法洛四联症

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

先天性心脏病的患者，一定要注意预防感冒，避免感染出现，并避免较重体力劳动，以免给心脏造成严重损害。先天性心脏病能否治愈需要根据疾病类型而定，如果能够及早发现并尽早进行治疗，部分先天性心脏病可以治愈，常见内容如下：1、室间隔缺损：目前可以进行室间隔缺损封堵术，相对开胸手术比较简单。对于此类患者，可能与正常人没有较大区别，主要需及早发现并治疗；2、法洛四联症：可能相对比较重，手术方式以及治疗措施不同于其他疾病，如果伴随感染出现，可能出现生命危险。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

胎儿时期三尖瓣反流是非常复杂的问题。因为胎儿时期的心脏，无论其功能和结构，与出生后差别很大。如果三尖瓣有反流，往往提示右心室的增大，而右心室增大在胎儿时期可以有以下多种多样的原因： 1、导致右心室增大的先天性心脏病，如法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁等，这都是导致右心室增大从而引起三尖瓣反流的原因，所以必须得除外严重的、复杂的先天性心脏病； 2、两个在胎儿时期特殊的心脏结构，如动脉导管未闭，即动脉导管的问题，以及卵圆孔问题，在胎儿时期这两个结构应该是通着的，如果出现胎儿时期的动脉导管早闭，或者卵圆孔缩小、早闭，都会出现三尖瓣反流。 总之，三尖瓣反流在胎儿时期是比较严重的问题，往往提示其有严重的心脏畸形，或者是严重的胎儿时期心脏异常，如卵圆孔早闭和动脉导管早闭。所以对于出现三尖瓣反流的胎儿必须定期复查，一周做一次胎儿超声心动图，如果反流加重，一定要系统地进行胎儿的心脏检查，发现疾病进行相应处理。如有复杂信息，要决定孕妇是不是要正常妊娠和分娩，如正常结构的早闭，则需要及时终止妊娠。

现在绝大部分的先天性心脏病疾病都可治、可控，一旦治好以后，基本上寿命和正常人一模一样，不受任何限制。 以现在的北京市的平均生存寿命为例，男性为80岁，女性为83-85岁，这是由于医疗水平的增高。先心病在早年，如在解放前，甚至在50-60年代，存活率不是很高，但现在基本上绝大部分先心病都可以治疗，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭，现在都可以通过介入的方法，甚至手术方法进行治疗，这样能够改变病人的寿命，使寿命延长。法洛四联症可以通过外科手术进行心脏结构重建，这些病人能够得到有效的生命延长。 所以，先心病一定要早期诊断、早治疗，能够让患者和正常人一样正常生活，寿命不受影响。

讲解医师：王克学  （主任医师）
就职单位：河南省胸科医院心外科
法洛四联症手术效果很好，做完手术以后基本上和正常人群没什么差别，包括寿命和运动的能力。有不少孩子原来做过法洛四联症，现在都正常的运动、生活，甚至可以去做运动员，这都没问题。即使早些年做的法洛四联症，现在过来复查的患者，绝大多数的心功能也都正常，完全有理由预期寿命和正常人群基本上一样。\n法洛四联症是一个常见病，也是很成熟的手术。不应该太过于担心手术的效果而不去解决，尤其是耽误最佳时间。现在一般建议法洛四联症患者应该早点做手术，最好一岁左右就做，一般认为效果都比较好，年龄越大，甚至5-6岁以后才做，往往由于疾病本身造成损伤，效果比一岁左右做就要差一些。

法洛四联症是第五种常见的先天性心脏病，法洛四联症的诊断其实很简单，就一个指标紫绀或者通俗点叫青紫，就是宝宝出去晒太阳，会发现小孩的嘴唇显得比别的小孩暗，这往往是家长首先发现的症状。家属不能听到心脏杂音。对先天性心脏病的筛查至关重要，法洛四联症生下来之后，在新生儿期筛查，一定能筛查出来。为什么？因为第一是法洛四联症有心脏杂音，第二是氧饱和度一定会降低。父母不能早期发现法洛四联症是因为紫绀要降低到一定数值才会被肉眼察觉，比如92%-95%的氧饱和度，没有专业知识的人看不出来是紫绀，只有低至80%-85%的紫绀，才能被普通人察觉，但是机器一定能测出来。所以法洛四联症的宝宝生下来之后，经过先天性心脏病的筛查，有心脏杂音、氧饱和度降低，马上做超声就可以很快的判断出来。而家长要想判断出来，只能看嘴唇慢慢变紫。因为法洛四联症在出生后的前半年，紫绀肯定不会非常严重。当然，这跟法洛四联症的类型有关，严重的患儿生下就很紫。常见的法洛四联症一般在出生6个月以后才慢慢的出现明显的紫绀，所以先天性心脏病筛查是非常重要的。

法洛四联症病因与其它先心病一样，均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育期，心脏漏斗部向前、向左移位，导致心脏的四个畸形，称之为四联症，四个畸形包括肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨，统称为法洛氏四联症。患者首选心脏外科或心血管外科就诊，随临床技术发展，建议尽早安排手术，无症状者可在2周岁左右手术，有症状或较重症状者可在1岁左右安排手术，缺氧发作出现心跳骤停者应进行急诊手术。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室的肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形联合在一起又称为法洛四联症。法洛四联症对患儿的影响主要表现为孩子的缺氧引起的一系列的症状，对于法洛四联症而言，法洛四联症的手术要解决的问题也就是这4个方面。对于适合做一期根治手术的患儿，首先要解决的就是右心室的肥厚，所以要疏通右心室流出道，通俗的说要把肥厚的右心室的肌肉切除，同时要做室间隔缺损修补。在室间隔缺损的修补的同时，就要把骑跨的主动脉放回到左心室，从而完成对主动脉骑跨的矫治。肺动脉狭窄包括肺动脉瓣水平和主肺动脉水平。在手术的过程中要根据患儿肺动脉瓣狭窄和主肺动脉狭窄的程度做相应的扩大。而对于不适合做一期根治的患儿，则需要分期做手术，也就是一期先做体肺分流手术，促进患儿肺血管的发育。二期再做根治手术。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，属于最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理改变有室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 法洛四联症患儿预后主要取决于两个方面，即左心室发育情况，肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。重症患者有25%-35%在1岁内死亡，50%患者在3岁以内死亡，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。 法洛四联症的主要原因是由于慢性缺氧、红细胞增多症，而导致继发性心肌肥大和心力衰竭。由于患儿的抵抗力较低，较容易并发感染，而形成转移性脓肿，如脑脓肿、肺脓肿。另外，因用药物治疗效果较差，极其容易引起患儿死亡。