朱宏斌

讲解医师：朱宏斌  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院儿科
新生儿败血症治疗，主要应用抗菌药物进行抗感染治疗，当然抗菌药物选择，有临床医生根据新生儿症状、体征，还有实验室检查，做出相对应的判断。抗生素进行抗感染治疗，最快途径采取静脉给药方式，也是根据病情的轻重，制定用药方案及疗程的长短。在抗感染治疗同时，还需要对新生儿进行支持治疗，要注意休息，补充营养，要均衡的补充蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素，以及体内需要的水、电解质等必要成分。特殊情况下，可进行输入白蛋白、球蛋白、输血等支持治疗。

先心病里有一部分孩子有瓣膜疾病，临床上也碰到这种情况。儿医中心做的手术越来越复杂，有很多全国各地的孩子因为当地不能诊治瓣膜疾病，慕名来做检查，做手术。先天性心脏病的孩子，如果有瓣膜疾病是比较麻烦的。因为孩子的瓣膜疾病会严重影响心功能，而且由于小孩子的瓣膜疾病手术材料、种类的选择都比较匮乏。对心肌病孩子来说，心脏外科医生要做瓣膜疾病非常有挑战性，但是儿医中心这几年也开始尝试对严重的瓣膜疾病做手术治疗。具体的手术治疗方案为瓣膜成形和瓣膜置换。对孩子来讲，做瓣膜成形和瓣膜置换都非常困难。现在能得到的各类成形材料、置换材料都是针对成人的，缺乏儿童的小且精细的手术材料。随着医生不断的临床实践，无论是瓣膜成形，还是瓣膜置换，都有非常满意的疗效。儿童瓣膜疾病首选成形手术，不能做成形手术或者手术失败，再考虑瓣膜置换手术。

镶嵌治疗是这几年发展非常迅速一个新兴学科。镶嵌治疗，又叫杂交治疗，是把内科和外科结合起来。法洛四联症的小孩要做镶嵌治疗。有些法洛四联症非常重，肺动脉发育很差，称为重症法洛四联症。有些孩子不光肺动脉发育很差，而且有很多大的侧支血管，外科手术比较困难。因为侧支血管的走行非常独特、怪异，外科医生结扎肺动脉侧支是非常困难的，心功能恢复也非常困难。这种情况会请心内科医生在导管室把侧支血管封堵住，以备手术。把肺动脉侧支封堵以后，小孩子会出现严重的缺氧，严重影响心功能发育，需要马上转到手术间，做法洛四联症手术，这就是所谓的镶嵌治疗。

功能性单心室是相对于双心室而言的。正常孩子有两个心室，但是在临床上碰到一部分孩子，一个心室没有发育，或者一个心室根本不能用。在治疗方面就只能沿着一个心室的方向做修补，称之为功能性单心室。功能性单心室包括各种各样的疾病，但是总的来讲只要有一个心室不能用，称为功能性单心室，治疗方案也是非常特殊的。很多孩子患病以后，要做充分评估，可能要做2-3次以上的手术才能达到治疗目的。所以功能性单心室非常特殊，医患双方要对手术有充分的思想准备，也要有充分的信心。

单心室小孩肺压高，根本不能接受Fontan手术。肺压高也就是肺动脉阻力增高，很多孩子接受Fontan手术以后，肺动脉压力控制在一个合适范围以内，但是有一部分孩子手术以后，随访发现肺动脉阻力还是偏高。很多孩子通过服用特异性降低肺动脉阻力的药物波生坦可以缓解，甚至根治。双心室的孩子肺压高，没有问题。如果单心室孩子出现肺动脉压力高，比较影响心功能恢复。出现这情况不必担心，可以长期服用波生坦类的药物，控制肺动脉阻力增高。

如果单心室的孩子不做手术，寿命非常短。因为单心室会严重影响心功能，心脏里的血液动力学非常紊乱，心功能很快受影响。此外，单心室的小孩往往会有严重缺氧，孩子的生活质量非常差，年龄大的孩子不能走路或者喜欢蹲踞，生活质量非常差，时间长了因为综合因素和缺氧，心功能不全逐渐加重。如果单心室小孩不做治疗，乐观来讲也能活到7-8岁，但活到8-9岁就非常不容易了。Glenn手术、Fontan手术已经40多年，很多孩子接受手术以后健康成长，有一批孩子甚至已经上大学、怀孕、生子，所以单心室手术的小孩有很大的希望。

正常孩子有两根非常重要的大动脉，一根是主动脉，一根是肺动脉。有些孩子肺动脉没发育出来，称为肺动脉瓣闭锁。有的孩子肺动脉主干闭锁，是一种形式。有的孩子左、右肺动脉都没发育出来，是一种非常严重的肺动脉闭锁，是比较的极端形式。肺动脉闭锁是一种严重危害儿童健康的非常严重复杂的先心病，孩子出生后会出现各种各样的症状，包括缺氧、活动耐力差、多汗。严重的孩子，因为肺动脉供血跟不上，会出现晕厥，甚至出现神经系统并发症，严重的会出现脑脓肿，是非常严重的。也有的孩子肺动脉闭锁，又长出很多侧支血管，表现并不以典型的青紫、缺氧为主。还有一种比较特殊的肺动脉闭锁，表现为肺部充血，反复感冒、多汗、活动耐力降低。总的来讲，肺动脉闭锁是一种非常复杂的严重威胁儿童生命的先心病，要及早的就诊、手术。

心脏瓣膜置换是风险比较高的手术类型。因为心脏瓣膜置换后对心功能影响比较大。心脏瓣膜放在心脏里，会压迫心脏，影响心脏的血液供应和心律传导。心脏瓣膜在心脏中，还会严重影响心脏的收缩功能。所以不到万不得已尽量不做瓣膜置换，而是做瓣膜修复。呼吁大家对瓣膜手术要有足够的耐心，有充分的思想准备，放低期望值，不要要求医生直接做瓣膜置换。而且瓣膜置换还有另外一大问题，儿童做小尺寸的瓣膜置换，生长发育以后还要做第二次的大尺寸的瓣膜置换，这是一个额外的风险。总的来讲，儿童的瓣膜置换比较复杂，风险比较高。儿医中心曾成功的为4个月孩子做瓣膜置换，预后也比较良好。

心脏瓣膜置换以后，必须终身服用抗凝药，最常见的是华法林。华法林可以有效抑制血栓形成，防止血栓卡住机械瓣。机械瓣对人体来讲是异物，如果没有抗凝药物，很快就把瓣膜的关节卡住。临床上卡瓣的风险非常大，会造成心衰，突然死亡，所以这个情况是非常关键的。儿童服用华法林非常困难，因为儿童的生长发育非常旺盛，如果华法林的剂量没有及时调整，剂量过大、剂量过小都会有严重的生命危险。剂量过大会出现全身出血，最严重的就是脑出血。如果剂量过低，会造成血栓形成，卡住瓣膜。所以儿童做机械瓣置换以后，华法林的服用是非常关键的。可以通过频繁的随访，测定华法林的浓度，以及凝血时间。通过国际标准化时间来控制华法林的剂量。

医学界公认，瓣膜成形术远远优于瓣膜置换术。第一个瓣膜成形术，手术以后的心功能恢复好，第二术后孩子的生活质量高。成形术以后不需要长期的服用药物，相反做瓣膜置换手术以后，需要长期服用抗凝药物，防止血栓形成，导致卡瓣的严重后果。孩子生长发育非常旺盛，而抗凝药的剂量要求非常精确，药量过多会造成内脏出血，尤其是脑出血。药量过少又会造成血栓，卡住机械瓣，造成突发性心力衰竭。所以大家一定要对心脏瓣膜手术有充分的思想准备。心脏瓣膜成形手术需要外科医生非常高的耐心、精力，是需要花费时间的手术，但是瓣膜成形手术远远优于瓣膜置换手术。