沈文俊

烟雾病的主要定义为双侧颈内动脉末端及大脑前动脉或中动脉起始端严重狭窄甚至闭塞。血管造影表现为颅底大量新生异常血管，形态如烟雾故称之为烟雾病。小儿烟雾病引起脑出血是由于异常的新生血管担负高血流量，而新生血管的血管壁不成熟，故高血流量易引起脑出血，相对于成人而言，新生的异常血管在小儿时期经受的异常血流时间相对较短，故小儿时期烟雾病虽可造成脑出血，但比例较成人低。

3-5岁为小儿烟雾病高发年龄段，我国地处东亚，为高发地带。除少数患儿因脑出血起病以外，多数小儿烟雾病以各类皮层缺血、缺氧症状为首发表现。缺血、缺氧症状一般于小儿剧烈哭闹、呼吸及过度通气后易出现，其症状包括小儿言语含糊、流涎、吞咽困难、手脚麻木、肢体乏力无力以及视物模糊；此外，部分小儿可出现顽固性头痛，家长若发现此类临床症状建议尽早到医院进行磁共振平扫或磁共振血管成像以明确病因。

小儿烟雾病术后注意事项包括： 1、勿食过烫、过辣食物； 2、避免过度通气动作：若日常生活中食用面条，勿做吸允动作，可将面条打断食用； 3、避免进行无氧运动：包括游泳等需憋气的运动，大量运动后需进行体液补充； 4、若小儿近视，眼镜需相对松弛； 5、夜晚尽量使用相对平软的枕头； 6、秋冬季需注意头部保暖； 7、烟雾病小儿若术后出现发烧症状，需到医院进行治疗。

小儿脑血管畸形绝大部分能够治愈，但需在全脑血管造影的检查结果基础上，分析血管畸形团、动脉、静脉的高危因素，制定个体化医疗方案。通过对早期患者3-5年的跟踪随访，对其复查结果进行分析，90%的小儿脑血管畸形得到治愈，10%的小儿出现一定程度的复发，出现治疗后再出血的情况较少。总体而言，小儿脑血管畸形治愈率一般可超过90%。

儿童脑肿瘤为肿瘤占位性病变，其多由胚胎干细胞异常或神经组织在发育过程中细胞构架异常等内因所致。 儿童脑肿瘤多为胚胎性肿瘤，如松果体母细胞瘤、髓母细胞瘤、ATRT等，无论发病方面，还是疾病严重程度方面，都与成人有着较明显的不同。 若儿童出现头痛、呕吐、口角歪斜、行走困难、平衡感丧失或偶然影像学发现颅脑占位等表现，建议选择专业的小儿神经外科医院进行明确诊断和治疗。

小儿脑肿瘤的治疗方法如下： 1、一线治疗：包括手术、化疗及放疗，其原则为在最大可能保证神经功能的前提下安全切除肿瘤，未除净的肿瘤可通过放疗或化疗的方法进行治疗； 2、二线治疗：包括生物免疫治疗及靶向药物治疗，多因一线治疗后复发，其耐药或放疗剂量已达到，此时采用二线治疗方法可得到较满意的治疗效果。但患者差异性较大，需由专业医生依据其肿瘤特异性及基因突变等多种因素判断是否适合进行二线治疗。