李晓锋

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥后和肺动脉狭窄。法洛四联症对患儿的影响，主要表现为缺氧所引起的一系列症状和一系列继发性的损害，包括脑脓肿等。对于法洛四联症的患儿来说，围手术期的患儿一定要注意避免孩子剧烈的哭闹，可以适当增加孩子水的摄入，这样可以稀释孩子的血液，减少孩子发生脑栓塞的几率。同时要严密观察患儿。如果孩子出现哭闹后的抽搐、昏厥，或清晨、吃奶之后出现这些症状，往往提示孩子已经发生严重缺氧，需要尽早带孩子去就诊或做手术。而对于法洛四联症手术过后的患儿来说，要定期复查，注意肺动脉瓣是不是存在再次狭窄，是不是存在心律失常或者肺动脉瓣的反流等。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。对于患儿的影响主要是在心室水平由右向左的分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少。这部分患儿在学会走路以后，走一段时间就会蹲下来，这是由于患儿走一段时间之后，会发生缺氧，迫使孩子蹲下来，蹲下来的目的是为了增加下肢血管的阻力，从而减少右向左的分流，同时增加右心室流向肺循环的血，也就是增加在肺循环内进行氧合的血量，这样就会增加由肺循环回到左心房和左心室的含有氧的血的量，从而缓解孩子的缺氧。这就是法洛四联症的患儿喜蹲踞现象的机制。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4种心脏的改变放在一起称之为法洛四联症。这4种改变在对心脏的影响和对血流动力学的影响，主要表现为心室水平出现右向左的分流，也就是心脏内，由右心的含氧比较少的静脉血直接进入主动脉，导致体循环的缺氧。另外一个影响就是肺动脉狭窄和右心室的肥厚导致的孩子肺血流的减少，从而到肺里面进行氧合的血的减少，回到左心室含氧的血就减少。这两方面的因素共同作用就使孩子体循环出现缺氧，就可以表现为嘴唇的青紫、指甲的青紫等，这就是法洛四联症孩子出现青紫的机制。

主动脉瓣是存在于左心室和主动脉之间的一个瓣膜，这个瓣膜是人体最重要的瓣膜。主动脉瓣狭窄可以由先天性因素引起，也可以后天性因素引起。先天性因素包括主动脉瓣的发育异常、二瓣化畸形，而后天性因素可以由风湿性因素引起或者其它因素引起的主动脉瓣开放受限。主动脉瓣狭窄的病人血流动学改变主要是在心脏收缩期，血液由左心室向主动脉射血的困难，从而导致左心室的肥厚和体循环的缺血，以及冠状动脉的缺血这些症状。所以对于主动脉瓣狭窄比较重的病人则需要手术治疗。手术包括主动脉瓣的成形，主动脉瓣的成形主要是对主动脉瓣粘连的交界进行切开，使主动脉瓣的瓣口的扩大，从而达到疏通狭窄的目的。如果不适合做成形或无法做成形的病人，则需要做主动脉瓣替换，包括瓣膜置换。

所有孩子在出生以后4个月以内，肺血管都经历了重构过程，胎儿时期肺血管床向正常儿童转变，主要表现为肺血管阻力，逐渐由高阻力状态逐渐降低到正常孩子肺血管阻力状态。在这个前提下，所有孩子在出生以后都会经历新生儿肺动脉高压状态，这个状态不是病理过程，而是生理过程。因此对于出生过后超声提示孩子有肺动脉高压这种情况不要过于紧张。随着孩子肺血管床重构完成，肺血管阻力下降，肺动脉压力会逐渐降低。但是要警惕一种情况，有一部分孩子会合并原发性肺动脉高压，这时候要高度警惕，对于合并原发性肺动脉高压新生儿，要给予适当治疗，包括降低肺动脉压力治疗和给予强心利尿治疗，这样才能维持孩子右心功能。

对于原发孔型房间隔缺损，则只能通过手术治疗。对继发孔型房间隔缺损，根据不同类型可以采取不同治疗方式。如果缺损比较大，可以通过外科手术治疗。目前通过外科手术治疗，常采用右侧腋窝下小切口手术，这对于房间隔缺损患者是最佳选择。对于较小的缺损，则适合做介入封堵缺损，可以通过介入封堵治疗，就是从大腿根部将一根管子插入心脏，通过释放封堵器把缺损堵上，可以理解为墙的洞用塞子塞上，创伤比较小。总体而言，房间隔缺损治疗，无论是介入治疗还是外科手术，都能够获得满意结果。

室间隔缺损的治疗方式是通过介入或者外科手术，将室间隔缺损做封堵或者修补。对于基部小室间隔缺损可以采用介入封堵治疗，对于不适合做介入封堵的室间隔缺损，也就是绝大部分的室间隔缺损，目前外科手术仍然是最明智的选择。 外科手术可以采用正中切口、右侧腋窝下小切口等手术入路进行，在体外循环的支持下进行心内支持修补。目前常用的修补材料包括自体心包、牛心包、涤纶补片等，将上述材料裁剪成相应大小的补片后，用缝线将布片缝补在室间隔上，从而对室间隔缺损进行修补。

人体心脏中有四个瓣膜，分别是主动脉瓣，二尖瓣，肺动脉瓣和三尖瓣，这四个瓣膜作用就相当于活塞，保证血液在心脏中保持着单一流动方向，从而使心脏在收缩期或舒张期，不会发生血液倒流，维持正常心脏结构和功能，以及正常血流动力学。如果心脏瓣膜出现狭窄或者是反流，血液在心动周期中就会出现血流梗阻或者血液倒流，使心脏形态和功能产生障碍。不同心脏瓣膜疾病，治疗方式也不一样，不同治疗方式治疗费用也不一样。对于保守治疗，也就是药物治疗，可以通过服用药物改善心脏功能，保持心脏形态，这种情况花费相对较少。但是对于一部分患者可能要需要做瓣膜替换和瓣膜成形，需要花费一定费用。一般而言，做瓣膜成形和瓣膜置换需要花费8-10万元。

单心室的患儿根据肺血是增多还是减少，也就是肺动脉高压型，还是肺血减少型，症状不一。肺血增多型的孩子可以表现为没有明确的缺氧，但是可以表现为反复发生肺炎，喂养困难，发育障碍等，类似于左向右分流性先天性心脏病。而对肺血减少型的这类单心室的患儿，主要临床表现为缺氧。对于单心室的患儿来说，症状表现千差万别。更主要的是要及时带孩子去医院诊治，包括做相应检查，超声心动图检查，明确孩子病变的类型和病变的严重程度，在合适的时候给孩子及时有效的治疗才是最关键的。