李振玲

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
不是所有的原发性血小板增多症的病人都需要用降血小板的治疗。如果病人比较年轻，60岁以下，又没有血栓的高因素，比如高血压、糖尿病、高脂血症、既往血栓这些病史等，血小板数又在1500×10^9个/L以下，这样的病人只需要口服阿司匹林治疗。用阿司匹林之前，需要检测血小板的聚集功能，如果聚集功能不好，就不再用这个药。有的病人如果阿司匹林不能耐受，可以用氯吡格雷。如果病人是60岁以上，又有血栓的高危因素，或者血小板数在1500×10^9个/L以上，这样的病人需要用降血小板药物。比如最常用的羟基脲。要根据血常规的值来调整剂量。国外有阿那格雷，另外还有注射的，可以用干扰素来治疗。病人具体是否需要用这些药物治疗或者适合用哪一种药物，用多大的剂量，这些都要就诊以后，在医生的指导下来进行。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症进展是比较缓慢的，这种病人一般能生存10-15年以上。有一部分病人也会早期死亡。主要的死亡原因是反复的血栓形成，比如脑梗塞、心梗、肺栓塞、静脉血栓形成，还有的病人是发生严重的出血。有一部分病人在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病；还有的病人可以发生骨髓纤维化导致骨髓衰竭，产生严重的贫血、出血、感染，因为这些并发症而死亡。因为这是一个慢性病，需要在门诊长期的随访，所以患者要定期就诊，化验血常规、白细胞分类，包括肝、肾功能，出凝血的检查。检查的目的一是便于医生调整用药，另外可以观察疾病的进展。比如外周血涂片，发现了原始幼稚的细胞，也发现了一些红细胞。这时候要及时的做骨髓穿刺活检，看是否转化为急性白血病或者发生骨髓纤维化。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
免疫性血小板减少性紫癜最严重的病人就是血小板数比较少、有出血。这样的病人在护理方面要求病人要卧床、避免剧烈的活动、避免负重、避免情绪激动，这些主要是防止出血。另外，就是饮食要软食，还要避免一些辛辣刺激的食物，要保持大便的通畅。另外，如果口腔有血泡，要漱口，避免用硬的牙刷刷牙。病人因为处于卧床的状态，所以要按时翻身，防止褥疮的形成。另外就是要观察出血的情况，如果有内脏出血、脑出血，还要做一些生命体征的监测，血压、心率、脉搏的这些监测。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
一般情况下，如果病人没有明显的出血，血小板在30×10^9/L以上，就是俗称的3万，如果病人不需要做手术、没有创伤，也没有从事能够增加出血危险的工作，这样的病人可以观察，不需要用药物治疗。但是，如果血小板在20×10^9/L以上，就是2万。病人需要卧床，而且要避免加重出血的一些因素，包括药物，这样的病人如果用了阿司匹林，就是血小板的拮抗剂，就要停用。如果病人有高血压要把它控制，否则会增加出血的风险。如果是血小板降低的非常明显，就是10×10^9/L以上，病人又有一些严重的出血，尤其是是即将发生或者正在发生颅内出血，病人要进行急诊手术或者病人要分娩，这种情况下要做一些紧急的处理。包括输注血小板、给静脉的免疫球蛋白，还有给大剂量的糖皮质激素冲击；还有对ITP，就是原发性血小板减少症本身的治疗。它的一线治疗是糖皮质激素，有效率在80%左右。另外也可以用静脉的免疫球蛋白，如果是激素、免疫球蛋白治疗无效，还有二线的治疗办法，包括手术、做脾切除术，脾切除术一般用于激素治疗无效或者不能耐受激素、有激素的禁忌症，这些病人可以做脾切除治疗。另外，还有其它二线的药物，包括环孢素，还有促血小板生成素。另外，现在还有靶向治疗的药物，针对B细胞，抑制它抗体生成。像CD20的单抗，这些都可以作为原发性血小板减少的治疗。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症可能不是老百姓所理解的，就是类似于肝癌、肺癌那样的。它的本质是一个恶性的疾病，在血液系统里，它属于慢性骨髓增殖性疾病。现在又叫做慢性骨髓增殖性肿瘤当中的一种。它实际上是红细胞恶性的增生而导致的一种疾病。它有肿瘤细胞不断增殖的能力的这种特性，分化相对成熟，疾病进展相对缓慢，生存期比较长而已。其中有一部分病人，最后可以转化为肿瘤急性白血病。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症的病人一般生存期在10-15年以上。病人最后死亡的主要原因是反复的血栓形成，有栓塞、有严重的出血。一部分病人最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病，还有的病人发生了骨髓纤维化，产生了造血衰竭，这样的病人出现严重的贫血、出血、感染并发症死亡。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
真性红细胞增多症病人病情在稳定期的时候，可以正常的工作生活。但是如果发生了一些比较致命的并发症，比如血栓形成、梗塞，比如大面积的尤其是重要部位的脑梗塞，还有肺栓塞，心肌梗塞，这都是致命性的。另外，有一部分病人还会发生出血，尤其是重要脏器的出血、颅内出血，也会危及生命。病人如果到后期转化成了急性白血病，生存期就很短。很多病人转化成急性白血病以后，生存期都小于半年，而且大部分是在三个月以内。另外，如果发生了骨髓纤维化，这样的病人从红细胞多到后期变成严重的贫血。有的人血小板也减少，导致一些因为贫血带来严重的症状。病人乏力、心悸、活动后胸闷气短，甚至于贫血性心脏病，还有的病人发生严重的感染、出血这些合并症，这个时候就比较严重。病人在前期，就是慢性期的时候，相对还是比较稳定的病情。