柳青

吉兰巴雷综合征不是遗传病，是一种免疫介导周围神经病，免疫介导周围神经病主要是周围神经发炎。正常情况下，当病原体进入人体后，免疫系统会清除病原体。但在特殊情况下，病原体进入系统后，由于病原体某些结构和人体正常组织内结构类似，当免疫系统攻击病原体，清除病原体时，识别敌我能力就会出现异常，除攻击和清除病原体外，还攻击和清除人体正常自身组织。比如吉兰巴雷综合征，就是攻击自身周围神经，导致肢体麻木、无力、弛缓性瘫痪等症状。一般吉兰巴雷主要是自身免疫异常和环境因素，包括感染、疫苗接种等病因引起，与遗传关系不大。

吉兰巴雷综合征是一种免疫介导自身免疫病，主要是神经系统，周围神经出现炎症，一般不累及中枢神经系统。昏迷、意识障碍、意识丧失都是中枢神经系统症状和体征。吉兰巴雷综合征主要累及周围神经系统，一般不会侵及中枢神经系统，吉兰巴雷主要症状是出现在四肢，四肢远端肌肉无力、瘫痪。另外，可出现感觉障碍，比如肌肉麻木、疼痛感比较对称，一般从下肢开始累及双上肢，四肢发病都较对称。少数病人可能累及到比如颅神经出现面神经麻痹或其它颅神经麻痹，还有个别病人可出现自主神经功能障碍。一般病程是1-2周达到高峰，经过治疗后，病人可获得完全痊愈和缓解。

当出现不安腿综合征的症状时，一般有两种缓解方法，非药物治疗和药物治疗，具体如下： 1、非药物治疗：要养成良好睡眠习惯，因为不安腿综合征，大多数在睡眠或是躺在床上时出现，和睡眠障碍有一定联系，所以一定要养成良好睡眠习惯，睡前尽量不要喝咖啡、饮酒等刺激性饮料或饮品。睡觉前可适度泡热水澡，舒缓心情减少紧张焦虑状态。在白天可适当进行比如慢走、慢跑等腿部活动，缓解夜晚紧张焦虑状态。睡前可适当按摩双腿，轻度腿部活动缓解不适感。不要在睡觉前躺在床上接打电话、看手机等，关掉电话直接入睡，养成良好睡眠习惯； 2、药物治疗：可口服苯二氮䓬类、帕金森类药物，以及多巴胺受体拮抗剂等。

上眼睑肌无力临床上有多种病因，最常见原因是提上睑肌在神经肌肉接头异常，也就是重症肌无力。患有重症肌无力患者，单纯眼肌受累可只先用胆碱酯酶抑制剂，比如溴吡斯的明，观察症状是否能缓解，如果有全身症状或上睑无力较重，可能要服用糖皮质激素或免疫抑制药物。 另外，动眼神经受损引起上睑肌无力，这种情况下要区分病因，有的病人是糖尿病性动眼神经麻痹，这时要控制血糖，用营养神经药物；有的病人是颅内合并动脉瘤，压迫动眼神经引起动眼神经麻痹，主要是通过介入方法，放弹簧圈，栓塞动脉瘤才能解决压迫。其它原因，比如海绵窦炎症也可引起动眼神经麻痹，这时主要用激素，包括进行抗炎治疗。

颈动脉狭窄支架手术时间根据不同情况决定，如果没有做过造影，平均放置支架手术大概需2-2.5小时的时间。术前是否已做过脑血管造影，因放颈动脉支架手术时，如果术前没有做脑血管造影，只做超声、CTA、MRA检查，进行颈动脉支架手术前就要先进行脑血管造影。脑血管造影手术大概30-40分钟，术前准备包括备皮、铺单，还有备台准备，大概在10-15分钟，还要进行穿刺，穿动脉鞘置管，造影时间大概在30-40分钟。 如果造影后发现颈动脉狭窄确实有支架手术指征，可能需放置支架。放置支架时间根据患者血管迂曲情况、手术难易程度决定，平均放置支架时间大概在30-40分钟。手术结束后有局部血管部位缝合或压迫止血、包扎，可能需15分钟。

有颈动脉狭窄的患者如果是轻度，即30%以下颈动脉狭窄，和正常人完全相同，可做正常人能做的任何运动，鼓励这部分颈动脉狭窄患者多做有氧运动，包括慢走、跑步、游泳，每周3-4次，每次＞30分钟的有氧运动。长时间有氧运动对于延缓动脉粥样硬化，延缓狭窄进展非常有帮助。 颈动脉狭窄较严重的患者运动要适当，不能做剧烈运动，可做早晨老年人常做的慢跑、太极拳、身体舒展保健操等运动。注意严重颈动脉狭窄病人活动颈部时要特别注意，不能做特别剧烈活动颈部的运动，比如跳舞，突然扭头容易产生颈动脉夹层，导致症状加重或导致急性卒中。如果放置支架，病人在放置支架早期运动要减少，不能做剧烈运动，在架放置半年后，一般支架与血管内膜基本吻合，才能和正常人运动差不多。

红斑型天疱疮是一种器官特异性的自身免疫性疾病，其治疗方法以免疫抑制为主，糖皮质激素为治疗首选，如果患者皮损面积较大，可加用硫唑嘌呤、黄磷酰胺或环孢素等药物，对以上治疗方法比较抵抗的患者，可考虑生物制剂治疗，如针对B淋巴细胞的抗CD20单克隆抗体。此外，还有针对患者高血糖、高血压、白内障等的对症治疗，如补钾、补钙、保护胃黏膜等。红斑型天疱疮的治疗需要3-5年左右，但部分患者在3-5年后可能无法完全停药。

天疱疮的治疗周期较长，需要患者与医生共同配合进行治疗，首先应遵医嘱，使用糖皮质激素或免疫制剂控制病情发展，当出现治疗的副反应或症状短时间内减轻时，避免随意减少药物用量，否则病情易反复。在用药过程中，患者应及时向医生反馈出现的副反应，监测血糖、血压、大便性状等，并及时与医生沟通，医生会根据患者主诉，调整药物种类和剂量。

天疱疮和类天疱疮的区别主要有如下几个方面： 1、发生的位置不同：天疱疮是发生在表皮内的水疱，类天疱疮是发生在表皮下的水疱，水疱较为紧张，愈合较天疱疮更快； 2、好发年龄不同：类天疱疮的发病年龄比天疱疮大十岁左右，更多见于老年人，且容易合并神经系统疾病； 3、症状不同：天疱疮患者出现严重瘙痒的情况较类天疱疮少； 4、致病抗体不同； 5、治疗周期不同：类天疱疮的治疗周期较天疱疮更短。

类天疱疮与天疱疮都属于自身免疫性疾病，因此临床上广泛使用糖皮质激素进行治疗，随着对该病研究的深入，现在发现约1/3类天疱疮患者无需系统使用糖皮质激素，而可使用四环素族药物对病情进行控制。对于合并有系统性疾病的老年人，可使用外用激素治疗。类天疱疮的治疗周期为1-3年左右，初期控制病情，然后逐渐减药，维持治疗。患者应注意避免自行停药或减药过快，否则易发生病情的反复。