急性白血病

血小板减少的病因主要有以下几个方面： 1、血小板生成障碍：见于再生障碍性贫血，还有放射性损伤、急性白血病、巨幼贫、骨髓纤维化晚期及其他药物因素； 2、血小板破坏或者消耗增多：主要见于原发性血小板减少性紫癫、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤，另外有感染性疾病、DIC、血栓性血小板减少症等先天性血小板减少都会引起血小板减少； 3、血小板分布异常：如部分脾脏肿大的患者血小板都聚集在脾脏，还有在血液被稀释的时候也会出现血小板减少，以上三点是血小板减少最常见的病因。

骨髓增生异常综合征的后期会出现比较严重的血细胞减少，患者表现为严重贫血，血小板减少，出血，容易感染，甚至出现有皮肤出血，包括内脏出血，比如消化道、呼吸道、颅内，部分患者可以转化为急性白血病，侵犯中枢神经系统、皮肤以及关节等。骨髓增生异常综合征后期一般会出现比较严重的白细胞减少，病人会因此出现严重感染，比如肺部感染、消化道感染以及泌尿系感染、皮肤软组织感染，这种感染一般难以控制，出现感染性休克甚至死亡。因为造血功能受到抑制，患者会出现比较严重的贫血，很多病人来住院的时候，血色素仅有1-2g/L，也就是血红蛋白值在10-20g/L之间，患者生活质量很差，容易出现疲乏无力。出血主要表现在鼻腔、口腔黏膜以及呼吸道咯血、咳嗽、痰中带血，甚至大窒息情况，消化道出血一般比较少见，很多病人以表现黑便为主，最重要的情况是出现有颅脑出血，一般难以治疗，常常导致病人死亡。

急性白血病是死亡率十分高的疾病，但化疗药物十分有效，缓解率可高达70%以上，如阿糖胞苷联合红药水，即柔红霉素和去甲氧柔红霉素，高三尖杉酯碱等。急性淋巴细胞白血病对糖皮质激素、门冬酰胺酶、长春新碱、环磷酰胺等比较敏感。 急性白血病是治疗比较棘手的疾病，如果不幸患有则需要保持良好的心态，积极面对，并配合医生治疗，争取早日康复。

正常情况下，血液里边有三大类血细胞，第一类叫红细胞，身体的红颜色就是由红细胞带的颜色，功能相当于搬运工，起运输氧气和二氧化碳的作用；第二类血细胞是血小板，起止血的功能；第三类就是白细胞，相当于国家的部队，是没有颜色的。白细胞又分两大类，第一类是粒细胞；第二类是淋巴细胞。大家都知道正常国家部队，除了有年龄的限制，还有编制、数量、兵种的限制，如果白细胞变成非常幼稚，也就是当兵的年龄非常小，就是婴幼儿比例超过20%，就是急性白血病。假如白细胞接近于成熟，但是含有一些比较幼稚，也就是说年龄相当于当兵的13-14岁上变成了少先队，这种情况下就叫做慢性白血病。如果是出现了粒细胞的问题，不成熟变成青少年，叫慢性粒细胞白血病，如果是淋巴细胞变成婴幼儿，叫急性淋巴细胞白血病。不同的白血病发病原因不一样，表现也不太一样。

急性白血病和慢性白血病，分类不一样，如果不经过治疗，生存期也不一样。急性白血病，如果不经过治疗，一般半年以内可能会危及生命。慢性白血病。如果是慢性粒细胞白血病，不经过正规治疗，3-5年会由慢性期进入到加速期，再经过1-2年可能会进入到急变期，急变期以后，大概半年到1年会导致死亡。得了慢性粒细胞白血病，常规情况下，如果不经过正规治疗，也可以生存五年左右。但是慢性淋巴细胞白血病，发生大多是中老年人，因为这一部分人白血病细胞实际上非常接近于成熟的细胞，危害不是特别大，可能十几年不治疗也可以一直生存，但也需要定期的监测，看病情的变化，如果病情发生变化，可能需要及时的治疗。总之，慢性白血病如果不治疗，生存期比较长，而急性白血病不治疗，半年以内可能会危及生命。

淋巴瘤白血病的叫法目前已被舍弃。以往将淋巴瘤累及到骨髓或外周血超过一定比例时称为淋巴瘤白血病期，但本质上是淋巴瘤，目前称为淋巴瘤Ⅳ期，其诊断标准主要为病理诊断。因为淋巴瘤分型特别多，如果具体到分型大概有80-90种，所以部分淋巴瘤单靠病理无法诊断，此时需要考虑用特殊检测方法协助诊断，比如流式细胞仪检测，或分子生物学检测等。 白血病可分为急性白血病和慢性白血病，其中对于急性白血病诊断标准，需要进行骨髓穿刺。在骨髓穿刺后，如果骨髓里原始白血病细胞达到20%，即可诊断为急性白血病。总之，淋巴瘤细胞白血病目前将其划分为淋巴瘤，淋巴瘤和白血病属于两种不同疾病，故两者诊断标准也不同。

后心疼属于胸痛范畴。胸痛主要由胸部疾病引起，少数由其它部位的病变引起。因为个体痛阈的差异比较大，所以胸痛的程度与原发的疾病轻重并不完全一致。引起胸痛的原因主要包括： 1、胸部的疾病：包括急性皮炎、皮下蜂窝组织炎、带状疱疹、肋软骨炎、肋间神经炎、肋骨骨折、急性白血病、多发性骨髓瘤等； 2、心血管疾病：包括心绞痛、急性心肌梗死、心肌炎、心包炎、主动脉瘤、主动脉夹层、肺梗死、心脏神经官能症等； 3、呼吸系统疾病：包括胸膜炎、胸膜肿瘤、气胸、肺炎、肺癌等； 4、纵隔疾病：包括纵隔炎、纵隔脓肿、纵隔肿瘤、反流性食管炎、食管裂孔疝、食管癌、弥漫性食管痉挛以及食管源性功能性的胸痛； 5、其他特殊原因：包括膈下脓肿、肝脓肿、脾梗塞以及脊柱的相关疾病等。 大部分胸痛的患者都有伴随症状，比如伴有吞咽困难或者咽下痛，提示有食管疾病。伴有呼吸困难者提示较大范围病变，比如大叶性肺炎、气胸、胸膜炎、肺栓塞。伴苍白、大汗、血压下降或者休克表现的时候，多考虑心肌梗死、夹层动脉瘤、大块的肺栓塞等情况。如果出现胸痛的症状，建议患者及时就医，医生会根据患者的年龄，胸痛的部位、性质、持续时间、伴随症状，以及疼痛影响的因素等，进一步检查，包括心电图、胸片、胃镜、甚至冠脉造影等，来明确诊断。

如果怀疑儿童患有白血病，最关键的是要做血液学和骨髓的检查，血液除血常规之外，还会检测有没有异常的细胞，需要做血涂片于显微镜下观察。有些患者已经发现有幼稚细胞，幼稚细胞即白血病细胞，正常情况下血里的细胞都叫做成熟细胞，其兼备有功能，而幼稚细胞通常是在造血早期，在骨髓、胸腺会出现，不会出现于血液之中。 骨髓检查是非常重要的检查，很多疾病需要通过骨髓检查除外白血病。骨髓中幼稚细胞如果超过5%则认为异常，应该高度怀疑白血病这类疾病。虽然白血病诊断中幼稚细胞＞25%称为急性白血病，但是5%以上需要高度警惕，包括慢性白血病也会有幼稚细胞增多。除了骨髓检查之外，骨髓抽出以后会送至进行各种各样的检查，包括分子生物学的检查、免疫分型检查、染色体检查，通过种种检查进一步对其做分型。

因为对白血病的认识也在不断地修正，以靶向治疗为例，对于慢性粒细胞白血病的治疗而言，若不治疗最终必然会急变，如果不做造血干细胞移植，几乎不能治愈。但是自从伊马替尼这类的靶向药物被发现以后，其变成慢性病。 所以治疗需要根据分类和分型，根据患者具体情况治疗。如果有合适的靶向药，可能用靶向药，但大部分急性白血病，无论是急淋、急性髓性白血病，都是联合化疗，不是某一种药物就能够把白血病清除干净，需要联合各种药物，尽可能清除白血病细胞。同时现在除一些靶向治疗之外，还有免疫治疗，如单克隆抗体、CAR-T。CAR-T既属于基因治疗，又属于免疫治疗，还属于细胞治疗的范畴。此外，造血干细胞移植也可用于治疗白血病。

儿童白血病的症状以发热、贫血、出血为主，部分患者可以出现器官浸润的表现，具体如下： 1、发热：表现为不规则发热、低热或持续高热； 2、贫血：表现为面色苍白、虚弱、无力，活动后有气促表现； 3、出血：表现为皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等； 4、器官浸润：表现为肝脾肿大、淋巴结肿大或者不明原因的骨关节疼痛。当白血病细胞浸润中枢神经系统时，可出现头痛、呕吐，部分患儿可出现眼睛斜视、面瘫等中枢神经系统表现；睾丸浸润可表现为睾丸肿大。 因此急性白血病的症状以血液系统表现为主，同时伴有相关的组织器官表现。