法洛四联症

老百姓平常说的先心病，实际上是先天性心脏病的缩略语，先天性心脏病顾名思义是从妈妈的肚子里面就产生的遗传性疾病。先天性心脏病主要是指胎儿在妈妈的肚子里面受到外界或者内在，比如基因方面的影响之后，造成心脏结构方面的异常。主要包括几个方面： 1、在两个腔系之间，本来应该有一堵墙，两个腔系之间出现异常的交通，比如室间隔缺损、房间隔缺损； 2、流出管道或血管出现狭窄：比如常见的肺动脉瓣狭窄，包括法洛四联症的右心室流出道梗阻； 3、连接错位：正常的主动脉应该从左心室发出，但是大血管错位从右心室发出。 基本上不外乎以上三种类型，简单的说先天性心脏病就是因为在怀孕期间，胎儿受到内在或者外在的影响，导致心脏结构畸形的一大类疾病。

先天性心脏病术后效果较理想，但若患者术前心功能差，有肺动脉高压、心律失常或其他全身脏器的功能障碍，尤其心力衰竭等，则术后效果相对较差。若室间隔缺损手术后有残余分流，可有溶血、贫血等后遗症，需再行相关手术处理；若为法洛四联症患者，存在肺动脉瓣口狭窄，随生长发育无法增长，则术后远期仍有发生狭窄的可能，术后需观察是否有高血压、脑血管或其他部位血管病变的发生。

几个月的宝宝发现有先天性的心脏病，一般考虑与妈妈围孕期间感染，或者围孕期的高危因素有关，如妊娠期糖尿病、妊娠期高血压，还有可能是妊娠期受到了辐射、理化因素的影响，或者是家族基因遗传的背景，导致心脏在发育的过程中出现了不同程度的缺损，从而几个月的宝宝就患有先天性的心脏病。先天性的心脏病分简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。还有复杂性的先天性心脏病，比如完全型的大动脉转位、先天的心内膜垫缺损、单心房、单心室或者法洛四联症等。一旦发现了先天性心脏病，一定要完善心脏超声的检查，或者心脏的CT检查。要明确是先天心脏结构的缺损，还是心脏功能变化的情况。如果是简单的先天性心脏病，宝宝没有相关的临床症状，同时结构、功能在可接受的范围，这部分宝宝只需要定期随访、观察就可以，必要时候可以做先天性心脏病的矫正手术。如果是复杂的先天性心脏病，可能就要在心脏外科医生的专业指导下，必要时可能要及时开展手术的根治治疗。

先天性心脏病病因至今尚未明确，目前临床认为因遗传与环境因素相互作用导致。遗传因素并非为先天性心脏病主要形成原因，且部分病例与环境因素关联较小，相对较明确的环境因素为风疹等病毒感染、酒精及药物滥用、杀虫剂或除草剂等化学物品接触。 而部分先天性心脏病病例具有地域及人种差异，如法洛四联症或右心室双出口疾病在亚洲人群较常见，而左心室发育不良综合征等左心梗阻问题则较为少见。

法洛四联症即法洛是人名字，四联症是病，四联症是一类心脏疾病，四种畸形合并，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。四联症是法洛这个人最先对它进行描述，所以把他名字冠名在前面，叫法洛四联症。 法洛四联症是先天性心脏病最常见复杂心脏畸形，也是最容易引起青紫的复杂心脏畸形。法洛四联症是目前手术做最多，也是公认手术效果相对比较好的复杂心脏病。绝大多数医院都能够完成法洛四联症手术，而且现在手术效果良好，95%以上患者经过根治手术能够恢复健康，绝大多数孩子以后也不需要接受进一步干预。当然随访过程中，部分孩子还是可能出现这样那样问题，进行下一步手术治疗的情况。

心脏手术以后只要得到根治，就不存在所谓复发问题，法洛四联症术后心脏仍有杂音或进行二次手术，不是因为复发，只是因为第一次手术时候虽然进行根治，但是随着患者生长发育，手术部位没有跟正常孩子一样随着身高、体重而逐渐长大，出现新情况。这样情况出现以后，需要对患者进行进一步治疗，这种情况不叫复发，只是病情出现新变化。 法洛四联症手术以后病情变化会出现在右心室流出道，患者做第一次手术的时候，肺动脉瓣没有办法保留或者肺动脉瓣不能像正常人一样得到正常发育，是正常情况。法洛四联症手术以后出现右室流出道狭窄，肺动脉瓣反流，如果对患者的心脏功能产生影响，需要在一定时间内进行进一步干预，可以让患者进一步恢复健康。

紫绀是指身体里含氧血红蛋白含量升高，在皮肤组织，特别是口唇、指甲等血流丰富部位表现出青紫颜色，称为紫绀。紫绀的出现是身体缺血缺氧的表现。 部分先天性心脏病会导致紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。主要原理是因为先天性心脏病破坏正常心脏结构，导致右向左分流，心脏右心系统含氧量较低。血流通过异常畸形的通道直接进入到左侧，进入外周循环以后，表现出外周紫绀，如法洛四联症、艾伯斯坦畸形。单心室单心房心脏病，右心血流未经过氧合直接进入到左心系统，引起外周紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。

先天性心脏病可按分流方向分为左向右分流型、右向左分流型和无分流型。右向左分流型先天性心脏病是指右侧心腔未氧合血向左侧心腔分流，从而出现紫绀。而右向左分流型先天性心脏病如下： 1、出生时因心脏畸形所形成的右向左分流，包括法洛四联症、右室双出口、完全型大动脉转位、完全型肺静脉异位引流、肺动脉闭锁合并室间隔缺损等疾病； 2、由于患者未得到及时治疗，肺动脉压力升高到一定程度，由左向右分流发展为右向左分流先天性心脏病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等发展为艾森曼格综合征时，即可出现右向左分流。

四维彩超检查对于胎儿部分严重的先天性心脏病，比如单心房、单心室、法洛四联症等可以做出初步筛查。但是少数先天性心脏病，比如房间隔缺损、膜周部室间隔缺损、肺静脉异位引流等，由于胎儿期血流动力学与出生以后存在明显差异，或者由于孕产妇腹壁厚、羊水多等因素，以及胎儿胎位等无法进行诊断。 卵圆孔动脉导管为胎儿正常的血流通道，如果卵圆孔在宫内出现早闭，或者动脉导管早闭，对于胎儿的心功能可以产生严重影响，甚至引起胎儿死亡，为产科急症之一。如果四维超声发现胎儿先天性心脏病，孕妇可以到儿童医院进行咨询。比如咨询胎儿出生以后手术时期、手术方式，以及预后等问题，再对胎儿进行进一步诊治。

婴儿先天性心脏病治疗后能否运动，取决于患儿的病情，主要如下： 1、多数先天性心脏病患儿治疗恢复后，可以与正常人一样进行运动。在解剖上达到根治，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，只需进行修补即可。但锯掉胸骨的患者需要一定的恢复时间，通常1年以后机体能够完成自我修复。因此患儿可以参加所有运动，包括成为运动员、参军等； 2、部分进行根治手术的儿童解剖畸形接近正常，如法洛四联症的患儿，通过手术将肺动脉扩大到正常水平，但肺动脉的生长可能与机体的生长不同步。因此患者后期需要进行严密的随访，患者可以完成一般的体力劳动、生育等。但不宜成为竞技类运动员； 3、进行瓣膜手术，包括二尖瓣、三尖瓣手术的患儿，应密切观察瓣膜功能，不建议剧烈运动。部分患者只能进行功能性矫治，因此患者的心功能会受到较大影响，建议以轻体力劳动为主。如果儿童行走不足100m时需要休息，建议前往专业机构进行复查。