李晓锋

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室的肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形联合在一起又称为法洛四联症。法洛四联症对患儿的影响主要表现为孩子的缺氧引起的一系列的症状，对于法洛四联症而言，法洛四联症的手术要解决的问题也就是这4个方面。对于适合做一期根治手术的患儿，首先要解决的就是右心室的肥厚，所以要疏通右心室流出道，通俗的说要把肥厚的右心室的肌肉切除，同时要做室间隔缺损修补。在室间隔缺损的修补的同时，就要把骑跨的主动脉放回到左心室，从而完成对主动脉骑跨的矫治。肺动脉狭窄包括肺动脉瓣水平和主肺动脉水平。在手术的过程中要根据患儿肺动脉瓣狭窄和主肺动脉狭窄的程度做相应的扩大。而对于不适合做一期根治的患儿，则需要分期做手术，也就是一期先做体肺分流手术，促进患儿肺血管的发育。二期再做根治手术。

正常孩子主动脉发自于左心室，冠状动脉也位于从左心室发出来的主动脉上，肺动脉发自于右心室，而对于大动脉转位的孩子来说，主动脉和肺动脉颠倒。主动脉起自于右心室，冠状动脉位于从右心室发出的主动脉上，而肺动脉起自于左心室。大动脉转位要根据是不是合并室间隔缺损可以分为室间隔完整型大动脉转位，和合并有室间隔缺损的大动脉转位。大动脉转位的手术对于室间隔完整型的大动脉转位来说，要将主动脉和肺动脉进行移植对换，同时要将冠状动脉从原来的主动脉上切下来，吻合到新生主动脉上，而对于合并室间隔缺损的大动脉转位而言，除了要将肺动脉和主动脉重新颠倒吻合以外，还要做室间隔缺损的修补手术。因此，大动脉转位手术由于手术操作牵涉到2个动脉的调转和冠状动脉的移植，所以手术难度比较大，手术风险相对较高。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管。这条血管在胎儿时期是保证胎儿下半身血供的重要结构。在出生以后，大部分孩子的动脉导管都发生了闭合，一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。 由于动脉导管未闭，这条血管存在于主动脉和肺动脉之间，而主动脉压力又高于肺动脉，所以在出生以后，血液就会由主动脉经动脉导管流向肺动脉。对心脏的影响主要表现为心脏负担的加重，从而导致心脏的扩大。而对于肺循环的影响是肺循环血流的增多，表现为肺血的增多，这部分孩子容易发生肺动脉压力的增高和发生肺炎这些情况。而由于肺血增多和血液由主动脉经动脉导管到肺循环，所以体循环可能就会缺血，表现为孩子发育的障碍，发育的落后。 所以对于动脉导管未闭的孩子来说，影响可以分为三个方面，对心脏的影响，肺循环的影响和对全身的影响。

临床上有很多因素可以引起肺动脉压力增高，包括肺血管床损害，肺血管床阻力增高，左心系统改变，引起肺血管阻力增高，缺氧引起肺血管阻力增高，还有一些未知原因等，这些因素都可以引起肺血管阻力增高，从而引起肺动脉压力增高。临床对于肺动脉压力增高，肺动脉高压界定是在海平面静息状态下做导管检查，评估肺动脉压力＞25mmHg以上就称为肺动脉压力增高，26-35mmHg称为轻度增高，36-45mmHg称为中度增高，46mmHg以上称为重度肺动脉压力增高。临床上目前对于肺动脉压力增高程度评估，主要是通过右心导管检查，这是评估肺动脉压力金标准。当然、有一部分医院由于没有条件做右心导管检查，可能会通过超声检查，通过对三尖瓣或者是肺动脉瓣反流压差评估，间接地反映肺动脉压力增高，这是间接手段，并不能作为金标准。因此、临床上对于肺动脉压力增高程度评判，一定要在安静状态下经右心导管检查做评估。

房间隔缺损就是在心脏2个心房之间，也就是左右心房之间存在缺损，对于需要治疗的房间隔缺损患者而言，可以通过外科手术和介入治疗得到很好治疗效果。治疗费用根据治疗方式不一样也略有差别。目前房间隔缺损治疗主要是通过右侧腋窝下切小切口做手术，手术很简单，费用大概需要3-4万元左右。做介入治疗就是从大腿血管上插一根管子到心脏内，通过封堵器把房间隔缺损堵上。目前费用大概4万元左右，根据选择的封堵器不一样，封堵器材质和封堵器产地不同，使得手术费用也略有差别。

室间隔缺损有一部分孩子会发生自愈。室间隔缺损的自愈机制主要有周围间隔生长导致室间隔缺损自愈和局部组织粘连发生室间隔缺损自愈，所以对于不同部位、不同类型的室间隔缺损，自愈几率性不一样。 此外，不同大小的室间隔缺损发生自愈的可能性也不一样，小的室间隔缺损尤其是膜周和基部室间隔缺损都有一定自愈几率，但各年龄段自愈几率都不同，文献证实对于1岁以内的室间隔缺损，小的膜周室间隔缺损等自愈可能性偏大，随着孩子年龄的增大自愈几率逐渐降低。

单心房和单心室是两个疾病，当然也可以合并存在。对于单心房的患儿来说，病理生理改变类似于一个很大的房间隔缺损做心内支持手术或者做相应的房间隔的重建，手术过后即可恢复正常。而对于单心室的孩子来说，要根据病变类型的不同做相应的治疗，包括做肺动脉环缩保护肺血管床，或者做格林手术，以及远期的房坦手术等。格林手术和房坦手术，这些都不是真正意义上的解剖根治，而是生理上的矫治，使患儿能够解决缺氧这些问题，从远期预后来说，并不是特别好。所以对于这部分患儿，即使手术过后远期也要定期随访，定期观察。

心内膜垫的缺损包括部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。部分性的心内膜垫缺损也就是Ⅰ孔型房间隔缺损合并二尖瓣、三尖瓣的瓣裂。这部分孩子的手术首先要对瓣膜进行成型，包括二尖瓣成形和三尖瓣成形，同时要修补Ⅰ孔型的房间隔缺损。对于完全性心内膜垫缺损，除了有Ⅰ孔型的房缺以外，还有室间隔缺损以及瓣膜异常。这部分孩子的手术包括对于室间隔缺损的修补、房间隔缺损的修补和瓣膜成形。目前对于完全性心内膜垫缺损的修复又分为单片法和双片法，单片法又分为改良单片法和传统意义上的单片法。无论哪一种手术，都要基于孩子心内膜垫缺损的病变类型，病变轻重，瓣膜的发育的条件，选择合适的治疗方案和手术预案。

肺动脉瓣狭窄对患者影响，主要表现为在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻可以引起右心室肥厚，肺血流减少，从而对患者产生影响。因此对于重度肺动脉瓣狭窄，及时治疗很有必要。但目前对于重度肺动脉瓣狭窄治疗方式，主要包括肺动脉瓣球囊扩张。这种治疗方式通过外周血管放一根导丝进入心脏内，在肺动脉瓣水平进行扩张，这属于介入微创治疗方案。这种方案特点是微创，创伤比较小。另外一种治疗方案就是外科手术，也就是开胸手术，心脏在体外循环下切开肺动脉，对肺动脉瓣进行直视手术，把肺动脉瓣粘连交界进行切开，还可以对肺动脉瓣下肥厚肌肉进行切除，做右心室流出道疏通，达到很好治疗效果。目前对于肺动脉瓣重度狭窄病人，治疗方案也就分为这两大类，借助球囊扩张和外科直视手术治疗。

完全性大动脉转位手术由于手术难度比较大，手术风险比较高，所以一直是先天性心脏病外科界研究的重点和难点。由于这类手术，手术以后恢复了正常的循环关系和血流动力学关系，所以远期预后还是比较好的。但是远期可能会存在问题，包括吻合口的狭窄和主动脉瓣的反流，这是由于新生的主动脉瓣在手术前是肺动脉瓣，而肺动脉瓣难以承受远期的强大压力，所以有一部分患者可能会出现新生的主动脉瓣的关闭不全。所以对于大动脉转位手术过后的患者来说，患儿家长一定要记住，要定期给孩子做复查，门诊随访，做超声心动图检查，必要的时候还要做CT或导管检查等，明确孩子是不是存在合并症。总体而言，手术效果是满意的。