法洛四联症

目前法洛四联症手术成功率，绝大多数医疗机构在95%以上，只要早治疗，法洛四联症手术效果相对比较好，手术成功率也比较高，当然特殊类型法洛四联症除外，死亡率还是相对比较高，手术治疗效果可能也没有那么好。不管是哪种情况，一定要到专业医生那里接受诊断、治疗。 随着诊断技术提高，法洛四联症在新生儿期能够得到及时发现，部分缺氧发作的患者，需要尽早进行手术干预，不需要考虑时间问题，绝大多数患儿在六个月左右选择手术，在患儿出现严重症状之前，孩子又不算太小的时候进行根治手术。只要接受根治手术，患儿能够恢复基本正常生活状态，手术成功率也相对比较高，只要早做手术，一定程度上能够提高手术成功率。

法洛四联症是复杂畸形，所以手术时间肯定比普通心脏手术时间要相对长，根据每个医院不同情况，法洛四联症手术时间大概3-4个小时。法洛四联症手术以后，还有恢复期，根据患者不同的情况来决定，心脏手术做完以后，需要在重症监护室停留，在专业医生护士的帮助下，协助患者恢复健康。在重症监护室的时间，大概是3-5天，法洛四联症患者手术以后住院时间，大概7-10天左右。 总的来说，法洛四联症的患者手术后住院时间为半个月左右，患者接受法洛四联症手术时候，家长需要准备相对比较长时间帮助患者恢复健康。手术以后有一定恢复时间，绝大多数患者需要口服药物进行治疗，手术以后大概1-3个月之内，需要进行口服药物帮助调整心功能、利尿等处理，绝大多数法洛四联症患者术后6-12个月，基本可以恢复健康。

小儿先天性心脏病可以根据是否发绀，分为紫绀型先天性心脏病与非紫绀型先天性心脏病。发绀是指氧饱和度低的血液，没有经过肺循环直接进入体循环。紫绀型先天性心脏病，最具有代表性的疾病是法洛四联症。根据血流动力学可以进行先天性心脏病的分类，具体如下：1、左向右分流型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、先天性左室流出道阻塞：如主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄等；3、简单型先天性心脏病：缺损较单一，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等；4、复杂型先天性心脏病：如法洛四联症、矫正型大动脉转位、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等，都属于是复杂型性先天性心脏病。无论为何种先天性心脏病都应完善心脏彩超，以评估心脏缺损或者先天性心脏病的严重程度。必要时进行早期手术，矫正先天的结构异常和功能异常。

先天性心脏病出生多久能发现要根据先天性心脏病的类型来决定，如果是复杂性的先天性心脏病，比如大动脉转位，在出生后可能即刻就能发现。还有法洛四联症等比较复杂的先天性心脏病，有的生后就可以立刻发现，但是也有隐匿的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损，没有相关症状，可能偶尔在体格检查时发现，做心脏彩超提示有先天性心脏病。还有个别特别少见的先天心脏病，比如先天性的冠状动脉起源异常，有一些婴儿型，可能在早期婴儿期就可以发现。但是也有一些先天性心脏病可能缺损比较小或者症状比较轻微，一直持续到成年甚至老年可能才发现。所以一般先天性心脏病多久发现与临床症状相关，临床症状比较重，可能早期就会发现。如果没有相关的临床症状，生长发育与正常人一样，可能在儿童期没有发现，直到成年甚至老年，才明确的诊断患有先天性心脏病。

先天性心脏病最常见的类型通常有以下几类：1、左向右分流的先天性心脏病：即心脏左侧血液会通过缺口流入右侧，典型的代表是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；2、右向左分流的先天性心脏病：即心脏右侧血液会通过缺口流入左侧，其特征明显。因为右侧心脏血液是低氧血，流入左侧以后会造成左侧血液氧饱和度降低，表现为紫绀。因此此类先天性心脏病的孩子均为紫绀型先天性心脏病，常见类型有法洛四联症、大动脉转位；3、无分流先天性心脏病：即并非分流引起的先天性心脏病，而是由于血管狭窄引起先天性心脏病，常见的有肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄。

口唇紫绀主要考虑外周型紫绀、中央型紫绀。外周型紫绀指紫绀出现身体末梢部位，如手指、嘴唇、耳垂等。外周型紫绀通常与温度相关，不一定为疾病，属于正常生理状态。 中央型紫绀通常考虑三种类型疾病，即紫绀型先心病、肺动静脉瘘、血液系统疾病。儿童持续性紫绀，常见于法洛四联症即紫绀型先心病。当婴儿出现口唇紫绀时不必紧张，需注意观察紫绀属于暂时性或持续性。如哭闹、运动后出现或安静时即存在，建议就诊于心血管病治疗中心进行进一步检查明确病因，以便给予相应治疗。

婴儿紫绀原因有很多，中央型紫绀可能是由于先天性心脏病导致，常见的有法洛四联症、完全性大动脉转位、左心发育不良综合征和肺脉异位引流等。有些婴儿紫绀可能是由于肺部原因引起，称为肺源性紫绀，如新生儿肺透明膜病、重症肺炎、新生儿膈疝、先天性肺动脉瘘等。 另外，婴儿紫绀也可能是由于心功能不好，充血性心衰、休克会出现周围型紫绀。由于周围的微血管循环较差，血流氧耗增加，表现为紫绀。此外，可能是一种暂时性紫绀，如正常新生儿在用力啼哭时，偶尔也可以出现紫绀，这是因为啼哭时胸腔的压力增加，使右房压力升高超过左房压力，形成经卵圆孔的右向左分流，暂时性紫绀不用治疗，自己就会消失。 肺源性的紫绀或者先天性心脏病引起的紫绀，要根据引起的原因进行治疗。先天性心脏病要做手术治疗；肺炎或者其他肺脏疾病要进行内科治疗，部分患者可能要吸氧、抗感染，严重者需要呼吸机支持治疗。

先天性心脏病可分为很多种，包括常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等，这些多半由缺损导致。目前可进行介入治疗，即通过介入进行封堵，现在该病的患儿一般可以到定点医院接受免费治疗。 对于较为复杂的先天性心脏病，介入治疗无效时，则必须应用外科手术进行治疗，患者只能到外科就诊。目前对于这种情况也存在一些免费的治疗。因此，目前先天性心脏病基本通过上述两大类方法进行治疗，即介入和手术。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型心脏病，发生率比较高，法洛四联症有简单，还有复杂，简单型法洛四联症，合并室缺和严重肺动脉狭窄，在一岁左右做手术效果比较好，而且手术效果也非常好。但是复杂法洛四联症合并肺动脉发育不良，可能很早出现缺氧发作，严重紫绀的现象，因此要做分期手术，让孩子顺利成长。 如果孩子很小就出现缺氧发作，会在三个月以内考虑做BT分流增加肺血量，让孩子紫绀现象得到缓解，才能顺利成长生长发育。如果小孩子长到六个月必须分流，效果也很好，肺动脉也会随着BT分流发育而进一步发育。接下来考虑做根治手术，在六个月到一岁可以做第二次手术，可以达到根治。如果肺血管发育较差，可能会做外管道治疗，外管道在未来2-3年内有再狭窄或者退化的可能，还会面临再次手术的可能。

先天性心脏病如果在孩子两个月以内出现症状，一般都是比较严重的心脏病。室间隔缺损，非常大的室间隔缺损10mm左右，会出现大量左向右分流，可以引起肺血增多，孩子出现反复肺炎症状，会有明显气促、喂养困难、体重不增加甚至心衰的表现，要早去看医生明确诊断，给孩子制定适合的手术策略。复杂先天性心脏病，比如法洛四联症，早期可以出现明显紫绀，孩子哭闹时加重，也要引起家长警惕。 另外更加复杂的先天性心脏病，比如大动脉转位的孩子在出生以后会出现明显紫绀，在新生儿期有明显不同。如果有经验的医生和医院做心脏超声，可以非常早确诊大动脉转位诊断。 孩子先天性心脏病如果出现非常早，说明有非常严重的心脏病。一定要引起医生和家长密切注意，孩子及早到专业医院做检查。一般这种孩子的症状有反复肺炎、心功能不全的表现，气促、喂养困难、不长体重、嘴唇紫绀。