斜颈

寰枢椎半脱位或者脱位，主要是由于先天的发育异常，或者由于外伤、感染、肿瘤，或者一些手术的原因，造成这种情况。第一、二颈椎叫做寰枢椎，由于枢椎的齿状突发育不全，或者寰椎的横韧带发育障碍，所以造成寰枢关节的不稳定，这是最常见的半脱位的原因。如果出现了颈椎的不稳定症状，旋转或者屈伸的时候，伴有明显的疼痛，或者是颈椎活动受限，出现了斜颈或者脊髓压迫的症状。应该通过早期诊断，早期治疗，从而避免严重的脊椎损伤。寰枢椎不稳定会造成局部的神经脊髓压迫，一定要重视及早进行治疗。当诊断之后，应该通过枕颌带的牵引，通过牵引固定可以缓解症状，从而使脊髓压迫不再持续，保护功能。注意在儿童时期，如果出现斜颈或者一些颈部不适的症状，像落枕一样，应该拍摄X光片，确定诊断或者排除，避免在成年之后，出现明显的脊髓压迫症状。必要时，如果神经脊髓压迫症状比较严重，应该早期进行手术融合减压。

痉挛性斜颈称之为肌张力障碍，目前病因尚不明确，此类疾病不会危及生命，且不影响患者预期寿命，但痉挛性斜颈危害极大。易影响患者的工作能力、生活质量，使患者产生一定程度的痛苦，患者虽然脏器功能、四肢活动完好，但常导致生活不能自理。在极度痛苦下，易产生悲观情绪，甚至发展成抑郁症，出现自杀倾向，甚至自杀死亡。

先天性肌性斜颈判断严重程度，需要从以下几方面判断：1、主要依据症状和双侧对比来判断；2、头颈部向患侧偏斜、下颌旋向健侧越明显，斜颈越严重；3、头颈摆在中立位时，患侧颈部梭形包块较对侧肌肉越大、胸锁乳突肌越紧张，斜颈越严重；4、在查体时颈部主动或被动活动，较对侧活动受限越明显，斜颈越严重；5、胸锁乳突肌超声可明确诊断，同时可以测出双侧乳突肌的长度和厚度，双侧胸锁乳突肌厚度差距越大，斜颈越严重。具体的严重程度，需要患者到专科医院进行检查，让医生判定更加准确。

讲解医师：曲建波  （主任医师）
就职单位：黑龙江省医院骨外科
斜径也称先天性斜颈，是由于各种原因造成的胸锁乳突肌痉挛，使颈部向一侧倾斜，同时患者面部会变小。对先天性斜颈的治疗，早期可戴矫形帽加以矫形，效果不好可采用手术治疗。但是在做手术之前，首先要排除是否是骨性疾病。要常规拍颈椎的正侧位X片，看是否有骨性疾病。除骨性疾病外可采取手术治疗，手术的方法就是胸锁乳突肌的切断术。对于斜颈应该早期治疗，否则会造成一侧颜面变小不对称。斜颈最好早期干预，进行手术治疗。

斜颈自愈的几率相对较小，如婴幼儿出现体位异常、发育异常，需及时就诊，进行相应的治疗。统计资料显示，一岁以内的肌性斜颈患者，60%-70%通过按摩穴位或局部理疗，可达治愈疗效。30%-40%的患者需通过手术松解挛缩的胸锁乳突肌，一般根据患者的年龄、畸形特点、严重程度，选择松解的范围和术式。如保守治疗的疗程不足，患者可能出现胸锁乳突肌的挛缩、纤维化，残留紧张的条索，最终需通过手术广泛松解鞘膜、后鞘、索条，切断胸锁乳突肌，以达治愈的目的。

患儿来院先做扩瞳验光检查，确定是近视、远视、散光，是否合并弱视，如合并首先治疗弱视。斜视首选配镜治疗，如不能改善则需手术治疗，但先天性斜视要尽早手术，间歇性外斜视建议视情况而定，可等到四岁后进行准确手术设计。眼性斜颈，一旦发现建议尽早手术，以免影响脊柱发育和面部的发育。

痉挛性斜颈虽危害较小，但会表现为脖子不自主扭转、点头、摇头或不停震颤，较影响社交形象，会给患者带来痛苦，主要治疗方式如下： 1、肉毒素注射：可使80%-90%的患者获得缓解； 2、手术治疗：部分人感觉肉毒素注射效果不佳，会采取手术治疗，即通过切断肌腱达到治疗目的； 3、深部电刺激植入：在脑部放电极，通过深部电刺激治疗痉挛性斜颈。 一般情况下，痉挛性斜颈以肉毒素注射为一线治疗方案，因为深部电刺激治疗、手术治疗效果不稳定。部分患者可能会因疾病长期不能缓解而有焦虑、抑郁情绪，导致入睡困难，甚至有自杀倾向，此时需口服相应药物进行辅助治疗。

考虑痉挛性斜颈后，一般先就诊于神经内科。可根据患者的临床表现，进行电生理检查、磁共振检查和颈部CT检查，明确是否为痉挛性斜颈。神经内科给患者服用一定解痉、止痛、降低肌张力的药物，还可以根据肌电图给患者注射肉毒素，但是肉毒素的起效时间只有3-4个月。另外，患者可以去康复科进行康复训练，如理疗、针灸、仪器的治疗，进行相应的肌肉锻炼。 如果这两个科室的治疗效果不够理想，可以考虑就诊于功能神经外科，功能神经外科是采用外科的办法解决问题，手术的方法非常多，用得最多的是选择性的脊神经后根切断、选择性的副神经离断术。另外，还可以做苍白球毁损、脑深部电刺激、微血管减压术，根据病人不同的临床表现，选用不同的手术方式，往往可以取得非常好的效果。

痉挛性斜颈即歪脖子病，诊断方法包括以下几方面： 1、发病年龄一般是30-40岁，而不是婴幼儿； 2、主要表现为头位歪斜，歪斜分4个类型，水平左右旋转、后仰、前倾或者左右肩膀倾斜。发病病因不明，可能和基底节椎体外系相关； 3、患者在紧张、焦虑、见陌生人时，斜颈表现的更明显。在安静的时候、睡眠时斜颈症状会减弱甚至消失。 此外，鉴别诊断主要是和婴幼儿的先天性斜颈鉴别。婴幼儿主要是在生产的过程中，胸锁乳突肌、颈部肌肉受到损伤，有出血，最后有疤痕增生，形成歪脖子病。同时还有一种是外伤或其它原因导致寰枢椎脱位，通过X片、三维CT都可以鉴别诊断。总体而言痉挛性斜颈还是相对比较好鉴别。

痉挛性斜颈的办法较多，主要包括以下几方面： 1、药物治疗比如安定类、巴氯芬类，但是这些药物效果总体不是很好； 2、肉毒素的治疗，肉毒素即美容针，可以让肌肉松弛，可以给相应的紧张肌群注射肉毒素，短期内有效。但是往往到后期产生对肉毒素的抗体，打肉毒素就没有效果。所以一般2年以后大部分患者症状不容易缓解； 3、DBS即脑起搏器，因为痉挛斜颈可能与椎体外系相关，进行脑起搏器植入，植入相应的核团，患者的症状也能缓解。而且国外大宗病例报道，但是DBS的缺点是费用非常高，进口的设备大概要20-30万。目前为止做的比较多的办法是显微血管减压术，在显微镜下在耳朵后面开一个小孔，把支配颈部肌肉比如副神经和压迫血管分离开进行减压，患者也有相当程度的缓解。