李晓锋

先天心脏病患儿建立合理生活制度的方法，即对先天心脏病患儿生活方面的照顾和护理。先天性心脏病属于大类疾病，不同先天性心脏病患儿的表现不同，对患儿影响也不同，对患儿的照顾和护理也各不相同，主要的方法有以下几种：1、肺血增多型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等疾病，会对患儿的肺血管造成损害。肺血增多，患儿则经常反复感冒、肺炎，所以要着重注意预防感冒、肺炎。由于患儿发育较差、喂养困难，喂养时要注意不要呛奶，呛奶对患儿通常致命。同时要加强肺部护理，时常给患儿拍背，促进呼吸、改善呼吸状态，有利于预防肺炎；2、肺血减少型先天性心脏病：如法洛四联症等疾病，可能会导致患儿缺氧，尤其是缺氧发作时，可能导致不好的结果。因此患儿家长要着重注意观察患儿缺氧情况，一旦发生缺氧，要及时对患儿进行相应治疗、改变体位，主要是在合适时行有效的手术和治疗。

先天性心脏病分很多类，如左向右分流的先天性心脏病，以及室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病。由于存在分流，所以肺血增多，导致肺动脉压力增高，也就是临床所说的肺动脉高压，能否治疗需分情况讨论，具体如下：1、如果得到及时、有效的治疗，分流中止后，肺动脉高压会逐渐降至正常；2、如果错过最佳手术机会，肺血管损害发生后，肺动脉压力会逐渐升高，即使做手术，远期的肺动脉压力也不可能降到正常。甚至有些肺动脉压力升高到很高后，可能会引起远期出现问题，如右心功能不全，甚至出现咯血等；3、先天性心脏病可能会合并原发性肺动脉高压，这时肺动脉高压和先天性心脏病没有因果关系。虽然先天性心脏病可能得到根治，但是原发性肺动脉高压不会随着先天心脏病的矫治而改善。如果小儿先天性心脏病与肺动脉高压存在因果关系，先天性心脏病治疗后，肺动脉高压可能会得到矫治。对于原发性肺动脉高压而言，即使先天心脏病得到治疗，肺动脉高压也不会降至正常。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，在出生以后绝大多数孩子的动脉导管都会发生闭合，一部分孩子没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。动脉导管的存在对于孩子的影响主要是动脉水平的分流，从而导致肺血的增多。肺动脉压力的增高以及心脏容量负荷的增大，心脏的扩大和体循环的缺血引起的发育的障碍等等。 对于肺动脉高压来说，动脉导管未闭导致的肺动脉高压包括2个成分在里面，第一个成分就是动脉里的压力通过动脉导管传导到肺动脉里面，另外一个因素就是分流导致的肺血的增多，导致肺动脉压力的增高。这2个成分的贡献使肺动脉压力增高。对于比较粗的动脉导管未闭及时做手术终止分流，是降低这部分患儿肺动脉压力的最有效的治疗方案。若错过了最佳手术治疗时机，这部分患儿的肺血管已经受到了损害，所以在结扎动脉导管或者是做动脉导管封堵以后，远期也要进行靶向药物的治疗，包括服用扩张肺血管的药物，这样才能够保证患儿远期的疗效。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，是胎儿时期下半身血供的重要保障。在出生以后，绝大多数孩子动脉导管都会发生闭合，极少数孩子可能不会发生闭合。而对于特别小的动脉导管，从血流动力学上来说，对于孩子的影响并不大，也不需要特殊的治疗和干预。但是需要强调的是，有一部分孩子由于高速射流血流的存在，可能会发生感染性心内膜炎。因此，对于特别小的不需要干预的动脉导管未闭的患儿，则需要定期复查，注意有没有什么影响，如果没有影响，则不需要特殊治疗。临床上对极小这个概念也没有明确的界定，一般认为＜2mm的动脉导管未闭对于孩子血流动力学的影响意义是不大的。但是一定要定期复查，不能抛之脑后置之不理。

动脉导未闭引起的血流动力学改变和病理、生理改变，主要是动脉内血经过动脉导管分流到肺循环，从而使肺循环血流增加，肺动脉压力增高。这类患者肺内压力增高，除了血流增多引起压力增高外，同时会存在压力传导因素，随着病变进展，肺血管损伤加重，有一部分患者肺动脉压力会持续增高，肺血管损伤持续加重，从而由动力型肺动脉高压转化成阻力型肺动脉高压，这部分患者远期预后不佳。 对于以动力型肺动脉压力为主的患者而言，及时做动脉导管结扎或者封堵后，肺动脉压力会逐渐降低。对于肺血管已经发生损害，病程比较长的患者，即使做了动脉导管结扎或者封堵，肺动脉压力降低往往都有很长的过程，甚至有一部分患者无法降低到正常水平，这类患者在治疗后远期需要继续服用药物，以获得比较好的远期效果。

卵圆孔和动脉导管都是维持胎儿循环的重要结构，出生后很多孩子都会发生卵圆孔和动脉导管的闭合，如果卵圆孔没有发生闭合则称为卵圆孔未闭，如果没有发生动脉导管的闭合则称为动脉导管未闭，两者存在有相似，但两者是截然不同的情况。 对于卵孔未闭存在的位置是左右心房之间的房间隔上，这种情况有部分患者会误诊为房间隔缺损，对于卵圆孔未闭和小的房间隔缺损而言，一定意义上不太容易区分，引起的病理生理改变和血流动力学改变也比较相似。对于动脉导管未闭而言，动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的异常管道，引起的血流动力学改变是动脉内血经动脉导管分流到肺循环，所以两者位置及病理生理改变、血流动力学改变都截然不同。

新生儿动脉导管未闭的主要表现为以下几方面： 1、对心脏的影响，可以表现为心脏扩大，严重时可能会出现心衰； 2、对肺的影响，肺血增多，患儿可能会经常出现反复感冒、肺炎，肺炎往往不容易治愈，迁延不愈； 3、部分孩子由于体循环有效循环血量不足，可能会出现发育迟缓、消瘦。 动脉导管是存在于胎儿时期维持胎儿存活的重要结构之一，出生后很多孩子都会发生闭合，如果没有发生闭合，则称为动脉导管未闭。动脉导管是存在于主动脉峡部和主肺动脉、左肺动脉起始处间的异常管道，引起的病理、生理学改变主要是主动脉内的血经过动脉导管分流到肺动脉内，从而导致肺血增多，同时由于主动脉内的血向肺里分流，导致体循环有效循环血量减低，所以动脉导管未闭对于孩子的影响，主要包括对于心脏、肺的影响和对全身的影响。

目前对于新生儿，若出生后超声提示有动脉导管未闭，要分清动脉导管是不是存在动脉导管依赖性循环，因为部分合并先天性心脏病的孩子存活的条件就是动脉导管开放。排除先天性心脏病的前提下，可以给孩子在新生儿期服用布洛芬混悬液，促进动脉导管闭合。 如果服用布洛芬混悬液后动脉导管仍没有闭合，而动脉导管又比较粗，对于孩子影响比较重或者发生心衰、肺炎等，不得已的情况下则需要在新生儿期做动脉导管结扎的外科手术。

动脉导管未闭介入治疗后可以痊愈。动脉导管粗细不一样，对患者的影响差别比较大，一般2mm以下的动脉导管未闭，对患者血流动力学影响不明显，可以定期复查，不做特殊治疗，反之如果动脉导管有血流动力学影响，则可以通过介入封堵形式对动脉导管采取封堵治疗。 封堵治疗就是经过外周血管放一根导管到动脉里，将封堵器置入动脉导管把动脉导管进行封闭，这种治疗方式目前对于动脉导管未闭的治疗是首选选择，可以达到根治的目的，当然对于动脉导管比较粗大，不适合做介入封堵的患者而言，外科手术目前仍是治疗动脉导管未闭不可或缺的选择。

在人的主动脉和肺动脉之间有一条血管，这个血管叫动脉导管。这个动脉导管是维持胎儿存活必须的结构之一。在胎儿时期，从全身回来的血有一部分通过右心室进入肺动脉，经过动脉导管供应下半身，另外一部分血则经过卵圆孔未闭到左心系统，经过左心室流入上半身。在孩子出生以后，绝大多数孩子动脉导管是闭合的，如果出生后没有出现闭合，动脉导管就会持续开放，称为动脉导管未闭。由于动脉的血的压力比较高，所以动脉的血就会通过动脉导管向肺动脉里流，称之为动脉导管水平的或者动脉水平的左向右的分流。需要强调的是，动脉导管在出生以后有一个闭合的过程，不是出生后立即闭合，所以对于新生儿检查发现动脉导管未闭不要认为就是异常的，要定期复查，有一部分患儿在出生一段时间过后才会发生闭合。