法洛四联症

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚，肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后，通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况，患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。

法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，导致主动脉和肺动脉没有达到左前右后的位置，形成法洛四联症。室间隔缺损合并漏斗隔前向移动导致肺动脉狭窄，影响预后的关键在于左右肺动脉发育的情况。

法洛四联症的预后取决于左右肺动脉发育状况： 1.发育良好：此类患儿手术后与正常人无异，可从事一般性体育活动； 2.瓣环发育不良：跨环补片造成肺动脉瓣结构破坏，需定期复查或二次手术； 3.发育极差：部分患儿出现肺动脉反流或瘤样扩张，需定期复查或二次手术。

法洛四联症经过临床上诊断要做术前评估，评估核实有手术指征要做手术，手术分两种类型： 1、减状手术，减轻病人的症状的手术，病的发病原理是肺血管肺动脉或者右室流出道的狭窄，肺血管发育比较差，为了缓解肺缺血，做左锁骨下动脉和肺动脉短路，把体循环血往肺循环里增加，促进肺血管发育和肺血增多，缓解病人的症状，改善病人肺血管床生长，改善左室容积，为后一步纠治手术做准备； 2、根治性的手术，最常用的手术，打开心脏后探查四种畸形严重程度，首先纠治肺动脉瓣环或者右室流出道狭窄严重畸形，使得畸形纠正后，其它的纠治才有意义，肺动脉或者右室流出道狭窄纠治是肥厚肌肉束铲除，做右室流出道扩大、补片，甚至肺动脉瓣干发育不好时，要人工管道重新肺动脉，把室间隔缺损修补，主动脉隔回到左心室侧，通过肺动脉室缺的补片来纠治，并行循环后使心脏重新跳动，检测右室流出道扩张程度。适当范围内如果扩的过大，右心功能要反流、右心功能不全，术后心功能不全问题比较多，相对比较复杂、比较长的手术，需要有一定经验。目前医学发展，手术成功率非常高，建议病人及早进行就诊。

法洛四联症对患儿的影响，主要包括几个方面： 1、由缺氧引起，包括孩子缺氧引起的发育异常，中枢神经系统发育的异常等。严重的缺氧也就是经常所说的缺氧发作，可能导致患儿出现严重的代谢性酸中毒，严重的时候可能危及患儿的生命，而由于缺氧会促进孩子发生红细胞代偿性的增加； 2、由于右向左的分流，血栓可随血液直接进入患儿脑内，可以有部分孩子可能会出现脑脓肿这些表现。所以法洛四联症的患儿，其影响不仅仅是对心脏的影响，还包括心脏外脏器的影响以及对孩子生长发育的影响等各个方面。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。对于患儿的影响主要是在心室水平由右向左的分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少。这部分患儿在学会走路以后，走一段时间就会蹲下来，这是由于患儿走一段时间之后，会发生缺氧，迫使孩子蹲下来，蹲下来的目的是为了增加下肢血管的阻力，从而减少右向左的分流，同时增加右心室流向肺循环的血，也就是增加在肺循环内进行氧合的血量，这样就会增加由肺循环回到左心房和左心室的含有氧的血的量，从而缓解孩子的缺氧。这就是法洛四联症的患儿喜蹲踞现象的机制。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4种心脏的改变放在一起称之为法洛四联症。这4种改变在对心脏的影响和对血流动力学的影响，主要表现为心室水平出现右向左的分流，也就是心脏内，由右心的含氧比较少的静脉血直接进入主动脉，导致体循环的缺氧。另外一个影响就是肺动脉狭窄和右心室的肥厚导致的孩子肺血流的减少，从而到肺里面进行氧合的血的减少，回到左心室含氧的血就减少。这两方面的因素共同作用就使孩子体循环出现缺氧，就可以表现为嘴唇的青紫、指甲的青紫等，这就是法洛四联症孩子出现青紫的机制。

对于法洛四联症的患儿来说，手术的指征主要需要考虑两个方面。由于主动脉骑跨和肺血流减少，法洛四联症很多孩子可能会出现左心室比较小，所以做根治的孩子左心室容积指数必须够。如果左心室容积指数不够，是不能做一期根治的。孩子的肺血管发育状况，肺血管发育的指标也必须够，只有这两个因素同时满足的情况下，才能够做一期根治手术。如果孩子的肺血管发育比较差，则不能够做根治手术。目前可以采用分期手术，先做体肺分流手术，促进孩子肺血管的发育，远期再做二期根治手术。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。对患儿的影响主要表现为体循环缺氧所导致的一系列的影响和病理生理改变。 目前对于法洛四联症的患儿来说，如果肺血管条件发育足够，一般采用一期根治，手术年龄最佳时段在8个月以前，很多单位根据自己单位技术条件的不同而采取相应的治疗方案，如果患儿经常反复地发生缺氧发作，则提示孩子需要尽早手术，否则可能会有危险。 而对于缺氧发作不明显或者没有发生缺氧发作的患儿，在4-8个月或者6-8个月手术为最佳手术时间。如果年龄过大，孩子可能会引起一系列的继发性的损害，包括心脏的损害和心外脏器的损害，而影响远期的预后。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。