急性白血病

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
白血病是血液系统最常见的一种恶性肿瘤性疾病，也是对人类健康威胁巨大的血液系统恶性肿瘤。目前对白血病早期，也就是最初诊断的白血病患者，最有效方法还是做常规诱导化疗。尤其各种急性白血病需要常规的诱导化疗，如急性髓细胞性白血病，可应用DA方案、IA方案、HA方案等。而对于急性淋巴细胞性白血病，常规的诱导方案包括VDLP方案等。急性白血病中，急性早幼粒细胞白血病是一种特殊类型，因为这种类型的白血病可服用维甲酸、静滴亚砷酸等药物治疗，治疗效果较好。对于慢性粒细胞白血病，最初的治疗方法可以口服羟基脲，也可以口服甲磺酸伊马替尼治疗。对于慢性淋巴细胞白血病，如果病人病情较稳定，可定期动态观察，不需要给予治疗。

白血病分为急性白血病和慢性白血病，而慢性白血病又分为与慢性粒细胞白血病。其诊断标准需要根据肿瘤性质分析，具体如下：一、急性白血病：骨髓内原始细胞占比≥20%即可诊断，患者往往伴有血小板下降，易出现感染和出血，导致生命危险；二、慢性白血病：1、慢性淋巴细胞白血病以B细胞为主，病情进展缓慢，早期甚至不用治疗，当出现低烧、体重下降、盗汗等全身症状时，可以使用靶向药物，如BTK抑制剂，包括伊布替尼等有较好疗效。2、慢性粒细胞白血病以中晚幼粒细胞为主，可以伴有肝、脾淋巴结肿大，通过基因染色体检测，可以很快得到确诊。使用靶向药物如伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼均有很好疗效。目前正在探索无药、无治疗甚至停药目标。

骨髓穿刺是血液科重要的检查手段。 白血病分急性白血病和慢性白血病。急性白血病又分急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。慢性白血病又分慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。此外血液系统疾病还包括多发性骨髓瘤、淋巴瘤，再生障碍性贫血等。 患者患有上述疾病时，需要借助骨髓穿刺明确诊断、分型，指导治疗及判断患者预后。

慢性白血病相对于急性白血病起病缓慢，早期多无症状，常在其它疾病验血时无意中发现，主要分为两种，包括慢性粒细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性粒细胞性白血病是发生在髓细胞系统的疾病，慢性淋巴系统而是发生在淋巴系统的疾病。 慢性粒细胞性白血病根据病情、实验室检查可分为慢性期、加速期和急变期。大多数患者在诊断时处于慢性期，发病相对缓慢，开始时症状和体征较轻微，常见症状包括全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛等。少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因高热或髓外浸润多见于急变期。目前慢性粒细胞性白血病通过靶向药物治疗，部分患者的生存期一般在5-6年，甚至可能长期存活。 而慢性淋巴细胞白血病一般表现为淋巴结肿大，外周血可看到淋巴细胞比例增高，但如果患者无加重临床症状，无进行性淋巴结肿大等可以不进行治疗，等待观察即可。部分患者可以存活十几年甚至长期存活，但最后可能部分患者会变成急性白血病。

骨髓增生程度根据有核细胞和红细胞的比例进行判断，如果有核细胞和红细胞的比例是1:1，骨髓增生就会比较活跃；如果有核细胞和红细胞的比例是100:1，则为骨髓增生极度活跃。 骨髓增生极度活跃多见于各种类型的白血病，特别是急性白血病，慢性白血病也会出现，只有少数情况下可能正常，比如大出血后骨髓替代性、代偿性的生成很多红细胞，但这种可能性非常小。所以，骨髓增生极度活跃可能是恶性肿瘤的表现。 但部分白血病患者骨髓增生的表现并不是极度活跃，比如增生减低的急性白血病的表现，这时要经过专业人士进行检测后才可以明确具体原因。

引起血小板减少的原因较多，比如造血功能障碍、再生障碍性贫血，或者恶性血液病，如急性白血病或者多发性骨髓瘤等疾病都会引起血小板减少。此外，部分免疫因素也可导致血小板的破坏增加，从而导致血小板的减少。血小板减少的主要危害是引起出血，因此血小板减少到较为严重的程度时，应到医院血液科采取相应的治疗。血小板轻度减少，通常不会引起自发性出血等问题，仅需观察即可。食物对血小板的影响微乎其微，作用较弱，不宜靠饮食使血小板升高。

慢性白血病10年生存率接近90%，白血病有急性和慢性之分。急性白血病则可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病，慢性白血病同样也可分为慢性淋巴白血病和慢性非淋巴白血病，即髓系之分。慢性白血病存在少见类型，但常见的则是慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。 慢性粒细胞白血病简称慢粒，好发于青壮年，在中国比较多见；而慢性淋巴细胞白血病则好发于老年人，在欧美国家比较多见，在中国相对比较少见。自从伊马替尼等靶向药物出现，慢粒患者同样可以获得长期生存，10年生存率接近90%，而慢粒患者进行长期治疗的生存率也很高，所以慢性白血病的患者只要长期规律用药，可达到长期生存。

急性白血病m5称为急性单核细胞白血病，属于急性髓系白血病，骨髓中原始单核细胞和幼稚单核细胞≥30%、单核细胞≥80%是急性白血病的诊断标准。引起白血病的病因很复杂，有以下几方面： 1、从事化工、化肥、皮革等工作，这类人群经常接触苯等化学物质，该物质容易引发白血病； 2、如果家族中有白血病患者，则有遗传的可能； 3、长期接触放射性物质，比如X射线、R射线等； 4、病毒感染。 急性单核细胞白血病的临床表现和其它白血病相同，即表现为出血、发热，淋巴结、肝脾肿大，比较独特的表现是经常出现牙龈增生、肿胀，皮肤出现蓝灰色斑丘疹，中枢神经系统白血病较常见。该类型白血病有可能治愈，经过积极化疗，在配型上适合造血干细胞移植，术后积极有效预防、治疗，本病有可能完全恢复。

白细胞的正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L，＞10×10^9/L称为白细胞升高。白细胞升高还要看是哪一类的细胞升高，主要包括中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞、单核细胞的升高。中性粒细胞升高最常见的就是感染性疾病。血液系统疾病也可以导致白细胞升高，例如慢性粒细胞白血病，急性白血病以及骨髓增殖性肿瘤。特殊的感染，例如EB病毒感染可以引起淋巴细胞的升高，也会造成白细胞数目明显升高。一些药物也可以引起白细胞的明显的升高。当患者发现白细胞升高时，需要到医院就诊，由医生来判断导致的白细胞升高的原因，并进行相应的处置。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，随着骨髓纤维组织的增生，不断增多，造血功能逐渐的下降，处于一个骨髓衰竭的状态，临床上出血、感染和贫血的症状，都会逐渐的加重。脾大也会逐渐加重，会出现巨脾，脾长到盆腔，会出现腹胀、腹痛。当出现脾梗死时，会出现剧烈腹痛。骨髓增殖性疾病会随着病情进展，逐渐加重至骨髓衰竭的状态。还有一小部分病人会转化成急性白血病，这样临床表现就会更糟糕。出现感染、贫血、出血，同时还伴有恶性细胞增多，甚至伴有其它脏器的浸润状态。