李晓锋

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者后天性因素导致肺动脉瓣瓣口狭窄，交界粘连，引起在心脏收缩期右心室向肺动脉排血受阻，导致右心室肥厚，肺血流减少。通过手术治疗或者介入治疗能够使肺动脉瓣狭窄得到有效救治。目前通过介入治疗肺动脉瓣狭窄费用大概需要4万元左右。通过外科手术治疗一般都是病情比较重，或者患儿比较小，不适合做球囊扩张。这部分患儿由于病情比较重，因此花费相对较大，一般需要花费6-8万元，部分病情很重患儿则需要花费更多。所以肺动脉瓣狭窄患儿，手术花费根据病情轻重不一，和患儿围手术期恢复是否顺利而有差别。

肺动脉瓣狭窄对患者影响，主要表现为在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻可以引起右心室肥厚，肺血流减少，从而对患者产生影响。因此对于重度肺动脉瓣狭窄，及时治疗很有必要。但目前对于重度肺动脉瓣狭窄治疗方式，主要包括肺动脉瓣球囊扩张。这种治疗方式通过外周血管放一根导丝进入心脏内，在肺动脉瓣水平进行扩张，这属于介入微创治疗方案。这种方案特点是微创，创伤比较小。另外一种治疗方案就是外科手术，也就是开胸手术，心脏在体外循环下切开肺动脉，对肺动脉瓣进行直视手术，把肺动脉瓣粘连交界进行切开，还可以对肺动脉瓣下肥厚肌肉进行切除，做右心室流出道疏通，达到很好治疗效果。目前对于肺动脉瓣重度狭窄病人，治疗方案也就分为这两大类，借助球囊扩张和外科直视手术治疗。

肺动脉瓣狭窄对心脏影响主要是限制右心室在收缩期向肺动脉射血，也就是右心室在收缩期向肺动脉射血过程中阻力增加。血液通过狭窄肺动脉瓣口以高速血流形式流向肺动脉，这样高速射流血流会存在杂音，以及在肺动脉瓣后形成涡流也会产生杂音。另外由于射血原因，肺动脉瓣口狭窄，右心室在收缩期排到肺动脉内血流减少表现为肺血减少。因此，杂音可以表现为两个方面： 1、胸骨左缘第二肋间可以听诊听到喷射性杂音，这是肺动脉瓣狭窄显著典型杂音； 2、由于肺血流减少，在肺动脉瓣听诊区可以听到第二心音减弱，这是由于肺血射血减少引起。

肺动脉瓣狭窄病对于患儿主要影响表现为心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血时不足，可以引起患儿右心室肥厚，肺血减少，患儿表现为青紫。同时由于右心室压力增高，右心房压力增高，如果同时存在房水平分流，可以表现为右心房向左心房分流，患儿出现青紫情况。严重狭窄患儿可以表现为肝大、腹水，甚至循环衰竭而死亡。因此，对于肺动脉瓣狭窄的患儿，及时治疗是必要的。手术风险根据不同患儿，差别也比较大，由于病情轻重不一，狭窄程度不一，手术风险也不一样。此外还与患儿手术前的状态，如果重症患儿循环已经进入衰竭状态，此时做手术风险就会很高。所以对于肺动脉瓣狭窄病人，尤其是很小患儿，术前给予恰当治疗，合适评估，适时外科手术很有必要，也是减少手术风险重要措施。

先天心脏病是一大类疾病，房间隔缺损属于常见的先天心脏病之一，目前房间隔缺损的微创治疗方式主要包括以下几种：1、右侧腋窝下切口手术：适用于所有的房间隔缺损手术，切口位于右侧腋窝下，切口较小且较为隐蔽；2、胸腔镜治疗：主要适用于较大年龄段的孩子或成人，由于孩子的胸腔较小，所以不利于胸腔镜治疗。此外虽然胸腔镜只是打孔治疗，但打的孔有时会位于乳腺或乳腺附近，对乳腺产生影响；3、介入封堵手术：主要是从大腿根部插入导管到心脏，在心脏中放置封堵器，再将房间隔缺损进行封堵。此类的治疗方式适用于中央型房间隔缺损的缺损不大时，优点是创伤小，缺点是会在体内遗留封堵器，很多孩子的家长对此比较在意。对于房间隔缺损而言，均是微创治疗的范畴。还有部分专家会采用胸部开口进行封堵治疗，此类方式适用于孩子可以做封堵治疗，但病情略重，难以等到3岁后的情况。

二尖瓣是人体内4个心脏瓣膜中比较重要瓣膜，位于左心房和左心室之间。在心脏舒张期，血液从左心房流入到左心室，在心脏收缩期，二尖瓣阻止血液从左心室反流到左心房。如果在心脏收缩期二尖瓣关闭不严实，血液就会从左心室反流到左心房，引起二尖瓣关闭不全，或称为二尖瓣反流。二尖瓣关闭不全程度可以分为轻、中、重三种程度，不同程度瓣膜病变治疗方式也不一样。对于轻和中度二尖瓣关闭不全，可以定期复查或者应用药物治疗，维持心脏的功能和形态。对于严重二尖瓣关闭不全，则需要进行相应治疗，治疗方式包括二尖瓣成形和二尖瓣替换。常用的二尖瓣替换瓣膜有生物瓣和机械瓣，不同治疗方式获得效果也不一样，即使在手术治愈后也要定期复查，以保证远期效果。

单心房和单心室是两个不同的概念、不同疾病，单心房是一类疾病，单心室是一类疾病，但无论是单心房还是单心室，都属于先天性心脏病。目前对于先天性心脏病而言，目前没有明确致病原因，主要是由于在胎儿时期，胎儿的心脏受到某些因素的影响，发育发生障碍，从而导致的一类结构性问题。目前通过流行病学调查发现可能会导致胎儿心脏发生发育问题的因素，包括病毒感染，尤其是妊娠早期的病毒感染和接触有害物质。夫妻双方妊娠前没有做很好的准备，或者是吸烟、包括二手烟。目前对于预防先天性心脏病发生起保护性的因素包括合理的膳食，包括饮食对维生素的摄入，尤其是对叶酸的摄入，能够预防先天性心脏病的发生，还有蔬菜和水果的摄入，也能够预防先天性心脏病的发生。所以无论是单心房和单心室，作为先天性心脏病而言，目前没有明确的1对1的致病原因。

完全性心内膜垫缺损使孩子同时存在室间隔缺损和Ⅰ孔型房缺和瓣膜的异常，这属于复杂畸形，而一部分孩子又合并有21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于完全性的心内膜垫的孩子，手术治疗包括对室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修复和对瓣膜的成形，手术有一定难度，手术风险也相对较高，但是从总体来说，手术预后也是好的。所以对于完全性心内膜垫缺损来说，要根据孩子的病变类型是A型、B型，还是C型，采取相应的治疗方案。不同的分型治疗方案是有差异的，所以在得知孩子有完全性心内膜垫缺损这种畸形以后，首先要带孩子去医院做超声心动图检查，明确孩子的病变分型和病情轻重，根据孩子的病情和病变的情况给予合适治疗，以及术前给予药物的治疗，是保证孩子远期预后的重要保证。

正常儿童主动脉是由左心室发出，供应全身，肺动脉是由右心室发出，发出的肺动脉带着全身回来的静脉血到肺里面进行氧合，所以主动脉里的血是含有氧的到全身各个脏器和组织，而肺动脉的血是含氧比较低的，要回流到肺里面进行氧合。而大动脉转位是由于肺动脉和主动脉发生错位，主动脉发自于右心室供应全身，肺动脉发自于左心室，回流到肺循环，这样就会导致全身的各个脏器和组织，由含氧比较低的静脉血供应，而肺里面是含氧比较高的肺静脉血，可使患儿出现全身严重缺氧，表现为青紫、严重的代谢性酸中毒，而合并有室间隔缺损的大动脉转位还可出现很严重的肺动脉高压。

完全性大动脉转位属于一类比较复杂的先天性心脏病，无论是手术风险和手术花费都很巨大，属于先天性心脏病的一种。而目前对于先天性心脏病而言，没有明确的发病原因。先天性心脏病的发生是由于胎儿时期心脏的发育过程中受到某些因素的干扰，从而导致心脏的发育异常，导致一大类疾病，也包括大动脉转位。目前发现的危险因素包括吸烟，包括二手烟，以及妊娠期血糖增高和病毒感染，接触有毒的化学制剂等都是危险因素。而保护因素包括蔬菜摄入，维生素摄入，尤其是叶酸摄入和各种水果的摄入，都有利于预防先天性心脏病的发生。