李晓锋

临床上有很多因素可以引起肺动脉压力增高，包括肺血管床损害，肺血管床阻力增高，左心系统改变，引起肺血管阻力增高，缺氧引起肺血管阻力增高，还有一些未知原因等，这些因素都可以引起肺血管阻力增高，从而引起肺动脉压力增高。临床对于肺动脉压力增高，肺动脉高压界定是在海平面静息状态下做导管检查，评估肺动脉压力＞25mmHg以上就称为肺动脉压力增高，26-35mmHg称为轻度增高，36-45mmHg称为中度增高，46mmHg以上称为重度肺动脉压力增高。临床上目前对于肺动脉压力增高程度评估，主要是通过右心导管检查，这是评估肺动脉压力金标准。当然、有一部分医院由于没有条件做右心导管检查，可能会通过超声检查，通过对三尖瓣或者是肺动脉瓣反流压差评估，间接地反映肺动脉压力增高，这是间接手段，并不能作为金标准。因此、临床上对于肺动脉压力增高程度评判，一定要在安静状态下经右心导管检查做评估。

单心房和单心室是两个疾病，当然也可以合并存在。对于单心房的患儿来说，病理生理改变类似于一个很大的房间隔缺损做心内支持手术或者做相应的房间隔的重建，手术过后即可恢复正常。而对于单心室的孩子来说，要根据病变类型的不同做相应的治疗，包括做肺动脉环缩保护肺血管床，或者做格林手术，以及远期的房坦手术等。格林手术和房坦手术，这些都不是真正意义上的解剖根治，而是生理上的矫治，使患儿能够解决缺氧这些问题，从远期预后来说，并不是特别好。所以对于这部分患儿，即使手术过后远期也要定期随访，定期观察。

心内膜垫的缺损包括部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。部分性的心内膜垫缺损也就是Ⅰ孔型房间隔缺损合并二尖瓣、三尖瓣的瓣裂。这部分孩子的手术首先要对瓣膜进行成型，包括二尖瓣成形和三尖瓣成形，同时要修补Ⅰ孔型的房间隔缺损。对于完全性心内膜垫缺损，除了有Ⅰ孔型的房缺以外，还有室间隔缺损以及瓣膜异常。这部分孩子的手术包括对于室间隔缺损的修补、房间隔缺损的修补和瓣膜成形。目前对于完全性心内膜垫缺损的修复又分为单片法和双片法，单片法又分为改良单片法和传统意义上的单片法。无论哪一种手术，都要基于孩子心内膜垫缺损的病变类型，病变轻重，瓣膜的发育的条件，选择合适的治疗方案和手术预案。

完全性大动脉转位手术由于手术难度比较大，手术风险比较高，所以一直是先天性心脏病外科界研究的重点和难点。由于这类手术，手术以后恢复了正常的循环关系和血流动力学关系，所以远期预后还是比较好的。但是远期可能会存在问题，包括吻合口的狭窄和主动脉瓣的反流，这是由于新生的主动脉瓣在手术前是肺动脉瓣，而肺动脉瓣难以承受远期的强大压力，所以有一部分患者可能会出现新生的主动脉瓣的关闭不全。所以对于大动脉转位手术过后的患者来说，患儿家长一定要记住，要定期给孩子做复查，门诊随访，做超声心动图检查，必要的时候还要做CT或导管检查等，明确孩子是不是存在合并症。总体而言，手术效果是满意的。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管。这条血管在胎儿时期是保证胎儿下半身血供的重要结构。在出生以后，大部分孩子的动脉导管都发生了闭合，一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。 由于动脉导管未闭，这条血管存在于主动脉和肺动脉之间，而主动脉压力又高于肺动脉，所以在出生以后，血液就会由主动脉经动脉导管流向肺动脉。对心脏的影响主要表现为心脏负担的加重，从而导致心脏的扩大。而对于肺循环的影响是肺循环血流的增多，表现为肺血的增多，这部分孩子容易发生肺动脉压力的增高和发生肺炎这些情况。而由于肺血增多和血液由主动脉经动脉导管到肺循环，所以体循环可能就会缺血，表现为孩子发育的障碍，发育的落后。 所以对于动脉导管未闭的孩子来说，影响可以分为三个方面，对心脏的影响，肺循环的影响和对全身的影响。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条管道，这条管道是在胎儿时期，是维持胎儿下半身循环所必需的重要的结构。在孩子出生以后，绝大多数患儿的动脉导管都发生闭合，有一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。由于动脉导管的存在，主动脉的血就由压力高的主动脉流向压力低的肺动脉，也可以理解为肺循环通过动脉导管从体循环内窃血，在临床体检的过程中就可以表现为动脉导管特有的性机器样杂音，同时由于肺循环血流增多，肺动脉压力增高，患儿可以表现为肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。而由于分流的存在，舒张压的降低，脉压差的增大，可以表现为毛细血管搏动征和股动脉枪击音，这些都是动脉导管未闭的比较典型的症状和体征。

人类心率范围对于儿童而言，不同年龄段，心率范围也不一样。此外、心率还受很多因素影响，包括体温影响，如果孩子发烧时候体温升高以后，孩子心率也会增加。其次孩子内心活动包括是否紧张，以及运动以后心率也会增快。 另外还要警惕孩子心脏本身是不是存在问题，一些心脏本身问题也可以使孩子心率增快。还有一部分孩子可能会存在心律失常，包括室上速以及综合征的情况可以表现为突然发生孩子心率增快。 孩子在心肌受损伤以后，包括感冒引起心肌炎，也可以表现为心率增快。所以如果发现孩子心率增快，要及时排除一些因素之后能够确定大概的原因，要及时带孩子去医院，做心电图，让专科大夫听孩子的心音。

部分小儿感冒以后有可能在一段短时间内经常感到心前区不舒服，或者是孩子经常捂着胸口，甚至有时候心前区疼痛，经常可以表现为叹气症状，有一部分孩子出现心肌受损害的症状。同时如果怀疑孩子心肌有损害，可以带孩子去医院抽血，观察心肌酶是否增高，做心电图检查检查是否合并心肌损害，有没有心电图改变，必要时候还要做超声心动图检查，评估心肌损害对孩子心脏功能和形态影响，针对不同程度和损害的原因给予相应治疗。包括应用营养心肌药物，这些药物应用可以改善心肌代谢，改善心肌功能，从而达到一定治疗效果。因此发现或者是怀疑孩子心肌有损害，一定要到医院就诊。

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥后和肺动脉狭窄。法洛四联症对患儿的影响，主要表现为缺氧所引起的一系列症状和一系列继发性的损害，包括脑脓肿等。对于法洛四联症的患儿来说，围手术期的患儿一定要注意避免孩子剧烈的哭闹，可以适当增加孩子水的摄入，这样可以稀释孩子的血液，减少孩子发生脑栓塞的几率。同时要严密观察患儿。如果孩子出现哭闹后的抽搐、昏厥，或清晨、吃奶之后出现这些症状，往往提示孩子已经发生严重缺氧，需要尽早带孩子去就诊或做手术。而对于法洛四联症手术过后的患儿来说，要定期复查，注意肺动脉瓣是不是存在再次狭窄，是不是存在心律失常或者肺动脉瓣的反流等。