李晓锋

过渡性心内膜垫缺损是相对于部分性的心内膜垫缺损和完全性的心内膜垫缺损而言的，简单可以理解为完全性心内膜垫缺损的患儿室间隔缺损并不是特别大。而对于这部分孩子来说，手术的风险和手术的成功率和完全性的心内膜垫缺损的孩子近似。手术方案包括对于室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修补和瓣膜成形。这种手术一般采用单片法进行修补，手术远期预后总体很满意，手术的风险也在可控范围之内。但是由于心内膜垫缺损这种病人是否合并21-三体综合征以及瓣膜的条件的不一，所以成形的效果和手术风险也是有一定差别的，具体到每个患儿也是不一样的。所以无论是手术过程中和手术过后的各种风险和预后都是不一样的。手术过后远期也需要定期复查。

肺动脉瓣狭窄对患者影响，主要表现为在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻可以引起右心室肥厚，肺血流减少，从而对患者产生影响。因此对于重度肺动脉瓣狭窄，及时治疗很有必要。但目前对于重度肺动脉瓣狭窄治疗方式，主要包括肺动脉瓣球囊扩张。这种治疗方式通过外周血管放一根导丝进入心脏内，在肺动脉瓣水平进行扩张，这属于介入微创治疗方案。这种方案特点是微创，创伤比较小。另外一种治疗方案就是外科手术，也就是开胸手术，心脏在体外循环下切开肺动脉，对肺动脉瓣进行直视手术，把肺动脉瓣粘连交界进行切开，还可以对肺动脉瓣下肥厚肌肉进行切除，做右心室流出道疏通，达到很好治疗效果。目前对于肺动脉瓣重度狭窄病人，治疗方案也就分为这两大类，借助球囊扩张和外科直视手术治疗。

先天心脏病是一大类疾病，房间隔缺损属于常见的先天心脏病之一，目前房间隔缺损的微创治疗方式主要包括以下几种：1、右侧腋窝下切口手术：适用于所有的房间隔缺损手术，切口位于右侧腋窝下，切口较小且较为隐蔽；2、胸腔镜治疗：主要适用于较大年龄段的孩子或成人，由于孩子的胸腔较小，所以不利于胸腔镜治疗。此外虽然胸腔镜只是打孔治疗，但打的孔有时会位于乳腺或乳腺附近，对乳腺产生影响；3、介入封堵手术：主要是从大腿根部插入导管到心脏，在心脏中放置封堵器，再将房间隔缺损进行封堵。此类的治疗方式适用于中央型房间隔缺损的缺损不大时，优点是创伤小，缺点是会在体内遗留封堵器，很多孩子的家长对此比较在意。对于房间隔缺损而言，均是微创治疗的范畴。还有部分专家会采用胸部开口进行封堵治疗，此类方式适用于孩子可以做封堵治疗，但病情略重，难以等到3岁后的情况。

新生儿动脉导管未闭的主要表现为以下几方面： 1、对心脏的影响，可以表现为心脏扩大，严重时可能会出现心衰； 2、对肺的影响，肺血增多，患儿可能会经常出现反复感冒、肺炎，肺炎往往不容易治愈，迁延不愈； 3、部分孩子由于体循环有效循环血量不足，可能会出现发育迟缓、消瘦。 动脉导管是存在于胎儿时期维持胎儿存活的重要结构之一，出生后很多孩子都会发生闭合，如果没有发生闭合，则称为动脉导管未闭。动脉导管是存在于主动脉峡部和主肺动脉、左肺动脉起始处间的异常管道，引起的病理、生理学改变主要是主动脉内的血经过动脉导管分流到肺动脉内，从而导致肺血增多，同时由于主动脉内的血向肺里分流，导致体循环有效循环血量减低，所以动脉导管未闭对于孩子的影响，主要包括对于心脏、肺的影响和对全身的影响。

目前对于新生儿，若出生后超声提示有动脉导管未闭，要分清动脉导管是不是存在动脉导管依赖性循环，因为部分合并先天性心脏病的孩子存活的条件就是动脉导管开放。排除先天性心脏病的前提下，可以给孩子在新生儿期服用布洛芬混悬液，促进动脉导管闭合。 如果服用布洛芬混悬液后动脉导管仍没有闭合，而动脉导管又比较粗，对于孩子影响比较重或者发生心衰、肺炎等，不得已的情况下则需要在新生儿期做动脉导管结扎的外科手术。

部分小儿感冒以后有可能在一段短时间内经常感到心前区不舒服，或者是孩子经常捂着胸口，甚至有时候心前区疼痛，经常可以表现为叹气症状，有一部分孩子出现心肌受损害的症状。同时如果怀疑孩子心肌有损害，可以带孩子去医院抽血，观察心肌酶是否增高，做心电图检查检查是否合并心肌损害，有没有心电图改变，必要时候还要做超声心动图检查，评估心肌损害对孩子心脏功能和形态影响，针对不同程度和损害的原因给予相应治疗。包括应用营养心肌药物，这些药物应用可以改善心肌代谢，改善心肌功能，从而达到一定治疗效果。因此发现或者是怀疑孩子心肌有损害，一定要到医院就诊。

人心脏可以理解为四居室，上面是2个心房，下面是2个心室，在2个心室之间有一道墙，称之为室间隔，2个心室分别是左心室和右心室。室间隔缺损就是在左心室和右心室之间存在一个洞，血液在收缩期就会由左心室进入到右心室，临床上称为室间隔缺损。随着胎儿围产医学发展，很多胎儿在胎儿时期通过做胎儿心脏超声就可以发现有没有室间隔缺损存在。对于胎儿室间隔缺损而言，有一部分孩子随着室间隔发育会逐渐闭合，达到自愈。有一部分孩子不能够发生自愈，则在出生以后仍会存在室间隔缺损。若发生上述症状，可以通过手术治疗或者介入治疗，使患儿得到康复。因此胎儿室间隔缺损不要过于紧张。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，发病率比较高，对患儿的影响也根据病情轻重不一，差别很大。室间隔缺损根据大小的不一样，可以分为小缺损、中等缺损和大缺损。小室间隔缺损对患儿的影响不是特别明显，甚至有一部分孩子可能没有明确症状和影响，而中等大小或者大的室间隔缺损则影响比较明显，有一部分孩子可能会出现心衰，甚至夭折。随着病变的进展，肺血管损伤的加重，可能会出现肺动脉压力的增高，患者表现为劳动耐量降低，进一步的进展可能会出现艾森曼格综合征，从而可能永远丧失手术机会，甚至发生咯血、猝死的可能。 该病的病理生理改变是在左右心室之间的这道墙上，也就是室间隔上存在一个洞，由于左心室和右心室之间的压力差别比较大，所以左心室的血会在收缩期通过室间隔缺损分流到右心室。这一部分血又经过右心室排血排到肺里，从而造成肺内血管损伤、肺动脉压力增高，从肺里回来的血又经过左心室的排血经室间隔缺损分流到右心室，这一部分血就会加重心脏容量的负荷。

室间隔缺损有一部分孩子会发生自愈。室间隔缺损的自愈机制主要有周围间隔生长导致室间隔缺损自愈和局部组织粘连发生室间隔缺损自愈，所以对于不同部位、不同类型的室间隔缺损，自愈几率性不一样。 此外，不同大小的室间隔缺损发生自愈的可能性也不一样，小的室间隔缺损尤其是膜周和基部室间隔缺损都有一定自愈几率，但各年龄段自愈几率都不同，文献证实对于1岁以内的室间隔缺损，小的膜周室间隔缺损等自愈可能性偏大，随着孩子年龄的增大自愈几率逐渐降低。

三尖瓣反流要根据病因和病情轻重采取不同治疗方式。对于先天性因素引起三尖瓣反流，如果病情不严重，可以不做特殊治疗，每年定期复查，动态观察病情变化，再做相应治疗。对于需要治疗患者，可以采用药物治疗，包括服用强心利尿药物维持心功能。如果三尖瓣反流很严重，则需要经过积极手术治疗。常见手术包括瓣膜成形和瓣膜替换。对于先心病患儿，如果先天性三尖瓣发育异常，最常见治疗方式是做三尖瓣成形，小孩做心脏瓣膜置换以后需要长期服药。而做瓣膜成形对于患者远期预后和生活质量都会有提高。对于成人则需要做瓣膜替换，换一个机械瓣或者生物瓣。