曲彦明

对于发生在颅内的脊索瘤来讲，因为脊索瘤发生的部位不太一样，最常见的部位一个是在颅底的这个部位，第二常见的部位是在腰骶部，这里边我主要讲在颅内发生的这种脊索瘤。实际上这个部位的肿瘤随着它长大之后，最主要的还是局部颅神经损害的症状。 因为整个的脊索瘤是长在颅底的骨质里面，颅底的骨质里边有好多的神经在里面穿行，当肿瘤长大到一定程度之后，把周围的神经结构给影响之后，会出现相应神经功能的症状，最常见的患者会出现复视的情况，也就是相应的支配眼球活动的这些颅神经功能受到影响。 第二个是后组颅神经功能受到影响之后，会影响到患者的吞咽和咳嗽的功能，这是局部神经功能的损害引起的症状；再就是肿瘤增大到一定程度之后引起的颅内压的增高，同样可以引起患者出现头痛、恶心、呕吐；再就是这个病变如果压迫到脑干之后的话，还会影响到患者肢体的运动和肢体的感觉，这就是肿瘤长到体积相对比较大的时候，会出现相应的这些症状。

因为整个颅骨外面都是骨性的结构，颅腔里边的容积是有限的，当里面的任何一种成分的体积增多之后都会引起颅内压的增高。脑水肿最常见的症状就是颅内压增高的症状，颅内压增高症状最常见有头痛、恶心呕吐，还有一种情况就是我们在临床查体上，能够发现这个患者有视神经乳头的水肿，患者会出现感觉视物的模糊，也就是视力的下降。 所以脑水肿最主要的临床表现就是因为脑水肿引起的颅内压增高的表现，也就是头痛、恶心、呕吐和视力的下降，再就是局部来讲，根据局部水肿所在的部位，极个别的时候还会出现相应的临床的症状。假设在功能区，在运动区的这种局部的脑水肿的话，可能也会影响到患者运动的功能，这也是相对比较特异性的表现。

脑内脊索瘤饮食西医医生来讲没有特别深的研究，如果需要营养支持，会专门请营养师过来指导患者术后营养指导。脊索瘤术后，因为脊索瘤长在斜坡区，手术是经口做，因为现在手术创伤比较小，手术后第2天就可以正常进流食或者半流食，直接可以经口进。有时开颅手术创伤会比较大或者手术后影响患者吞咽功能，这时候往往给患者留置胃管，进行胃肠营养，在进行胃肠营养同时也会加强静脉营养，主要目的是为增强患者自身营养条件，也就是增强抵抗力，能够促进术后恢复。对于脊索瘤，因为本身病变特点决定有时会影响吞咽功能，甚至手术后对进食可能有影响，实际上采取留置胃管或者加强胃肠营养和静脉营养等方法，改善患者营养条件。

脊索瘤肯定要破坏骨质，因为它就是在骨质里面生长起来的。脊索瘤它是从胚胎时期的残余的脊索结构里边长起来的，这种残余的脊索的这些结构大家平时可能不太好理解，但是有一个概念大家可能知道，就是我们平常所说的腰椎间盘的突出。也就是椎间盘的结构和我们胚胎时期的这种脊索的结构来讲是一个，也就是在我们成人的时候脊索结构正常退化形成的，形成了椎间盘的这个结构。 而在颅底骨质里面这部分结构应该完全退化掉，如果没有退化掉又继续生长形成肿瘤的就是脊索瘤，所以对于脊索瘤而言它一定是会破坏骨质的，这是整个肿瘤生长的生物学特点以及它生长的部位所决定，这是一个必然的过程。

听神经瘤是后颅窝比较常见的颅内肿瘤，尤其在桥小脑角区，也是颅内最常见的神经鞘瘤。手术入路简单来讲分为三种： 1、侧方入路：是耳鼻喉科最常用方法，也叫做经迷路入路。但此种方式手术后患者听力肯定要丧失掉，所以一般适合术前听力已经丧失患者； 2、后方入路：神经外科最常用方法，叫做枕下乙状窦后入路，这种入路也是神经外科常规方法。这种手术入路对于肿瘤切除、听力和面神经功能保护，在临床上都可以达到较好效果； 3、上方入路：全称为颞枕开颅经颞下入路，进行听神经瘤切除。这种手术入路是和整个肿瘤长在内听道内，相对比较小，一般选择颞下入比较多。 所以不同入路有不同适应症和不同指征。

脑水肿的起因最常见的是局部病变的肿瘤的压迫，整个颅内所具有的结构一个是脑组织，一个是颅内的血液循环系统，还有一个就是脑内的脑脊液的循环系统，而真正引起脑水肿是指脑组织本身里边的水增多了，实际上这种情况和脑内的脑脊液的循环没有关系。 大家要澄清的一个概念就是脑水肿和脑积水，实际上这是两个不同的名词，尤其在临床上有好多患者包括患者家属把这两个概念给混淆了。脑积水是因为脑组织里边的脑脊液循环不通了，使得脑脊液在脑内增多进而所引起的脑积水。脑水肿是脑组织本身的，一个是病变本身的压迫。第二个最主要的原因就是局部脑组织的血液循环的障碍，血液循环的障碍主要就是指静脉回流的不通，静脉回流不通之后也就是血液能进入到脑组织里边去，但回流受到影响，这个时候可以引起脑组织的水肿。

可以很确切的说脊索瘤属于低度恶性的肿瘤，但是在这里边低度恶性只能说是这个肿瘤它生长的会相对的慢一些，但是不要忘了后边的主要的这种形容词，其实还是一个恶性的肿瘤。因为我正好是从事这个专业的，实际上对于我们神经外科医生而言，脊索瘤是一个非常具有挑战性的疾病，也就是这个肿瘤来讲很难给它完全切干净。 但是如果真正能给它切干净的话，这种患者的整个的预后是相对比较好的，也就是如果完全彻底的切除干净之后的话，它复发的概率是相对比较低的。但是这些病变由于它整个侵蚀到颅底的骨质里面去了，它侵蚀的范围很广，所以通过手术来讲很难完全给它彻底切除干净。但是单纯从这个肿瘤的生物学行为来讲，它还是处于一个低度恶性的肿瘤。

颅内动脉瘤不能说是切除，动脉瘤实际上是动脉局部血管壁逐渐变薄，然后鼓起一个包，比方自行车里带一样，局部变薄后鼓起个包叫动脉瘤。可能平时没有症状，甚至在正常人群里也会发现，常规检查时也会发现有这种动脉瘤，如果患者没有症状或者没有做检查，没有发现时，有可能正常携带动脉瘤患者不一定会有明显症状。一旦发现就必须得处理，本身动脉瘤只有特别大时才会引起局部压迫症状，引起患者发现病变，但当肿瘤相对比较小时，担心血管壁局部变薄，也就是动脉瘤所在部位破裂，一旦破裂血管里血液会进入脑内或者进入蛛网膜下腔，严重时会引起患者意识障碍，甚至危及生命。所以这种情况往往在瘤颈部位放一个夹子或者通过介入方法，在这个动脉瘤里添入一些东西，让瘤体不再出血，达到治疗目的。

脑脊索瘤主要生长在整个颅底和斜坡区域，一般为低度恶性肿瘤，从病理性质上可以理解为偏良性。但这种肿瘤叫做良性肿瘤恶性行为，因为这种肿瘤很难切干净，所以就涉及到脊索瘤复发治疗。好多患者基本上是在当地或者在其他医院做过手术，复发后又来治疗，整个肿瘤无论是原发还是复发，治疗方案都是一样。手术切除是第一位，也是最有效的办法，因为整个病变是长在颅底区域，所以对于手术要求比较高，对于手术入路选择也会比较严格，复发患者可以再次进行手术，最多已经有患者进行过7次手术。对于复发脊索瘤进行手术后，已经成为脊索瘤后续常规治疗，手术后残余肿瘤或者肿瘤基底部分还要进行放射治疗，其中最有效的方法就是进行质子刀治疗。

这种癌症定义从医学上讲属于上皮起源的肿瘤。对于中枢神经系统而言，即使是恶性肿瘤，也很少叫做癌。临床遇到的鳞癌、腺样囊性癌、黏液腺癌，基本上都从外周、颅底和颅内相交界区域起源，长到颅内才叫做癌，脑内原发肿瘤很少叫做癌。 脊索瘤没有把他叫做脊索癌，实际上这种肿瘤本身生物学行为来讲偏良性，但是由于生长部位是长在颅底和斜坡骨质里，手术切除比较困难，很难达到彻底、完全切除。如果不完全切除，肿瘤再继续复发几率比较大。 所以这种肿瘤不能理解为癌，但是它的生物学行为和癌症比较接近，尤其复发率比较高。所以手术或者放疗，甚至是目前医疗手段来讲，这肿瘤还不能达到完全根治的目的。