杨亚梦

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的患者可以怀孕。但是前提是要病情缓解半年以上，并且没有中枢神经系统，肾脏或其它器官的严重损害，口服强的松的剂量要低于每天10mg以下，通常能安全的妊娠，并且能够分娩出正常的小孩。非缓解期的系统性红斑狼疮的患者容易出现流产、早产和死胎，并且发生率在30%左右，所以需要严格的避孕。妊娠前3个月至妊娠期，应用大多数的免疫抑制剂都有可能会影响胎儿的生长发育，所以必须要所有的免疫抑制剂停用半年以上才能怀孕。但是目前认为羟氯喹和硫唑嘌呤对妊娠影响相对较少，特别是羟氯喹可以全程使用。

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系统性红斑狼疮的患者因为有可能会出现血液系统的受累，所以血常规有大部分的患者会出现三系的减少，所谓三系是指血常规里面的白细胞、红细胞和血小板。同时系统性红斑狼疮的病人可以产生直接抗人球蛋白抗体，这些抗体会破坏血液中的血红蛋白，也会导致溶血性贫血。但是有部分的系统性红斑狼疮的患者因为没有累及到血液系统，查血常规也有可能完全正常。所以血常规正不正常不能作为是否诊断系统性红斑狼疮的唯一标准，要结合患者的临床表现。

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系统性红斑狼疮狼疮肾病，以水肿和大量的蛋白尿为主要临床表现。其中狼疮肾炎又分为六型，Ⅰ型、Ⅱ型比较轻，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ是中重型狼疮，Ⅵ型肾病提示已经进入了狼疮肾炎的硬化期属于一种晚期病变。对于狼疮肾炎的治疗，糖皮质激素是最基本的选择，同时为了帮助糖皮质激素减量，还需要加用免疫抑制剂治疗。对于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型狼疮肾炎来说，最经典的免疫抑制剂是环磷酰胺，但是如果患者环磷酰胺不能耐受，也可以考虑用吗替麦考酚酯来替代治疗。

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如果患者仅仅只有双链DNA的阳性，不能诊断系统性红斑狼疮，因为系统性红斑狼疮的诊断，必须要有11条满足4条以上才能诊断，包括颜面部的红斑、盘状红斑、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎；神经系统的受累包括有狂躁、晕厥之类的症状；还有肾脏受累，主要表现为尿中可以见到大量的蛋白尿；还有病人有多浆膜腔的积液，主要表现为胸腔和心包大量的水；还有一部分病人主要有ANA阳性；血液系统的受累主要表现为查血提示白细胞和血小板之类的减少，只有满足以上标准中的4条以上才可诊断狼疮。

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系统性红斑狼疮贫血的类型有三大类：1、小细胞低色素贫血，由于患者长期口服糖皮质激素所导致的消化道病变，出现消化道的隐性出血而导致。2、慢性病贫血，这是由于系统性红斑狼疮这种慢性疾病所导致的贫血。3、溶血性贫血，是系统性红斑狼疮产生直接抗人球蛋白这种抗体破坏血红蛋白导致的贫血。对于以上三种贫血的治疗，如果是第一种小细胞低色素贫血，要加强护胃处理。对于第二种慢性贫血，要积极的治疗狼疮原发性疾病。对于第三种溶血性贫血，可能需要将糖皮质激素和免疫抑制剂加强。

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系统性红斑狼疮的活动指标：1、患者在近10天之内要有相应的活动的症状，比如出现了新发的皮疹，再次出现了关节肿痛、脱发、口腔溃疡之类的症状。2、查血常规提示三系减少，补体进一步降低，双链DNA抗体的进一步升高。或者出现了炎症指标，比如血沉、C反应蛋白明显的升高。同时出现了高球蛋白血症，出现了类风湿因子的阳性，或者血常规提示血小板明显增快。通过以上的这些临床表现和活动的指标就能够综合的判断，目前是处于系统性红斑狼疮的活动期。

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系统性红斑狼疮跟病毒没有任何关系，系统性红斑狼疮并不是由于病毒感染以后所诱发的，不是一种感染性疾病。系统性红斑狼疮是一种有多系统损害的慢性的自身免疫性疾病，是由于体内产生了很多致病的抗体所导致的全身炎症反应。主要的临床特点是会出现多系统的受累，会出现皮肤、关节、肾脏、心脏、脑、消化道之类的表现。同时这些患者查自身抗体，多伴有抗核抗体和抗Sm抗体和抗双链DNA抗体的阳性。患者也会出现补体低、血沉高、C反应蛋白升高之类的表现。

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系统性红斑狼疮和过敏的共性是患者都有可能出现皮疹。但是过敏的患者在出现皮疹之前多有接触过敏原，比如打了头孢、青霉素这些抗生素，或者食用了海鲜这类有可能导致过敏的食物，而系统性红斑狼疮没有这些接触史。同时过敏患者的皮疹会出现在全身，不仅仅只局限于颜面部，过敏的皮疹瘙痒会非常明显。而系统性红斑狼疮的皮疹称之为蝶形红斑或者盘状红斑，通常是长在脸上，并且在大多数情况下系统性红斑狼疮的皮疹不会出现严重的瘙痒。并且系统性红斑狼疮的皮疹在日光暴晒下会明显加重，称之为光过敏现象。

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系统性红斑狼疮胸腔积液的处理方法有两种：1、如果胸腔积液的量比较大，可以进行超声引导之下的胸腔穿刺抽吸术，这是最直接的方法。抽吸出胸腔积液之后可以将胸腔积液送检查，可以送检血常规、血生化来明确胸腔积液的性质，狼疮的胸腔积液通常为渗出液。2、可以使用大剂量的糖皮质激素加强抗炎，加快胸腔积液的吸收。在使用激素之后还可以加用免疫抑制剂，比如羟氯喹、来氟米特之类的药物帮助糖皮质激素的减量，可以进一步减少糖皮质激素的使用剂量和副作用。

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系统性红斑狼疮的患者如果出现补体C3的偏低，需要警惕有没有系统性红斑狼疮疾病活动的可能。这时要进一步追问，有没有近期出现发热、关节疼痛、脱发、口腔溃疡、胸闷、气喘、水肿之类的症状。同时还要进一步完善其它的能够评估系统性红斑狼疮疾病活动的指标，比如要进一步查血常规、血沉、C反应蛋白、24小时尿蛋白定量、胸部CT之类的检查，进一步评估目前的疾病活动情况。经过综合的评估之后，如果确实存在狼疮病情的活动，治疗上面就需要将糖皮质激素适当加量，或者加用其它的免疫抑制剂的治疗。