惠吴函

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一，它是由于造血干细胞发生病变，导致骨髓当中血细胞造血的异常，出现无效造血，导致外周血细胞的进一步的衰竭，部分患者会向急性白血病转化。患者的主要临床表现有： 1、贫血的症状，患者会出现头晕、乏力、心慌、气短，严重者会出现心绞痛、呼吸困难等症状； 2、还有患者会出现感染的症状，包括发热、皮肤黏膜的感染，呼吸道的感染包括咳嗽、咳痰、咯血；有些患者会出现泌尿系感染的症状，包括尿频、尿急、尿痛，以及消化道感染的症状腹痛、腹泻等症状； 3、患者还会出现出血症状，包括皮肤黏膜的出血、口腔血疱、牙出血、鼻出血或重要脏器的出血，包括消化道的出血。患者可能会有黑便、会有呕血，另外患者可能还会出现尿血等情况，严重时患者可能会出现脑出血，危及患者生命。

骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是由于骨髓当中造血干细胞发生病变，导致骨髓造血异常、无效造血，造成外周血血细胞的减少，部分患者可以向急性白血病转化。所以骨髓增生异常综合征的患者主要表现为贫血、感染和血小板减少的相关症状。其护理方法有： 1、在护理上要注意患者进行感染防护，例如要对患者进行口腔护理，防止患者发生口腔感染。另外要对于患者的肛周、泌尿系进行清洁，防止患者在这些部位发生感染； 2、此外，患者由于血小板减少，会出现出血的症状，可能会有皮肤的出血、会有口腔血疱。在护理上要嘱咐患者不能进食过硬的食物、不能进食过烫的食物、不能进食比较硬的食物，防止对于口腔黏膜的进一步的划伤，加重患者的出血表现； 3、另外，要对患者的食物进行处理，防止不洁饮食造成患者的肠道感染情况。

凝血四项是临床常见的检测凝血功能的项目，主要包括凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、凝血酶时间和纤维蛋白原。当出现凝血功能异常时可有出血表现，手术之前大部分患者均需进行凝血功能检测，防止在手术期间发生大出血的情况。 人体中凝血因子起到比较重要的止血功能，当凝血因子异常时凝血功能便会异常，人体可能出现出血。若凝血因子过于活化，又会出现血栓风险，出现下肢深静脉血栓、肺栓塞等一类疾病，所以凝血功能检测对于判断是否存在凝血功能异常非常重要。

原发性血小板增多症是一种血液系统的恶性疾病，主要表现为血小板数目的明显增多，是由于骨髓当中髓细胞异常的增生导致的，巨核细胞的明显增生最终导致外周血血小板的数目的明显增多。原发性血小板增多症最主要的临床表现可以是血栓的表现，患者可以出现动脉血栓，静脉血栓，可以出现微血管血栓，患者可能会表现为下肢的肿胀，有可能会出现剧烈的头痛，有的患者会出现红斑肢痛。另外还有患者可能会表现为头痛，也有患者会出现乏力、皮肤瘙痒的全身症状。 另外有少部分的原发性血小板增多症的患者，疾病有可能向骨髓纤维化转化，甚至转成急性白血病。当患者发现血小板增多并诊断为原发血小板增多症时，应该进行积极的治疗，根据原发血小板增多症的临床表现，还有预后评分，将患者分为低危组和高危组，给予不同的治疗，从而降低患者的血栓风险以及疾病转化的风险。

急性淋巴细胞白血病是血液系统恶性肿瘤之一，主要表现为原始幼稚的淋巴细胞明显增多，在骨髓当中造成正常造血受抑制。异常的淋巴细胞还会浸润到身体各个淋巴组织，肝脾等部位。患者的临床表现主要包括贫血症状，患者会出现头晕、乏力、胸闷、气短，严重者会出现呼吸困难。患者会出现感染的症状，可能会有发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻，或者是尿频、尿急、尿痛、牙龈感染等症状。 另外，患者会出现血小板减少引起的出血症状，包括鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜的血泡，有的患者还会出现眼底出血，引起视物不清。患者还有可能会出现重要脏器的出血，出现咯血、尿血，消化道出血，导致呕血和黑便的发生。此外，淋巴细胞还可以浸润到中枢神经系统，可以导致患者出现剧烈的头痛、恶心、呕吐等症状。异常的淋巴细胞还会浸润到睾丸当中，会导致患者睾丸的增大。

急性白血病确切的病因还不清楚，主要是以遗传易感性相关。如果是患者既往有先天性范可尼贫血，或者是21三体综合征，或者发生了胚系的基因突变，比如CEBPA RNUS1基因突变，都会导致患者的白血病发生率比正常人群要增高。环境因素也可以导致白血病的发生率增高，比如接触化学物质苯，以及接触辐射，或者是细胞毒药物，环境危害可以导致白血病的发生率增高。现在研究表明某些白血病患者会有染色体或基因的异常，染色体基因的变化会导致细胞的无限增殖，恶性转化最终导致白血病的发生。但是就个体而言，可能很难确定具体的原因。

中性粒细胞减少根据程度可分为轻、中、重型。轻、中型后果较轻，如为重型中性粒细胞减少，则病情严重，极易发生严重感染。 中性粒细胞是属于外周血白细胞的一种，主要负责人体免疫功能，负责抵御外来的病原菌，包括病毒、细菌、寄生虫等。当中性粒细胞减少时，机体的免疫功能下降，容易并发感染。在临床当中将中性粒细胞减少分为轻度粒细胞减少、中度粒细胞减少和重度粒细胞减少。轻度粒细胞减少是指中性粒细胞在(1.0-1.5)×10ˆ9/L。中度粒细胞减少，是指中性粒细胞在(0.5-1.0)×10ˆ9/L。重度粒细胞减少是指中性粒细胞小于0.5×10ˆ9/L。 一旦患者出现重度粒细胞减少时，发生感染的风险极大，患者极易并发上呼吸道感染或呼吸道感染，患者可能会出现发热、严重的咳嗽、咳痰、甚至咯血、呼吸困难等症状。另外，患者可能还会出现泌尿系感染的症状，如尿频、尿急、尿痛，患者可能还会出现消化道感染的症状，包括腹痛、腹泻，有些患者还会出现皮肤黏膜的感染。

造血干细胞移植是指用正常的造血干细胞替代骨髓当中异常的细胞，所以在造血干细胞移植之后，患者会有一段时间全血细胞减少，这段时间患者有可能会出现贫血，感染，出血等症状，所以要给予相应的护理。对于贫血的患者，要嘱咐患者卧床给予输血支持治疗，对于血小板减少，要给予患者积极输注血小板，预防患者出血症状，要嘱咐患者进食软食，避免过烫过硬的食物。另外，患者粒细胞极度低下可能会出现感染，要给予患者口腔护理，肛周护理，尽量预防感染的发生。 此外，会给予患者所有进食的食物进行紫外线消毒，尽量避免感染的发生。当细胞植入之后，患者有可能会出现移植物抗宿主病，也就是患者的体内会出现移植成活的造血细胞攻击患者体内的各个组织，患者也有可能会出现皮疹，会出现肝功能的异常，会出现腹泻等症状，要给予相应的处理，临床医生也会给予患者免疫抑制剂，改善症状。

造血干细胞移植是指用正常的造血干细胞替代患者骨髓当中异常的细胞，可以分为自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植。异体造血干细胞移植主要是指应用他人的造血干细胞来进行移植。人群主要是包括患者的亲属，例如父母、兄弟姐妹都可以作为造血干细胞的捐献者。如果在亲属当中没有找到合适配型的供者，可以选择无关人群。在无关人群当中，也可以找到配型相合的供者。可以选择脐带血移植，都叫做异体造血干细胞移植。异体造血干细胞移植的前提是需要大剂量的化疗，将骨髓当中的异常细胞全部清除，其他的健康供者的造血干细胞，才能在患者体中骨髓当中恢复正常的造血，这就是移植的过程。

原发性骨髓纤维化是骨髓造血异常增殖的一种恶性肿瘤，属于骨髓增殖性肿瘤的亚型。现在临床上的治疗包括给予患者细胞因子改善贫血，以及应用一些细胞因子改善患者的脾肿大，降低血细胞的治疗只能是对症治疗，没有办法彻底将该类疾病治愈。但是现在可以进行异基因造血干细胞移植，如果患者找到合适的供者，并且没有严重的并发症，可以进行异基因造血干细胞移植，异基因造血干细胞移植就可以将骨髓纤维化彻底治愈，患者所有的临床症状均会明显的改善。 现在还有新药的治疗，包括芦可替尼，是一种JAK2基因的抑制剂，可以明显地改善患者的全身症状，包括患者的乏力，盗汗，体重减轻，发热等症状会明显减轻。此外，该药也可以明显的减缓患者的脾大，会将患者的脾脏缩小至正常。患者的骨髓纤维化的情况也会得到明显的改善，但并不能使患者疾病得到治愈。