李晓锋

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥后和肺动脉狭窄。法洛四联症对患儿的影响，主要表现为缺氧所引起的一系列症状和一系列继发性的损害，包括脑脓肿等。对于法洛四联症的患儿来说，围手术期的患儿一定要注意避免孩子剧烈的哭闹，可以适当增加孩子水的摄入，这样可以稀释孩子的血液，减少孩子发生脑栓塞的几率。同时要严密观察患儿。如果孩子出现哭闹后的抽搐、昏厥，或清晨、吃奶之后出现这些症状，往往提示孩子已经发生严重缺氧，需要尽早带孩子去就诊或做手术。而对于法洛四联症手术过后的患儿来说，要定期复查，注意肺动脉瓣是不是存在再次狭窄，是不是存在心律失常或者肺动脉瓣的反流等。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种心内畸形联合起来称为法洛四联症，对患儿的影响主要表现为一系列的缺氧所导致的症状。患儿哭闹或者是清晨起床以及吃奶以后，有很多孩子会突然出现缺氧的加重，这事实上在临床上称之为缺氧发作。这主要的机制是由于体循环阻力的降低，右向左的分流增加，或者肺循环阻力增高，肺血进一步的减少所导致患生的突然缺氧。所以患法洛四联症的孩子哭到出现晕厥的时候，就代表孩子已经发生了缺氧发作。这时候要采取几个措施： 1、要将孩子的下肢蜷缩起来，也就是医学上所说的胸膝位，把孩子的膝盖靠近孩子的胸部，这样做的目的就是增加下肢血管的阻力，减少右向左的分流，增加肺循环血量； 2、如果家里有条件，可以给孩子吸氧，这样也能够有利于缓解孩子的缺氧。 需要强调的是，对于法洛四联症的孩子来说，如果频繁发生缺氧发作，是需要手术的重要指征之一。因此，孩子如果经常出现哭闹后的晕厥，或者是抽搐，以及意识丧失这些症状时，要尽早带孩子去医院做相应治疗。

法洛四联症对患儿的影响，主要包括几个方面： 1、由缺氧引起，包括孩子缺氧引起的发育异常，中枢神经系统发育的异常等。严重的缺氧也就是经常所说的缺氧发作，可能导致患儿出现严重的代谢性酸中毒，严重的时候可能危及患儿的生命，而由于缺氧会促进孩子发生红细胞代偿性的增加； 2、由于右向左的分流，血栓可随血液直接进入患儿脑内，可以有部分孩子可能会出现脑脓肿这些表现。所以法洛四联症的患儿，其影响不仅仅是对心脏的影响，还包括心脏外脏器的影响以及对孩子生长发育的影响等各个方面。

法洛四联症外科诊治的总体水平相对比较高，对于国内比较好的先天性心脏病诊治中心或者以心脏为主的专科医院，法洛四联症手术死亡率已经控制在1%以下，而稍微欠发达地方的心脏中心，法洛四联症手术的死亡率可能会达到4%-6%。 该病是最常见的一种紫绀型复杂型先天性心脏病，我国发病率比较高，法洛四联症由四种畸形构成，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。对于法洛四联症的手术目前绝大多数患者可以采取根治，但是由于我国不同区域的先天性心脏病诊治水平存在差别，不同医院对于先天性心脏病诊治水平的差别决定风险不一样。

所有孩子在出生以后4个月以内，肺血管都经历了重构过程，胎儿时期肺血管床向正常儿童转变，主要表现为肺血管阻力，逐渐由高阻力状态逐渐降低到正常孩子肺血管阻力状态。在这个前提下，所有孩子在出生以后都会经历新生儿肺动脉高压状态，这个状态不是病理过程，而是生理过程。因此对于出生过后超声提示孩子有肺动脉高压这种情况不要过于紧张。随着孩子肺血管床重构完成，肺血管阻力下降，肺动脉压力会逐渐降低。但是要警惕一种情况，有一部分孩子会合并原发性肺动脉高压，这时候要高度警惕，对于合并原发性肺动脉高压新生儿，要给予适当治疗，包括降低肺动脉压力治疗和给予强心利尿治疗，这样才能维持孩子右心功能。

临床上有很多因素可以引起肺动脉压力增高，包括肺血管床损害，肺血管床阻力增高，左心系统改变，引起肺血管阻力增高，缺氧引起肺血管阻力增高，还有一些未知原因等，这些因素都可以引起肺血管阻力增高，从而引起肺动脉压力增高。临床对于肺动脉压力增高，肺动脉高压界定是在海平面静息状态下做导管检查，评估肺动脉压力＞25mmHg以上就称为肺动脉压力增高，26-35mmHg称为轻度增高，36-45mmHg称为中度增高，46mmHg以上称为重度肺动脉压力增高。临床上目前对于肺动脉压力增高程度评估，主要是通过右心导管检查，这是评估肺动脉压力金标准。当然、有一部分医院由于没有条件做右心导管检查，可能会通过超声检查，通过对三尖瓣或者是肺动脉瓣反流压差评估，间接地反映肺动脉压力增高，这是间接手段，并不能作为金标准。因此、临床上对于肺动脉压力增高程度评判，一定要在安静状态下经右心导管检查做评估。

肺动脉是连于右心室肺循环之间一条血管，肺动脉压力就是通过右心导管检查，或者是超声评估，评估肺循环压力，间接反映肺循环阻力。 对于临床在海平面安静状态下，通过右心导管测量肺动脉压力，如果没有超过25mmHg，则认为是正常。相应如果＞25mmHg，则认为是异常，称之为肺动脉压力增高。 根据不同增高范围，又可以分为轻、中、重度肺动脉压力增高，也就是临床的肺动脉高压轻度、肺动脉高压中度和肺动脉压高压重度。引起肺动脉压力异常因素可以包括肺血管阻力增高和左心室病变，以及缺氧所引起肺血管床阻力增高，还有未知原因。 总体而言，测量肺动脉压力一定要在安静海平面水平做测量。

对于原发孔型房间隔缺损，则只能通过手术治疗。对继发孔型房间隔缺损，根据不同类型可以采取不同治疗方式。如果缺损比较大，可以通过外科手术治疗。目前通过外科手术治疗，常采用右侧腋窝下小切口手术，这对于房间隔缺损患者是最佳选择。对于较小的缺损，则适合做介入封堵缺损，可以通过介入封堵治疗，就是从大腿根部将一根管子插入心脏，通过释放封堵器把缺损堵上，可以理解为墙的洞用塞子塞上，创伤比较小。总体而言，房间隔缺损治疗，无论是介入治疗还是外科手术，都能够获得满意结果。

室间隔缺损有一部分孩子会发生自愈。室间隔缺损的自愈机制主要有周围间隔生长导致室间隔缺损自愈和局部组织粘连发生室间隔缺损自愈，所以对于不同部位、不同类型的室间隔缺损，自愈几率性不一样。 此外，不同大小的室间隔缺损发生自愈的可能性也不一样，小的室间隔缺损尤其是膜周和基部室间隔缺损都有一定自愈几率，但各年龄段自愈几率都不同，文献证实对于1岁以内的室间隔缺损，小的膜周室间隔缺损等自愈可能性偏大，随着孩子年龄的增大自愈几率逐渐降低。

三尖瓣反流要根据病因和病情轻重采取不同治疗方式。对于先天性因素引起三尖瓣反流，如果病情不严重，可以不做特殊治疗，每年定期复查，动态观察病情变化，再做相应治疗。对于需要治疗患者，可以采用药物治疗，包括服用强心利尿药物维持心功能。如果三尖瓣反流很严重，则需要经过积极手术治疗。常见手术包括瓣膜成形和瓣膜替换。对于先心病患儿，如果先天性三尖瓣发育异常，最常见治疗方式是做三尖瓣成形，小孩做心脏瓣膜置换以后需要长期服药。而做瓣膜成形对于患者远期预后和生活质量都会有提高。对于成人则需要做瓣膜替换，换一个机械瓣或者生物瓣。