李晓锋

完全性大动脉转位手术由于手术难度比较大，手术风险比较高，所以一直是先天性心脏病外科界研究的重点和难点。由于这类手术，手术以后恢复了正常的循环关系和血流动力学关系，所以远期预后还是比较好的。但是远期可能会存在问题，包括吻合口的狭窄和主动脉瓣的反流，这是由于新生的主动脉瓣在手术前是肺动脉瓣，而肺动脉瓣难以承受远期的强大压力，所以有一部分患者可能会出现新生的主动脉瓣的关闭不全。所以对于大动脉转位手术过后的患者来说，患儿家长一定要记住，要定期给孩子做复查，门诊随访，做超声心动图检查，必要的时候还要做CT或导管检查等，明确孩子是不是存在合并症。总体而言，手术效果是满意的。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，在出生以后绝大多数孩子的动脉导管都会发生闭合，一部分孩子没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。动脉导管的存在对于孩子的影响主要是动脉水平的分流，从而导致肺血的增多。肺动脉压力的增高以及心脏容量负荷的增大，心脏的扩大和体循环的缺血引起的发育的障碍等等。 对于肺动脉高压来说，动脉导管未闭导致的肺动脉高压包括2个成分在里面，第一个成分就是动脉里的压力通过动脉导管传导到肺动脉里面，另外一个因素就是分流导致的肺血的增多，导致肺动脉压力的增高。这2个成分的贡献使肺动脉压力增高。对于比较粗的动脉导管未闭及时做手术终止分流，是降低这部分患儿肺动脉压力的最有效的治疗方案。若错过了最佳手术治疗时机，这部分患儿的肺血管已经受到了损害，所以在结扎动脉导管或者是做动脉导管封堵以后，远期也要进行靶向药物的治疗，包括服用扩张肺血管的药物，这样才能够保证患儿远期的疗效。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，这条管道是在胎儿时期，是维持胎儿下半身循环所必需的重要的结构。在孩子出生以后，绝大多数患儿的动脉导管都发生闭合，有一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。由于动脉导管的存在，主动脉的血就由压力高的主动脉流向压力低的肺动脉，也可以理解为肺循环通过动脉导管从体循环内窃血，在临床体检的过程中就可以表现为动脉导管特有的性机器样杂音，同时由于肺循环血流增多，肺动脉压力增高，患儿可以表现为肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。而由于分流的存在，舒张压的降低，脉压差的增大，可以表现为毛细血管搏动征和股动脉枪击音，这些都是动脉导管未闭的比较典型的症状和体征。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，是胎儿时期下半身血供的重要保障。在出生以后，绝大多数孩子动脉导管都会发生闭合，极少数孩子可能不会发生闭合。而对于特别小的动脉导管，从血流动力学上来说，对于孩子的影响并不大，也不需要特殊的治疗和干预。但是需要强调的是，有一部分孩子由于高速射流血流的存在，可能会发生感染性心内膜炎。因此，对于特别小的不需要干预的动脉导管未闭的患儿，则需要定期复查，注意有没有什么影响，如果没有影响，则不需要特殊治疗。临床上对极小这个概念也没有明确的界定，一般认为＜2mm的动脉导管未闭对于孩子血流动力学的影响意义是不大的。但是一定要定期复查，不能抛之脑后置之不理。

动脉导未闭引起的血流动力学改变和病理、生理改变，主要是动脉内血经过动脉导管分流到肺循环，从而使肺循环血流增加，肺动脉压力增高。这类患者肺内压力增高，除了血流增多引起压力增高外，同时会存在压力传导因素，随着病变进展，肺血管损伤加重，有一部分患者肺动脉压力会持续增高，肺血管损伤持续加重，从而由动力型肺动脉高压转化成阻力型肺动脉高压，这部分患者远期预后不佳。 对于以动力型肺动脉压力为主的患者而言，及时做动脉导管结扎或者封堵后，肺动脉压力会逐渐降低。对于肺血管已经发生损害，病程比较长的患者，即使做了动脉导管结扎或者封堵，肺动脉压力降低往往都有很长的过程，甚至有一部分患者无法降低到正常水平，这类患者在治疗后远期需要继续服用药物，以获得比较好的远期效果。

卵圆孔和动脉导管都是维持胎儿循环的重要结构，出生后很多孩子都会发生卵圆孔和动脉导管的闭合，如果卵圆孔没有发生闭合则称为卵圆孔未闭，如果没有发生动脉导管的闭合则称为动脉导管未闭，两者存在有相似，但两者是截然不同的情况。 对于卵孔未闭存在的位置是左右心房之间的房间隔上，这种情况有部分患者会误诊为房间隔缺损，对于卵圆孔未闭和小的房间隔缺损而言，一定意义上不太容易区分，引起的病理生理改变和血流动力学改变也比较相似。对于动脉导管未闭而言，动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的异常管道，引起的血流动力学改变是动脉内血经动脉导管分流到肺循环，所以两者位置及病理生理改变、血流动力学改变都截然不同。

在人的主动脉和肺动脉之间有一条血管，这个血管叫动脉导管。这个动脉导管是维持胎儿存活必须的结构之一。在胎儿时期，从全身回来的血有一部分通过右心室进入肺动脉，经过动脉导管供应下半身，另外一部分血则经过卵圆孔未闭到左心系统，经过左心室流入上半身。在孩子出生以后，绝大多数孩子动脉导管是闭合的，如果出生后没有出现闭合，动脉导管就会持续开放，称为动脉导管未闭。由于动脉的血的压力比较高，所以动脉的血就会通过动脉导管向肺动脉里流，称之为动脉导管水平的或者动脉水平的左向右的分流。需要强调的是，动脉导管在出生以后有一个闭合的过程，不是出生后立即闭合，所以对于新生儿检查发现动脉导管未闭不要认为就是异常的，要定期复查，有一部分患儿在出生一段时间过后才会发生闭合。

动脉导管是存在于肺动脉和主动脉之间的一条异常管道，是胎儿时期保证胎儿下半身血供的重要结构。出生以后绝大多数的孩子动脉导管都会发生闭合，这个闭合有一个过程，很多孩子在出生过后1个月之内逐渐闭合，还有一部分孩子出生过后不会发生闭合，临床上叫做动脉导管未闭。所以出生以后如果做超声提示有动脉导管未闭，这时候不要过于紧张，要定期复查，看动脉导管是否会发生闭合，而对于2mm左右动脉导管或者比2mm更小的动脉导管未闭，临床上可能表现为称之为沉默的动脉导管。这部分孩子可以不做特殊治疗，但是要定期观察，因为有部分孩子可能会引起心脏形态改变，或发生感染性心内膜炎需要治疗，而如果没有特殊影响，则可以不予特殊治疗。 而对于年龄稍大的孩子，即使是2mm的动脉导管未闭也有可能不会发生自愈。所以对于即使是2mm的动脉导管未闭的孩子，即使不发生自愈，也不必过于紧张，但是也要定期复查，看是否具有血流动力学意义。需要强调的是，对于刚出生的孩子，如果超声提示有动脉导管未闭，又不合并其它的心脏畸形或血管的畸形，可以服用布洛芬混悬液，有利于促进动脉导管的闭合。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管，是胎儿时期保证胎儿下半身血液供应的一个重要的结构。在出生以后，很多孩子的动脉导管都会发生闭合，一部分没有发生闭合，在临床上就叫做动脉导管未闭。动脉导管的存在对于孩子的影响，主要表现为动脉水平的左向右的分流，使心脏的负荷的加重，心脏的扩大，使肺血增多，使肺血管受到损害，可以导致肺动脉高压的发生，对孩子的影响主要与动脉导管的粗细有关。 而经过动脉导管的分流量与动脉导管的直径有直接的关系，动脉导管越粗分流量越大，对肺循环的影响也就越大，肺动脉压力也就越高，同时动脉的压力还会经过动脉导管传导到肺动脉，从而对肺动脉压力也产生一定的影响。所以，对动脉导管未闭的孩子来说，如果动脉导管比较粗，是很容易引起肺动脉压力增高的，而动脉导管很细则产生有意义的血流动力学的影响的可能性就很小，但是并不能因此而置之脑后，也要定期复查动态观察。

人类心率范围对于儿童而言，不同年龄段，心率范围也不一样。此外、心率还受很多因素影响，包括体温影响，如果孩子发烧时候体温升高以后，孩子心率也会增加。其次孩子内心活动包括是否紧张，以及运动以后心率也会增快。 另外还要警惕孩子心脏本身是不是存在问题，一些心脏本身问题也可以使孩子心率增快。还有一部分孩子可能会存在心律失常，包括室上速以及综合征的情况可以表现为突然发生孩子心率增快。 孩子在心肌受损伤以后，包括感冒引起心肌炎，也可以表现为心率增快。所以如果发现孩子心率增快，要及时排除一些因素之后能够确定大概的原因，要及时带孩子去医院，做心电图，让专科大夫听孩子的心音。