀点或严重可以导致内脏出血。发病率为女性远高于男性，80%儿童会存在明显自愈倾向，治疗效果一般较好。成人治疗效果较差，大部分成人逐渐转化为慢性血小板减少症。治疗包括激素或免疫抑制剂，促血小板生成素，利妥昔单抗等各种药物。临床需要根据实验室检查、血常规、骨髓穿刺以及排除其它继发性引起血小板减少原因进行进一步确诊。

发现血小板降低时，首先应注意检查确认引起血小板降低原因。引起血小板降低原因多种多样，其中感染及免疫性疾病是较常见引起血小板降低诱因,比如败血症或特发性血小板减少性紫癜等。另外肿瘤也可能导致血小板降低，比如当孩子存在白血病时，血小板往往降低，也是导致白血病孩子发生出血主要原因。另外孩子化疗后，血小板也常因化疗药物影响而明显降低，当血小板减低时，易出现全身各脏器出血。 当发现血小板降低时，要积极对症治疗。首先明确引起血小板降低原因，做对因治疗。如果因感染引起血小板减低，应给予积极抗感染治疗，如果因免疫因素导致降低，可使用丙种球蛋白、激素等药物处理。针对血小板降低本身，首先注意孩子制动、卧床休息，避免磕碰和外伤。除此外还可输注血小板增加血小板。另外因血小板在脾脏中破坏，所以针对特殊疾病，可采取脾切除方式缓解血小板降低，最终处理方法需医生根据病情综合考虑，可采用上述一种或多种方法综合处理。

过敏性紫癜是风湿免疫性疾病，很少累及血小板，但是特发性血小板减少性紫癜，缩写为ITP，可以引起血小板减少。过敏性紫癜和血小板减少性紫癜的患者有同样的皮疹，过敏性紫癜主要是血管炎引起血管出血的皮疹，而血小板减少性紫癜主要因为是血小板下降，引起的全身出现出血点，所以这两种疾病在皮疹上需要进行鉴别。 过敏性紫癜的患者检查血小板并不低，如果血小板降低，则可能是血小板减少性紫癜，而不是过敏性紫癜。有一部分过敏性紫癜的患者可以出现血小板的一过性升高，但是血小板升高不是过敏性紫癜的典型表现。

特发性血小板减少性紫癜的病人，常常会有血小板不断的减少，并且伴有皮肤黏膜的紫癜，严重患者可有其它部位出血，如鼻出血、齿龈渗血、妇女月经量过多或严重的吐血、咯血、便血、尿血等症状。如并发颅内出血，可导致病人的死亡。特发性血小板减少性紫癜可引起黏膜的出血，如鼻黏膜出血、口腔黏膜出血、胃黏膜出血、泌尿生殖道出血、阴道出血等；亦可引起胃肠道大量出血和中枢神经内出血可危及生命。因此，特发性血小板减少性紫癜的危害相对较大。

特发性血小板减少性紫癜在临床上多以实验室检查为主，主要检查有以下几方面： 1、血象：红细胞和血红蛋白大多是正常的，出血症状比较重的可以呈失血性或者缺铁性贫血；白细胞数量一般正常，急性型可以见到嗜酸粒细胞及淋巴细胞百分率稍微高；血小板计数是减少的，当＜50×10^9/L时可以有出血的症状，平均血小板体积(MPV)和血小板的分布宽度(PDW)增大。血涂片上血小板可以见到大小不均、巨大的血小板等畸形血小板； 2、骨髓象：骨髓的增生活跃或者明显活跃，如果没有急性或是慢性反复出血，粒红两系大致正常；巨核系的细胞增生活跃，巨核细胞数量可以正常或增多。急性型患者，提示一个原、幼巨核细胞增多，慢性型的患者呢巨核系的细胞常见增多，但产板型巨核细胞是减少或是缺如的，巨核细胞易见颗粒缺乏、空泡形成、胞质和核变性的改变。血小板数量减少并伴有形态的异常。