法洛四联症

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4个心内畸形在联合在一起就称为法洛四联症。手术的主要目的是要疏通右心室流出道、扩大肺动脉，同时修复室间隔缺损和纠正主动脉骑跨，也就是把主动脉放回左心室。这个手术称为根治手术，根治手术的前提就是孩子的左心室和肺动脉发育都比较好，都能够满足根治的条件。而对于不能够满足一期根治的条件的孩子，则需要分期做手术。第一期要做体肺分流手术，也就是在肺动脉和主动脉之间建一个人工血管，使主动脉血流到肺里面，促进肺血管床的发育，第二期再做根治手术。所以对法洛四联症的患儿来说，要根据孩子肺血管的情况和左心室的情况决定是一期做根治手术还是分期做根治手术。

法洛四联症是介于复杂畸形和简单畸形之间的一个分水岭，严格意义上来说，它属于复杂畸形，也是最常见的紫绀型先天性心脏病之一，虽然它属于一个分水岭的角色，但是法洛四联症这种病，它不同于任何一种先天性心脏病，无论是手术技巧和术后的监护护理都至关重要。目前国内外对于法洛四联症的治疗，从根治手术来说，如果肺血管的发育条件和左心室发育都满足根治条件，目前倾向于一期根治，根治手术风险在2%以下，国内一般水平的医院手术风险大概在4%以下。而对于不适合做一期根治，而要做分期手术的情况，分期手术第一期手术要做体肺分流手术，体肺分流术风险就与各家医院的诊疗水平有很大的关系。所以对于法洛四联症这种疾病，它虽然处于一个分水岭水平，但是由于各家医院水平不一，所以风险控制也各有差别。

法洛四联症是一种复杂手术，术后有时会听到心脏杂音，主要由多方面原因造成，具体如下： 1、大部分因右室流出道疏通不彻底或补片导致血流有涡流； 2、残余狭窄或者右室流出道，在肌肉切除以后表面较粗糙进而血液流动时会引起震动； 3、肺动脉瓣环狭窄需要跨环补片，可以补牛心包片、自体心包片或涤纶片。由于补片表面粗糙，顺应性较差，与人体血管自身的管壁不同，所以血流流动时会导致震动撞击补片，进而产生杂音。虽然有杂音，只要流出道狭窄、跨瓣压差较小，一般可以不用治疗。如果测跨瓣压差较高，超越50mmHg，需要再次进行疏通。

法洛四联症做完手术之后患者活多久因人而异，研究表明法洛四联症手术之后，20年存活率接近80%左右。因为法洛四联症分为轻型法洛四联症，或者重症的法洛四联症，两种手术之后效果不同。 还有法洛四联症手术之后可能会出现并发症，如果合并比如肺动脉瓣反流或者房室传导阻滞，或者本身三尖瓣重度反流等可能会影响预后。

法洛四联症一旦确诊何时做手术比较合适，要根据患者的病情决定，比如比较严重的法洛四联症，大部分推荐发现后及早做手术。如果是比较轻症的法洛四联症，推荐3-6个月或者1-2岁的时候完成手术根治治疗。 如果儿童诊断为法洛四联症，但是肺动脉发育较差，有可能需要先期做一次姑息手术，然后评估肺动脉发育情况，再做一次根治手术。所以至于儿童是否合适需要做手术，需要征求专业人士的意见，然后根据其不同病情给予正确的手术建议。

法洛四联症的诊断目前比较容易，首先患者体貌特征很典型，患者口唇紫绀，因为这种儿童最开始发现这种疾病的时候，多是因为口唇紫绀被发现。随着后期医学发展，逐渐对这种疾病有所认识，像儿童平常活动有很典型的在医学上叫做蹲踞现象，即活动一段时间之后需要停下来，然后蹲一会才能够继续活动，这是蹲踞现象。 另外，进行心脏彩超检查这类无创检查，也能够比较明确的诊断法洛氏四联症。除了心脏彩超的检查，同时CT血管造影或者磁共振等检查，也可以辅助性诊断法洛斯四联症。

对于法洛氏四联症手术时间，大多数人都主张对于有症状的患儿，包括新生儿，应该早期进行矫正术。对于法洛氏四联症矫正术必须具备两个条件，第一，左心室的容量要足够大，第二，肺动脉发育要良好。如果不能满足这两个条件，就要先行姑息手术，促进左心室的发育和肺动脉血管的发育，1年后根据情况再行矫正术。

法洛氏四联症常规采取气管插管内麻醉，静脉复合全麻下进行，采取胸骨正中切口，纵行劈开胸骨，切开心包，常规介入体外循环，连接体外循环机，全身肝素化以后并行循环，血流降温降至中低温。 采取右室流出道切口，切除肥厚膈束、壁束，彻底疏通右室流出道，通过右室流出道切口修补室间隔缺损，并用心包或涤纶片加宽右室流出道，彻底解除右室流出道梗阻。

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

法洛四联症是紫绀型心脏病、缺氧性心脏病。人体缺氧和树一样，干旱地区树根比较多，为了吸取更多的营养。法洛四联症原理类似，当缺氧时生长滋生的血管比较多，为了携带更多的氧气，在体循环到肺循环形成很多的侧支，侧支有血渗出，手术过程中渗出比较多，要进行勘察侧支循环的血管粗细、位置，提前进行结扎或者缝合。为防止渗血，术前做血管的造影，提前把大的侧分支提前栓塞，防止术后渗血。手术后适当用止血药，防止创面血液的渗出。术后密切观察病人血液的引流量，引流量很大各种止血药不行，有必要做二次开胸，寻找渗血部位，重新止血。目前绝大部分病人术后康复基本上顺利，没有因为渗血造成死亡，比率非常低，但要认真对待渗血的可能性。