梅杰综合征

梅杰综合征通常是缓慢起病、进行性加重，发病前患者多有眼部不适，如眼干、眼涩、眼胀、畏光。大多数患者的初始症状是睁眼困难，产生视觉障碍、功能性失明等，会对日常生活、出行造成严重影响。患者有时会出现面部、口、下面部或颈部、口角抽搐，形成不雅的表情，因此也可能影响容貌。患者抽搐严重时，会影响日常吞咽，甚至会影响到呼吸。如果长期不治，不仅会影响患者正常的社交能力，甚至还会影响情绪，导致患者出现严重的焦虑、抑郁等，并且较难缓解。因此，梅杰综合征对患者的影响显而易见，尤其对日常生活能力的损害较为明显。

梅杰综合征是肌张力障碍的一种疾病，通常可以分为三型，即眼睑部痉挛、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍、口下颌肌张力障碍，前两种类型较多见，以双侧眼睑挤眉弄眼的表现较为常见。很多患者可能会认为自己得干眼症，或者面肌痉挛，而到相应科室去检查，检查结果却为梅杰综合征。梅杰综合征对于眼部、口部、颈部造成的表现，可严重影响患者的生活。患者可出现对强光、风、沙的刺激性表现，出现长时间不由自主的眼睛闭合，严重者可导致功能性失明，即视力正常，但是无法睁开眼睛。上述情况可能会在情绪激动、生气时更加明显，患者不能够阅读、出行等。眼睑痉挛通常在精神紧张、阅读、注视时加重，而患者讲话、唱歌、张口时此症状可减轻，睡眠时可以缓解。

梅杰综合征的治疗包括内科、外科治疗。早期梅杰综合征对患者的生活影响较小时，可口服药物治疗，常用药物包括安坦、氯硝西泮、巴氯芬、氟哌啶醇等药物。随疾病进展，如眼睑痉挛较为严重或出现明显口、下颌痉挛，影响患者生活质量时可考虑进行肉毒毒素注射治疗。肉毒毒素的注射需神经科专科医生经过特殊培训后才可进行，并且在肉毒毒素注射后患者可出现轻度面瘫，但痉挛症状可得到明显改善。肉毒毒素注射后在三个月以内有效，所以需长期、反复注射治疗。 当口服药物治疗、肉毒毒素治疗后效果不佳或不耐受反复肉毒毒素注射的患者可采用外科治疗。如脑深部电刺激手术，可使梅杰综合征患者的症状得到明显改善，并且长期有效。

怀疑梅杰综合征的患者首先应于神经科就诊。早期梅杰综合征表现为眼睑痉挛，就诊时可被误诊为干眼症或面肌痉挛，部分患者行微血管减压手术治疗后，梅杰综合征导致的眼睑痉挛并未缓解。 神经科对梅杰综合征的患者采用药物治疗后，如果效果不佳，患者可就诊于功能神经外科。功能神经外科主要依靠脑深部电刺激手术靶点治疗梅杰综合征，通常患者在术后症状可得到明显改善。而当患者出现双侧眼睑不自主痉挛时，首先需前往神经科就诊。

梅杰综合征多表现为眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍，具体症状如下： 1、不自主眼睑痉挛：患者可出现睁眼困难、抬睑无力等表现，情绪紧张时可能导致功能性眼盲。并且可因眼睑痉挛导致眼睛干涩、睁眼困难、畏光等，需与干眼症鉴别； 2、口、下颌肌张力障碍：主要表现为张口困难、不自主咀嚼、特殊面部表情等症状，严重时可出现咬腮、颈部肌肉不自主收缩等症状，需与面肌痉挛进行鉴别。 出现上述梅杰综合征症状的患者建议及时于神经科就诊，以免耽误病情。

梅杰综合征并非不治之症，可以通过药物及手术进行治疗。轻症患者可以口服药物治疗，如安坦、巴氯芬、氟哌啶醇、氯硝西泮等药物。 药物控制效果不佳时可采用肉毒毒素注射治疗，肉毒毒素可麻痹神经肌肉接头，注射后患者可出现轻度面瘫，但患者的眼睑痉挛和口、下颌肌张力障碍可以得到有效控制。 部分患者注射肉毒毒素后可能发生过敏或疗效不佳等情况，此时可以采用外科手术治疗，如脑深部电刺激。经验较丰富的神经外科医生通过准确靶点植入治疗梅杰综合征，患者术后症状可明显改善，且疗效较为持久。

梅杰综合征病因尚未明确，目前无法自愈，确诊后患者应接受规范治疗。常用治疗方法包括口服药物、肉毒毒素注射和外科手术治疗，具体情况如下： 1、口服药物：常用安坦、巴氯芬、氟哌啶醇、氯硝西泮等药物治疗，轻症患者经治疗后症状可明显改善； 2、肉毒毒素注射：药物治疗效果不佳时，可采用眼睑或口、下颌局部肉毒毒素注射治疗。注射后患者可出现轻度面瘫，但症状可得到明显改善。缺点在于三个月后症状可能会复发，所以需反复注射； 3、外科手术治疗：药物及肉毒毒素治疗无效、患者无法耐受肉毒毒素注射时可进行脑深部电刺激手术治疗，手术效果较理想，术后症状可持续得到改善。

梅杰综合征患者做手术主要是为了缓解症状，并不能完全治根。梅杰综合征的发病的因素比较复杂，目前仍然不完全清楚，可能与遗传因素、精神和心理因素相关。目前来说梅杰综合征仍然没有一种完全针对病根的治疗，药物治疗也好，肉毒素治疗也好，手术治疗也好，都是针对梅杰综合征的症状，缓解病人的症状，改善病人的生活质量，不能治愈。 梅杰综合征主要表现是眼睑痉挛以及口、下颌肌张力障碍，可以表现为不停的眨眼，口和下颌周边的肌肉不自主的抽动，病人可以表现为说话不自然、表情怪异，严重可以不由自主地发出声音。也可能有其它肌肉受累，比如躯干、肢体的肌肉受累。

梅杰综合征术后可能出现以下并发症： 1、脑起搏器或者深部脑电刺激手术：手术相关的并发症包括颅内出血、颅内感染、癫痫，以及在手术过程当中吸入性肺炎、麻醉意外等。硬件相关并发症，是指硬件出现问题，如硬件的线断裂、接头松动或硬件导致皮肤的破溃。电刺激相关并发症，是指电刺激影响旁边的核团引起的并发症，如构音障碍、声音嘶哑及感觉运动的异常，这些并发症可通过调整脑起搏器的参数来改善； 2、立体定向脑深部核团毁损术：最主要的毁损的并发症会引起延髓麻痹，也会导致呼吸困难，并发症较严重，所以临床上基本上不做。

肌张力障碍的症状主要为持续性或者间歇性肌肉收缩，引起异常运动。运动特点较模式化，常出现动作重复，如斜颈、下肢或者上肢异常、刻板运动，早期通过特定动作或者姿势可缓解症状。易误诊为精神障碍，绝对力量无异常，手脚活动或者对抗动作正常，表现为动作协调性、准确性、精细动作障碍。累及不同位置可表现不同症状。具体症状如下： 1、累及下肢：可出现行走不稳，腿部不自主动作；多见于年轻患者，可逐渐累及全身； 2、累及上肢：可出现持物不稳； 3、累及头颈部：可出现眼睑不自主运动，也称梅杰综合征。