法洛四联症

通常孩子法洛四联症手术后需住院1周。法洛四联症是中等程度复杂的心脏病，是儿童器质性心脏病中最常见类型。法洛四联症术后恢复时间相对长，手术时间也长，一般患儿在监护室需要进行呼吸机支持治疗。 如果病情比较复杂，心脏功能恢复需要相对长时间，而且在监护室需要进行较长时间的强心药支持治疗。如果顺利，需在监护室监护2-3天。部分患儿肺动脉发育非常差，进行呼吸机支持治疗的时间相对而言更长。如果患儿呼吸机时间延长，并发症会出来，比如呼吸道感染，此种情况会加重病情。

在60年代，欧美国家法洛四联症的死亡率可达40%，较成熟的心脏中心可控制在30%-50%之间，顶端心脏中心可控制在20%。在上世纪70-80年代，由于手术技术的改进，人类对法洛四联症的解剖、病理、生理等情况具备深入的了解，从而死亡率明显下降。 目前，全世界较成熟的心脏中心，法洛四联症的死亡率低于2%。特别优秀的儿童心脏中心，法洛四联症的死亡率控制在0%-3%。法洛四联症的死亡率与年龄有一定的关系，大部分法洛四联症手术应在婴儿3-6个月时进行，此时虽然接受手术的风险相对较高，但法洛四联症患儿的心脏条件比较好，因此死亡率可控制在较低的水平。

法洛四联症是较为常见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的10%。法洛四联症包含四种心脏畸形，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。因此，法洛四联症可对儿童造成严重的伤害，是新生儿致畸致残的重要病种。 随着人类对法洛四联症深入研究，此类疾病可得到有效的救治。近年来，法洛四联症的手术成功率明显增加。根据患儿病情的差异需进行一期或多期手术治疗，因此法洛四联症需要终身管理。

法洛四联症手术后能否痊愈，取决于病情轻重程度，患者左肺动脉以及肺动脉瓣环发育越接近正常人，手术效果越好，痊愈几率越大。如果左右肺动脉发育较差，或者肺动脉瓣环过小，进行手术时会将病人的肺动脉瓣环切开，就会出现肺动脉瓣反流，少中量的肺动脉瓣反流并无大碍，但中到大量的肺动脉瓣反流会影响患者生活质量，预后不良。

儿童进行室间隔缺损手术后，如果室间隔缺损在解剖上达到根治，同时患儿术后没有出现严重的并发症，患儿与正常人没有区别，可以参加各种运动，包括读大学、参军、成为运动员等。部分室间隔缺损不能完全根治，但解剖畸形可以恢复正常。如法洛四联症的患儿，存在室间隔缺损，需要进行长期随访。 法洛四联症患儿痊愈后能够正常生活，但少数患儿长大后需要再次手术。这类患儿不建议成为运动员，但可以正常生活。手术之后出现严重并发症，如出现心律失常、房室传导阻滞、三度房室传导阻滞的患儿，需要安装起搏器。患儿不能正常生活，建议避免体力劳动，但上述并发症的发生率仅为1‰。

法洛四联症是一种复杂性心脏病，对新生儿的血液以及氧合影响比较大，这种患儿出生后很早即可明确诊断，患儿出生后全身多半是紫绀，且患儿发育相对比较迟缓，心脏杂音明显，结合相应的辅助检查可明确诊断，临床表现为患儿活动耐力明显下降，有喜蹲踞现象，而且患儿感觉较疲乏，甚则呼吸困难，要蹲下休息后才可进行正常的行走。

紫绀型先天性心脏病指由于先天因素引起的心脏畸形病变，表现为左右心房或左右心室之间存在异常通道，同时还伴有严重肺动脉高压或心室流出道梗阻。由于右侧心腔内压力升高，可使右心腔低氧血通过两心之间的异常通道分流到左侧，使体循环中血液含氧量相对下降，同时由于肺血流量减少，从而表现为紫绀症状。 如果异常通道面积较小，向左分流小，患儿症状较轻，紫绀程度较轻，可择期手术治疗。但如果右向左分流量大，紫绀程度加重，需要及早进行手术治疗。常见紫绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口法四型，简单畸形包括合并肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。

紫绀的原因是心脏畸形引起静脉血和动脉血分流，治疗的原则是把分流阻断，使没有右向左分流，把心脏分流渠道阻断以后自然紫绀会消除。最常见的心脏疾病法洛四联症病人有紫绀，到手术室进行法四根治术后，患者从手术室出来和进手术室时相比是截然不同的，进去时有紫绀，出来时没有紫绀，而是粉红。所以矫正心脏畸形后，紫绀会自动消失。

多数先天性心脏病的患儿术后可以和正常人群一样生活，不会产生影响。具体如下： 1、患儿手术后如果达到解剖上根治，则与正常人没有差别。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，手术根治以后可以参加各种运动、参军等； 2、部分患者进行根治术后解剖结构接近正常，如法洛四联症、肺动脉狭窄。患者近期对血液动力学和生长发育都没有影响。但少数患者远期需要再次手术，如法洛四联症患儿的肺动脉瓣出现病变导致反流时，需要植入肺动脉瓣进行治疗。患儿可以过普通人的生活，包括生育、普通的体力劳动等； 3、复杂的先天性心脏病只能进行功能性矫治，但结构无法矫治。如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁的患儿手术后，生活质量有明显提高，可以正常生活，但不可以进行重体力劳动。同时远期可能出现人工管道狭窄，需要再次更换管道，少数患者还会出现心律失常。

先天性心脏病的宝宝如果出现感冒，要带到医院让医生进行查体检查，明确是否存在严重并发症，影响心脏导致缺氧加重，如果进一步加重出现支气管炎、肺炎，必要时需要住院治疗。对于普通感冒，先天性心脏病患儿的家长必须注意观察孩子是否出现呼吸困难，脸色、口周青紫等症状，还要检测宝宝体温，保证家里通风、空气流通、氧气充足。 如果是严重先心性疾病患儿，比如法洛四联症、严重室间隔缺损、肺动脉狭窄或其它严重先心性疾病，只要出现感冒症状，必须要留在医院观察，因为这些儿童抵抗力非常差、肺血比较多，轻微感冒都会导致严重肺炎，引起心肺功能衰竭，需在医生指导下治疗。