梅杰综合征

梅杰综合征的治疗方法包括内科治疗、肉毒素治疗和外科治疗。内科治疗就是吃药；肉毒素治疗是给痉挛的肌肉打肉毒素，但是肉毒素的效果只能持续半年左右；手术治疗的主要方法是安装脑起搏器和立体定向核团毁损术，具体如下： 1、脑起搏器：在颅内的核团插入一个电极，电极有电池，用电池产生的电流去刺激核团，达到治疗梅杰综合征的目的； 2、立体定向核团毁损术：不是用电流去刺激，而是一次性毁损，如果做单侧核团毁损，作用可能有限。如果做双侧，对症状控制较好，但容易出现并发症，比如延髓麻痹，所以现在立体定向核团毁损术很少使用，对于经济条件较差、症状又很严重的患者，也可以考虑做。 梅杰综合征主要表现是眼睑痉挛以及口下颌肌张力障碍，可以表现为眼睑痉挛，比如不停的眨眼睛。口下颌肌张力障碍表现为口角、下颌不停的抽动，嘴巴不停的抽动，表情非常怪异，甚至不由自主地发出声音，更严重的会合并其它的肌肉痉挛。

眼睑痉挛即为眼睑的不自主抽动，不以个人意志为转移，常好发于梅杰综合征，亦可伴有其他部位抽动，如嘴角抽动。临床中，梅杰综合征的眼睑痉挛分为三种类型，第一种为眼肌型，即单侧眼肌痉挛；第二种为下颌型，即下颌抽动，伴一定程度的眼肌痉挛；第三种为综合型，即眼睑痉挛伴随下颌痉挛。此外，强光、强声音、外界突发事件的刺激等，均可导致眼睑痉挛加重。

梅杰综合征其实是睑痉挛、口下颌肌张力障碍综合征。它属于肌张力障碍疾病的范畴，是一种锥体外系疾病。其确切的病因目前尚不完全清楚，流行病学研究显示有部分患者跟遗传因素有关，但是这种占比非常少。梅杰综合征常见于老年人，尤其是女性较常见，可以表现为一侧的眼睑痉挛，逐渐波及两侧眼睑，出现张口下颌障碍。这类患者主要是药物治疗，可以选用卡马西平或者加巴喷丁这些药物治疗，辅助用些肌肉松弛剂，如巴氯芬或者乙哌立松等，都可以收到较好的效果。梅杰综合征，有些在情绪紧张、焦虑或者睡眠不足时会加重，对于这类患者，要让他尽量放松，对疾病的恢复是有好处的。总之，梅杰综合征目前病因尚不完全清楚，考虑部分与遗传因素有关，但是只是很小的一部分。

讲解医师：郭宇鹏  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院神经外科
梅杰综合征可以分为原发性和继发性，大多数梅杰综合征属于原发性。原发性的梅杰综合征的发病机制目前仍不清楚，可能与神经元功能退化，包括大脑内部的神经递质分泌失衡有关系。继发性的梅杰综合征一个是心理因素，与紧张情绪和创伤导致的应激有关，第二个就是药物因素，有报道称奥氮平可能会引起梅杰综合征，另外抗组胺药和震颤性麻痹的治疗药物可以引起梅杰综合征，如果停用相关的这些药物，症状会迅速的恢复。第三是创伤因素，有部分梅杰综合征的患者有头面部的外伤史，比如鼻骨骨折等等，可能是因为疼痛机制导致肌张力的异常。总之，梅杰综合征可能因为药物、慢性的精神刺激、头部外伤，另外还可能由鼻咽部的放疗和牙科手术等诱发。绝大多数的属于原发性梅杰综合征，目前病因还是不明确的。

讲解医师：郭宇鹏  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院神经外科
梅杰综合征的手术治疗方法：第一、在前期有眶周肌肉部分切除术，可以切除掉眼眶周围的部分肌肉，改善患者睁眼困难的症状。但是常导致眼睑不能闭合，导致暴露性角膜炎，甚至导致穿孔而失明，目前这种手术已经淘汰。第二、是立体定向脑内核团毁损术，这种症状是一种肌张力障碍，一般来说做单侧毁损效果比较差，做双侧毁损大概有30%左右的患者又会出现比较严重的并发症，所以目前采用这种手术治疗的病人也是越来越少，也趋近于淘汰。第三、就是目前最为先进和效果最好的一个治疗方法就是脑深部电刺激术，也就是我们俗称的脑起搏器手术。具有微创、可逆、可调控、个性化等特征，是比较安全、副作用也比较少的有效的方法，它的缺点就是目前费用比较昂贵。目前我们开展DBS治疗梅杰综合征的医院也比较少，对于难治性的梅杰综合征的患者，比如药物无效的患者，DBS手术的改善率可能达到75%-90%，有效率能够达到80%-90%，是目前比较新的，而且是疗效最好的一种方法。

在日常生活中关于肌张力障碍的病例并不是很多，人体活动主要由肌肉收缩引起，而人体肌肉收缩分为主动肌和拮抗肌。人体需要通过主动肌和拮抗肌协调收缩，以达到维持日常姿势及正常活动。如果主动肌和拮抗肌无法协调收缩，会引起异常的姿势和运动。另外，部分肌张力障碍由肌肉过度收缩所引起。 临床上常见的主要表现为斜颈，即颈部歪向一侧，或者梅杰综合征，包括不自主眨眼、口唇不自主运动，通常患者在生活中较痛苦。另外，肢体不自主运动，包括运动增多、舞蹈样动作、抽动，均需要与肌张力障碍做鉴别。

运动障碍病是很宽泛的病，运动障碍病包括很多种，包括帕金森、肌张力障碍、眼睑眨动的梅杰综合征、孩子的抽动秽语综合征叫抽动症，还包括舞蹈病。所以运动障碍病包括一大系列病，主要分为运动过多，是像舞蹈一样的动作，即胳膊不停地动。还有包括运动减少，代表的是帕金森病，即走路走不起来。运动障碍病的原因主要是： 1、脑内核团变性：代表的是帕金森病； 2、脑内神经网络异常：代表的是抽动秽语综合征； 3、遗传基因突变，这是遗传代谢病，是运动障碍病的第三个主要原因。

梅杰综合征是主要表现为眼睑、口面部、下颌、颈部、上肢躯体持续痉挛性的疾病综合征，治疗应是综合性，治疗方法可见如下：1、非手术治疗：早期患者可以通过A型肉毒杆菌的局部注射，达到缓解症状目的，原则上疾病早期可采用口服以及局部注射药物的治疗；2、手术治疗：对于病程较长、随着注射次数越多治疗效果下降，以及严重影响日常生活的患者，可考虑手术治疗，如脑深部电刺激治疗。脑深部电刺激治疗可对口服、药物注射效果不满意的患者，产生非常明显的治疗作用。脑深部电极植入具有可逆性、可调节性、微创、个性化的治疗特征，是目前最佳的治疗方式，而且术后患者的治疗效果可立竿见影，并且可长期受益。

梅杰综合征是眼睑、颌面部、下面部、颈部等多发的肌张力障碍性疾病，目前的治疗手段还无法达到根治。临床上主要是对症治疗，早期可通过口服药物、A型肉毒杆菌的局部注射，使局部痉挛的肌肉得到较大的松弛、缓解。随着疾病进展和治疗次数的增加，治疗的效果会逐渐变差，此时患者可考虑进行脑深部电极植入手术。脑深部电极植入手术具有可调性、可逆性、长期性，可通过患者的症状进行个体化的程控，是终身性治疗。因此，患者通过口服药物、局部注射以及脑深部电极植入的方式，可使症状减轻到最轻，达到很好的治疗效果。

确诊梅杰综合征没有特异性的检查，主要根据临床的特点进行分析和诊断。根据累及的部位，梅杰综合征可以分为以下类型：1、眼睑痉挛型：患者表现为眼睑阵发性或者强直性的不自主眨眼，严重的情况下，可能会出现眼睛闭合难以张开；2、眼睑痉挛合并口下颌肌肉障碍型：患者在眼睑出现痉挛时，会出现口颌下角的左扭右歪，以及撅嘴、嘟嘴、缩唇、伸舌、嘴角不自主的运动，并且表情非常怪异；3、口下颌肌肉障碍型：患者仅有口唇和颌部肌肉的痉挛性表现；4、其他类型：即上述三种类型基础上，合并有颈部、躯干、肢体的肌张力障碍。如果患者出现以上症状，一定要高度重视，并到大型专科医院进行检查明确诊断。