法洛四联症

讲解医师：王克学  （主任医师）
就职单位：河南省胸科医院心外科
法洛四联症最主要的症状是口唇发绀，通俗的来讲就是口唇青紫。有的孩子刚出生的时候，虽然这是一个先天性心脏病，刚出生的时候嘴唇不青紫，但是在哭闹后会发生青紫。也有少数口唇不紫绀的病人，这些人会根据不同的情况来确定，有的可能是病情相对轻一些，有的就更复杂。\n法洛四联症最主要的症状就是口唇紫绀，等到病人2-3岁的时候，自己会走路的时候就会有突出的症状，即蹲踞，就是走路走一会，孩子就会蹲下来休息一会，然后再继续走，在这个过程中，仔细的看会看到他口唇更青紫或者发黑。蹲一会，休息一会，口唇紫绀会减轻，然后孩子可能就会站起来继续走，再走一会，再蹲下来休息，几乎大多数的法洛四联症的病人都会有此症状。等到孩子越长越大，如果这个时候还没做手术，就能看到他体力较正常孩子下降、不足，不能运动，运动之后，譬如跑步，口唇有明显发紫，然后就觉得喘气喘不上来，简单概括起来法洛四联症的症状是有口唇紫绀、有蹲踞现象、体力下降。

作者：杨亚崇，帅世超，张文超，李少杰,王家琦，河北北方学院；朱喜春，岳立辉，河北省人民医院 1.病例资料 患者女性，19岁，孕13周，因复杂 先天性心脏病 要求终止妊娠于2021年

法洛四联症是临床上最常见的复杂性紫绀型先天性心脏病。在胎儿时期，按道理从20周开始做心脏畸形排查，是有概率发现的。但是因为胎儿的肺部还没有完全用起来，所以肺动脉血流还很少。所以对于法洛四联症，在胎儿时期的轻重程度的诊断，包括疾病的诊断，是有...

临床上根据孩子远端肺血管的发育情况，一般选择两种手术方式。一种是进行根治手术。但是因为法洛四联症是复杂畸形，所以不能保证说，每一台手术的根治效果，都能达到百分之百的完美。有些孩子也需要跨肺动脉瓣环，切开肺动脉瓣环人工加宽，有些孩子有可能可以...

法洛四联症是最常见的复杂性先天性心脏病。一般是由4种畸形统称，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄，包括右心室肥厚。临床上，根据法洛四联症的肺动脉的发育情况，瓣环的发育情况，包括冠脉走行情况，一般对法洛四联症有两种手术方式。一种是一次性...

发绀是一个医学上的专用术语，指的是血液中的还原血红蛋白增多引起的临床症状，主要表现的是口唇、黏膜处，血管比较丰富的地表现青紫。这种原因有很多，但是归类下都是因为组织缺氧导致的，比如常见的呼吸道系统疾病是气管狭窄、肺部发育不良、IRDS（新生...

决定患有心脏病的患者是否能妊娠最重要的方法需要找心血管专家和产科专家进行评估。一般来说有以下几种情况决定是否能继续妊娠：1、严重的亲子型的先天性心脏疾病如法洛四联症不能妊娠；2、患有先天性心脏疾病如房缺、室缺在疾病的后期出现右向左的分流，出现肺动脉高压状态的时不能妊娠；3、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等心脏瓣膜疾病患者，进行介入手术或者外科瓣膜置换手术后可以继续妊娠；4、主动脉直径＞50mm的主动脉疾病患者不能进行妊娠，需进行外科手术，进行主动脉置换或者治疗后才可以继续妊娠。马凡氏综合征患者，严重的主动脉的扩张妊娠会导致严重后果；5、置入支架或者做了冠脉搭桥的稳定性冠心病的女性可以继续妊娠；6、高血压的患者在血压得到平稳控制后可进行妊娠。但培哚普利或厄贝沙坦之类的RAAS系统抑制剂药物，妊娠期内不能服用，因为此类药物有致残致畸的风险。