法洛四联症

肺动脉瓣反流多因肺动脉瓣关闭不全所致，正常人可以出现少量肺动脉瓣反流，对机体循环不会构成任何影响，一般无临床意义，无需过多关注，更不必进行治疗。临床上研究较多的是法洛四联症患者，术后在相当长的时间内随访，均会出现少量、中量、中大量的反流。肺动脉瓣反流可影响患者生活质量，甚至导致心衰的表现，需要引起医务工作者的高度重视。

儿童合并复杂的先天性心脏病，如主动脉缩窄多会导致心脏扩大，因为左心梗阻，所以左心室会显著扩大。但随着病情进展会产生肺动脉高压，肺动脉高压产生后右心室压力也显著升高，所以右心室同样也会增大。可以看到右心室、左心室，全心室扩大，再往后不仅右心室扩大，右心房也会大。 可以跟其他鉴别，如跟室间隔缺损鉴别，室间隔缺损的心脏扩大不是全心扩大，可能只是左心室扩大，然后早期就发现，通过手术治疗。还有房间隔缺损，可能右心室扩大。法洛四联症也是右心室扩大，通过胸片上看到心脏扩大，以鉴别具体是哪种情况。 心脏扩大得非常明显可以压迫喉返神经，小孩可能出现声音嘶哑，甚至压迫肺出现呼吸困难，还可能出现反复肺炎、心衰的表现。针对这种主动脉缩窄若等到心脏非常大，可能就失去手术机会。一般在1个月左右都要做手术，绝对不能超过3个月。但也有部分缩窄心脏扩大不严重，早期没发现，也有3个月以后发现才做手术。

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。

法洛四联症的常见并发症较多，其属于紫绀型心脏病，血氧下降，患者常有喜蹲踞、缺氧、易出现肺炎、心内膜炎等症状，还可出现脑梗塞等并发症，法洛四联症目前是复杂性心脏病中手术效果较好的一种心脏病，若病情不严重，可通过手术根治，甚至不影响患者的寿命，一旦发现有这种疾病，需及时到医院就诊，尽早采取手术的治疗方法，达到根治的目的。

法洛四联症的X射线表现比较典型，一般通过胸片的正位片可看到心脏形态有异常，统称为靴形心，表现为心脏靴子样、心腰凹陷、心尖向上翘起、心间向左边扩大、右心室增大、肺血少、肺门小及肺动脉结小。通过胸片呈现的典型改变，一般可对疾病进行初步判断，法洛四联症的最终可通过心脏B超、心血管造影、或术中诊断进行确诊。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。

紫绀指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富部位，如口唇、指趾、甲床等。紫绀一般是复杂型先天性心脏病的重要症状，表现为皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵活动后加剧。如在新生儿期即出现紫绀，常见包括完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等。6个月后逐渐出现紫绀常见法洛四联症，法洛四联症患儿存在蹲踞表现，即患儿行走以后活动量较小，易于疲乏，自动采取蹲踞姿势或胸膝卧位，休息片刻后再站起活动，症状一般会缓解。蹲踞过程是使体循环阻力增高，促使静脉回流进入心脏血量增加，氧合作用得以改善所造成。 缺氧发作一般发生在哺乳、啼哭、排便时，患儿突发呼吸困难、紫绀加重、失去知觉甚至昏迷、抽筋，长期缺氧导致指端软组织增生使手指呈骨锤样改变，即杵状指。临床一般在2-3岁时可以见到此类改变，长期缺氧还可以使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现血管破裂引起咳血。

先天性心脏病是否可以治愈，需依据先心病类型判断，具体如下： 1、简单型先心病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等类型可以一次性治愈，且无后遗症、并发症； 2、复杂型先心病：如法洛四联症或右室双出口，可一次性根治，术后可正常生活，但远期也可能出现心功能不全。同时，少数复杂型先心病患者，难以治愈，可行姑息性手术缓解症状或改善生活质量。

法洛四联症是最常见心脏复杂畸形，既然是复杂畸形，手术方式存在着不同情况。法洛四联症到底怎么样做手术，要根据心脏和血管发育情况来决定，最主要是肺动脉发育，肺动脉发育不好，必须分期手术，肺动脉发育好，能够接受根治手术。 洛四联症具体怎么样做，做什么样手术，必须根据患者的情况来决定。肺动脉发育不好的患者，需要第一期手术做增加肺血流手术，帮助患者肺血管发育，等肺血管发育好以后，第二期再接受根治手术。所谓根治手术是一次性把四联症里面四个问题都进行矫正，有室间隔缺损地方做修补，右心室和肺动脉比较肥厚狭窄地方，把肥厚狭窄地方解除，主动脉骑跨在室间隔缺损修补同时可以矫正，通过一系列手术，可以完成法洛四联症根治。

法洛四联症是复杂心脏手术，手术后还可能出现问题，手术后护理非常关键，具体护理方法如下： 1、关注伤口，伤口完全愈合之前不能洗澡，伤口愈合过程中一定避免对伤口抓挠，避免伤口出现开裂、感染的情况； 2、喂养情况，法洛四联症患者手术以前是营养不良状态，所以手术以后营养支持非常重要。只有营养跟上，才能更快恢复正常，恢复健康； 3、法洛四联症手术以后随访是一个长期过程，需要在手术后1个月、3个月、6个月、12个月，每年接受心脏彩超和心电图检查，确定心脏有没有出现其它问题，确定心脏发育是不是随着年龄增大跟随发育，在治疗随访过程中观察患者变化； 4、法洛四联症手术以后，患者早期心功能不好，需要口服药物治疗。手术以后1-3个月需要口服药物，进行强心、利尿治疗。