李晓锋

心内膜垫的缺损包括部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。部分性的心内膜垫缺损也就是Ⅰ孔型房间隔缺损合并二尖瓣、三尖瓣的瓣裂。这部分孩子的手术首先要对瓣膜进行成型，包括二尖瓣成形和三尖瓣成形，同时要修补Ⅰ孔型的房间隔缺损。对于完全性心内膜垫缺损，除了有Ⅰ孔型的房缺以外，还有室间隔缺损以及瓣膜异常。这部分孩子的手术包括对于室间隔缺损的修补、房间隔缺损的修补和瓣膜成形。目前对于完全性心内膜垫缺损的修复又分为单片法和双片法，单片法又分为改良单片法和传统意义上的单片法。无论哪一种手术，都要基于孩子心内膜垫缺损的病变类型，病变轻重，瓣膜的发育的条件，选择合适的治疗方案和手术预案。

肺动脉瓣狭窄对患者影响，主要表现为在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻可以引起右心室肥厚，肺血流减少，从而对患者产生影响。因此对于重度肺动脉瓣狭窄，及时治疗很有必要。但目前对于重度肺动脉瓣狭窄治疗方式，主要包括肺动脉瓣球囊扩张。这种治疗方式通过外周血管放一根导丝进入心脏内，在肺动脉瓣水平进行扩张，这属于介入微创治疗方案。这种方案特点是微创，创伤比较小。另外一种治疗方案就是外科手术，也就是开胸手术，心脏在体外循环下切开肺动脉，对肺动脉瓣进行直视手术，把肺动脉瓣粘连交界进行切开，还可以对肺动脉瓣下肥厚肌肉进行切除，做右心室流出道疏通，达到很好治疗效果。目前对于肺动脉瓣重度狭窄病人，治疗方案也就分为这两大类，借助球囊扩张和外科直视手术治疗。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，各种因素都可以引起肺动脉瓣狭窄，从而对心脏和患儿产生影响。目前治疗肺动脉瓣狭，窄介入治疗方式比较成熟，可以获得较好的远期效果。介入治疗以后的护理，相对于外科手术更为简单，主要是观察介入侧肢体血供情况，包括皮肤温度和给予适当按压，防止出血。出院以后患儿基本上已经恢复良好，也不需要做特殊观察，但是由于一部分患儿在远期可能会存在肺动脉瓣再次狭窄或者是关闭不全，因此这部分患儿家长在治疗以后，尤其是患儿出院以后，也要定期带孩子回医院做复查，做门诊随访，以评估肺动脉瓣狭窄治疗效果是否存在再狭窄，从而决定进一步治疗。

二尖瓣是人体内4个心脏瓣膜中比较重要瓣膜，位于左心房和左心室之间。在心脏舒张期，血液从左心房流入到左心室，在心脏收缩期，二尖瓣阻止血液从左心室反流到左心房。如果在心脏收缩期二尖瓣关闭不严实，血液就会从左心室反流到左心房，引起二尖瓣关闭不全，或称为二尖瓣反流。二尖瓣关闭不全程度可以分为轻、中、重三种程度，不同程度瓣膜病变治疗方式也不一样。对于轻和中度二尖瓣关闭不全，可以定期复查或者应用药物治疗，维持心脏的功能和形态。对于严重二尖瓣关闭不全，则需要进行相应治疗，治疗方式包括二尖瓣成形和二尖瓣替换。常用的二尖瓣替换瓣膜有生物瓣和机械瓣，不同治疗方式获得效果也不一样，即使在手术治愈后也要定期复查，以保证远期效果。

正常儿童主动脉是由左心室发出，供应全身，肺动脉是由右心室发出，发出的肺动脉带着全身回来的静脉血到肺里面进行氧合，所以主动脉里的血是含有氧的到全身各个脏器和组织，而肺动脉的血是含氧比较低的，要回流到肺里面进行氧合。而大动脉转位是由于肺动脉和主动脉发生错位，主动脉发自于右心室供应全身，肺动脉发自于左心室，回流到肺循环，这样就会导致全身的各个脏器和组织，由含氧比较低的静脉血供应，而肺里面是含氧比较高的肺静脉血，可使患儿出现全身严重缺氧，表现为青紫、严重的代谢性酸中毒，而合并有室间隔缺损的大动脉转位还可出现很严重的肺动脉高压。

先天性心脏病分很多类，如左向右分流的先天性心脏病，以及室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病。由于存在分流，所以肺血增多，导致肺动脉压力增高，也就是临床所说的肺动脉高压，能否治疗需分情况讨论，具体如下：1、如果得到及时、有效的治疗，分流中止后，肺动脉高压会逐渐降至正常；2、如果错过最佳手术机会，肺血管损害发生后，肺动脉压力会逐渐升高，即使做手术，远期的肺动脉压力也不可能降到正常。甚至有些肺动脉压力升高到很高后，可能会引起远期出现问题，如右心功能不全，甚至出现咯血等；3、先天性心脏病可能会合并原发性肺动脉高压，这时肺动脉高压和先天性心脏病没有因果关系。虽然先天性心脏病可能得到根治，但是原发性肺动脉高压不会随着先天心脏病的矫治而改善。如果小儿先天性心脏病与肺动脉高压存在因果关系，先天性心脏病治疗后，肺动脉高压可能会得到矫治。对于原发性肺动脉高压而言，即使先天心脏病得到治疗，肺动脉高压也不会降至正常。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，这条管道是在胎儿时期，是维持胎儿下半身循环所必需的重要的结构。在孩子出生以后，绝大多数患儿的动脉导管都发生闭合，有一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。由于动脉导管的存在，主动脉的血就由压力高的主动脉流向压力低的肺动脉，也可以理解为肺循环通过动脉导管从体循环内窃血，在临床体检的过程中就可以表现为动脉导管特有的性机器样杂音，同时由于肺循环血流增多，肺动脉压力增高，患儿可以表现为肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。而由于分流的存在，舒张压的降低，脉压差的增大，可以表现为毛细血管搏动征和股动脉枪击音，这些都是动脉导管未闭的比较典型的症状和体征。

卵圆孔和动脉导管都是维持胎儿循环的重要结构，出生后很多孩子都会发生卵圆孔和动脉导管的闭合，如果卵圆孔没有发生闭合则称为卵圆孔未闭，如果没有发生动脉导管的闭合则称为动脉导管未闭，两者存在有相似，但两者是截然不同的情况。 对于卵孔未闭存在的位置是左右心房之间的房间隔上，这种情况有部分患者会误诊为房间隔缺损，对于卵圆孔未闭和小的房间隔缺损而言，一定意义上不太容易区分，引起的病理生理改变和血流动力学改变也比较相似。对于动脉导管未闭而言，动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的异常管道，引起的血流动力学改变是动脉内血经动脉导管分流到肺循环，所以两者位置及病理生理改变、血流动力学改变都截然不同。

动脉导管未闭介入治疗后可以痊愈。动脉导管粗细不一样，对患者的影响差别比较大，一般2mm以下的动脉导管未闭，对患者血流动力学影响不明显，可以定期复查，不做特殊治疗，反之如果动脉导管有血流动力学影响，则可以通过介入封堵形式对动脉导管采取封堵治疗。 封堵治疗就是经过外周血管放一根导管到动脉里，将封堵器置入动脉导管把动脉导管进行封闭，这种治疗方式目前对于动脉导管未闭的治疗是首选选择，可以达到根治的目的，当然对于动脉导管比较粗大，不适合做介入封堵的患者而言，外科手术目前仍是治疗动脉导管未闭不可或缺的选择。

动脉导管是存在于肺动脉和主动脉之间的一条异常管道，是胎儿时期保证胎儿下半身血供的重要结构。出生以后绝大多数的孩子动脉导管都会发生闭合，这个闭合有一个过程，很多孩子在出生过后1个月之内逐渐闭合，还有一部分孩子出生过后不会发生闭合，临床上叫做动脉导管未闭。所以出生以后如果做超声提示有动脉导管未闭，这时候不要过于紧张，要定期复查，看动脉导管是否会发生闭合，而对于2mm左右动脉导管或者比2mm更小的动脉导管未闭，临床上可能表现为称之为沉默的动脉导管。这部分孩子可以不做特殊治疗，但是要定期观察，因为有部分孩子可能会引起心脏形态改变，或发生感染性心内膜炎需要治疗，而如果没有特殊影响，则可以不予特殊治疗。 而对于年龄稍大的孩子，即使是2mm的动脉导管未闭也有可能不会发生自愈。所以对于即使是2mm的动脉导管未闭的孩子，即使不发生自愈，也不必过于紧张，但是也要定期复查，看是否具有血流动力学意义。需要强调的是，对于刚出生的孩子，如果超声提示有动脉导管未闭，又不合并其它的心脏畸形或血管的畸形，可以服用布洛芬混悬液，有利于促进动脉导管的闭合。