法洛四联症

法洛四联症即法四，包括四种病理生理情况，室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚，会给患者造成严重影响，包括影响生命、健康，可出现不同程度嘴唇紫绀、呼吸困难、生长发育缓慢等。确诊洛四联症后需要手术治疗，具体如下：1、完全根治：将畸形完全矫正，修补室缺，遮挡主动脉骑跨，矫正多余肺动脉脉狭窄以及右心室肥厚解剖畸形；2、呼吸手术：通过简单手术改善患者缺氧症状。手术治疗后会出现相应并发症，具体如下：1、灌注肺：是较严重的并发症，正常肺内无过多血液，通过解剖矫正后，血液很快进入肺内，造成灌注肺；2、其他：心律失常、心功能减退，是常见并发症。随手术技术以及监护技术提高，并发症基本可控，手术成功率＞97%，经过手术后能够长期存活、生活以及学习。

法洛四联症的主要临床表现有进行性呼吸困难和紫绀，在患儿出生后就会出现进行性发绀和呼吸困难，哭闹时更为明显，患儿常表现为杵状指和红细胞增多症。患儿体力明显下降，主要会出现在劳累后的呼吸困难，这使得患儿常采用下蹲位来进行休息。法洛四联症是先天性心脏病中的一种，它的特征主要是以心室间隔缺损，右室间隔膜周部缺损为缺损主要部位，肺动脉口的狭窄可能为瓣膜型，还有右心室漏斗型、肺动脉型，以左心室漏斗部型居多，主动脉根部向右侧移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而它与左右侧心室均有直接联系。患儿右心室室壁厚度常呈现出有明显增厚，由于肺动脉的狭窄会造成血流进入肺循环中，阻力增大，右心室的排血主要是经过主动脉进入到体循环，由于体循环中血液含氧饱和度低，所以出现临床上紫绀的表现。

法洛式四联症的症状如下：1、口唇发紫；2、手指头会发青发紫，包括脚趾头，成棒槌一样改变，我们叫杵状指；3、蹲踞现象：就是这孩子走路走一走就不爱走了，就蹲在那个地方；4、如果是重的法洛式四联症会有缺氧发作，会心跳加快、面色苍白、翻白眼等症状；5、如果是大的法洛四联症，会有咳血等症状。

法洛四联症术后的注意事项如下： 1、这些病人做完手术以后都不能从事剧烈的体育运动和重体力劳动；2、要定期复查，看肺动脉瓣反流有没有加重；3、看心电图的改变，如果QS波宽到一定程度，要建议他特别注意，因为QS波太宽，患者会有猝死的可能；4、看胸片右室流出道有没有膨出，如果肺动脉瓣加重，我们要适时的给予干预。

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。

镶嵌治疗是这几年发展非常迅速一个新兴学科。镶嵌治疗，又叫杂交治疗，是把内科和外科结合起来。法洛四联症的小孩要做镶嵌治疗。有些法洛四联症非常重，肺动脉发育很差，称为重症法洛四联症。有些孩子不光肺动脉发育很差，而且有很多大的侧支血管，外科手术比较困难。因为侧支血管的走行非常独特、怪异，外科医生结扎肺动脉侧支是非常困难的，心功能恢复也非常困难。这种情况会请心内科医生在导管室把侧支血管封堵住，以备手术。把肺动脉侧支封堵以后，小孩子会出现严重的缺氧，严重影响心功能发育，需要马上转到手术间，做法洛四联症手术，这就是所谓的镶嵌治疗。

三尖瓣闭锁是较常见的复杂紫绀型心脏病，如果患者经过诊断后，明确存在手术指征，则建议患者早期要采用格林手术、房坦手术、全腔静脉肺动脉连接等重建方式，将右心房、右心室血液引流到肺动脉，增加患者肺动脉血液灌注，缓解紫绀的症状、延长寿命、提高生活质量。通常先天性心脏病分为简单、复杂两种类型，简单型是左向右分流为主的先天性心脏病，复杂型是右向左分流为主的先天性心脏病，即紫绀型先天性心脏病，常见于法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁。而肺动脉闭锁可以引起三尖瓣闭锁，使得右心房和右心室间没有正常的通道。

临床上心胸外科可分为心血管外科与普胸外科。目前综合型医院将二者独立分开，胸外科可治疗以下疾病： 1、胸部外伤、胸壁及胸膜疾病：如漏斗胸、胸壁肿瘤、胸膜间皮瘤等； 2、肺部良性疾病：如肺气肿、肺结核、支气管扩张症等； 3、肺癌、食管癌； 4、食管功能性疾病：如贲门失弛缓症、胃食管反流性疾病； 5、纵隔疾病：如胸腺瘤、重症肌无力、手汗症、纵隔肿瘤、气管肿瘤、肺移植等； 而心血管外科则可治疗以下疾病： 1、先天性心脏病：如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、完全性大动脉转位、主动脉缩窄等； 2、获得性瓣膜性疾病：如二尖瓣病变、主动脉瓣病变、感染性心内膜炎等； 3、冠心病外科治疗及其它心脏疾病：如缩窄性心包炎、心肌病、心脏肿瘤、心脏外伤等； 4、主动脉疾病外科治疗：如主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、主动脉弓部瘤、主动脉假性动脉瘤等； 5、终末期心脏病的心脏移植等。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天性心脏病，发生率比较高，但是同样是法洛四联症，也有简单型和复杂型的区别。简单型法洛四联症更倾向于是室间隔缺损，主动脉轻微骑跨，再加上轻度或者重度肺动脉瓣狭窄。手术方案可以考虑做室间隔缺损修补，再加上肺动脉瓣成形，手术效果较好。 有的法洛四联症，因为肺动脉发育非常差，效果不好，这类孩子可能很早出现缺氧发作甚至猝死的可能。因此手术时间要前移，一般在出生以后三个月考虑做BT分流，进行第一步手术，然后增加肺动脉血量缓解孩子缺氧情况，避免孩子缺氧发作，同时可以促进孩子肺动脉发育。如果做BT分流以后，半年到一年肺动脉发育较好，可以做第二次手术。一般经过这两次手术，大部分法洛四联症都可以达到比较好的效果。