急性白血病

儿童白血病大部分都属于急性，发病急，如果不治疗生命会受到威胁，主要表现为贫血、感染、出血等，还有肝脾肿大，孩子生命很快受到威胁。治疗前首先尽快明确诊断，然后白细胞特别高时，要将白细胞置换出去，给予简单激素、小化疗让白细胞迅速崩解，崩解过程当中可能会释放一些毒性物质损伤肾脏，有时还得去ICU进行血浆置换。随着拉布利酶这一药物的应用，可以缓解由于高白上化疗引起的肿瘤溶解综合征，就现在的医学都可以解释，第一步先缓解症状，然后开始正规化疗。正规化疗包括各种各样的化疗方案，使用化疗药根据不同性别给予相应治疗。尤其有基因突变、靶向药时，使用国际最新方案同时加上靶向药物，缓解率会提高。当然遇到难治的白血病，可能会用个体化临床试验的药物，比如去甲基化药物组合，还有其它药物组合。

急性白血病发病因素较多，通常公认的有以下几个： 一个是电离辐射，可以是X射线和γ射线，比如核泄漏都可以导致白血病的发生； 第二个就是病毒感染引起急性白血病，如成人T细胞白血病病毒，就可以引起白血病； 还有一些毒物也可以引起，特别是有接触油漆染料这些工作人员，发病率要比正常人要高一点。 其次，住进新房子的人，因为新装修油漆甲醛一些毒性物质也比较高，也容易导致白血病的发生； 还有一个就是家族性的遗传背景，家族有一些基因存在一定的缺陷，比较容易导致白血病的发生； 还有其他类型的白血病，后期可以转化为急性白血病。如慢性粒细胞白血病，后期可以演变为急性髓细胞白血病，也可以演变为急性淋巴细胞白血病； 还有阵发性睡眠性血红蛋白尿症、再生障碍性贫血，有少部分人也可以发展为白血病等。

急性白血病诊断要通过临床资料、询问病史以及一系列相关检查等。常见症状包括乏力、发烧、贫血、肝脾淋巴结等。常见病因包括接触化学物质、接触放射线、接触新房装修环境、新购家具有甲醛等。若进行血常规、肝肾功能、大小便等常规检查时出现异常，建议进行骨髓检查、肿瘤融合基因检测、染色体检查、腹部B超，胸部CT等进一步辅助诊断。

急性白血病是外周血白细胞出现异常，白细胞作为造血细胞，来源是骨髓，从根源上是骨髓出现异常。骨髓里边的细胞像人，从婴幼儿到儿童，青少年到成人，有成熟的过程，即从幼稚到成熟。白细胞是骨髓里造出来，白细胞出现成熟障碍，停留在幼稚阶段，不再往成熟分化而释放到外周血，出现在外周血不该出现的部位叫白血病。 外周血白细胞出现幼稚细胞，骨髓有幼稚细胞超过20%，可确诊为白血病。急性白血病的诊断需要形态学、免疫学以及分子生物学、遗传学各方面进行确诊。急性白血病属于急性危重症，需要医生快速诊断、快速处理，以保证患儿能够得到及时的治疗。

大约每普通的家庭对于急性白血病的治疗都是很难承担的，化疗若顺利，可能1-2万元或几千元可完成，若不顺利可能10-20万元也会不够用。急性白血病的患者，合并症的防控是治疗经费节约的重要方式之一，患者保护以及患者自我保护意识建立是非常有用的。 急性白血病的花费，有可能会随着合并症的良好控制，能够得到很好的控制。当然，随着科学进步，造血干细胞移植花费巨大，动辄几十万、上百万元，很多家庭难以承受。目前随着医保政策的完善，还有很多救助项目、慈善项目在社会上的广为普及，很多患者的移植治疗也成为可能，能够让患者重获新生。

儿童急性白血病的原因有很多方面： 1、外界因素、理化因素：核武器，日本核泄露导致儿童急性白血病多一些； 2、化学因素：像苯、电离腹泻、电离辐射的原因，不合格的食品添加剂，都是外在的原因； 3、某些病毒感染也可能是引起白血病的原因； 4、最重要的还是自身的原因，自身免疫功能的问题，免疫功能比较差、免疫缺陷，患白血病的机会比较多。身体对肿瘤细胞都有免疫监测的功能，如果免疫监测功能比较弱，则监测不出来，肿瘤细胞无法清除，因此，自身免疫力很重要； 5、遗传因素、基因因素：调查双胞胎的孩子，一个得了白血病，另一个患白血病的机会更多。白血病是多方面的原因，主要是外在因素通过自身体质而引起白血病。

急性白血病比较严重，因为急性白血病属于恶性血液肿瘤，又被称之为血癌。白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病在第六位和第七位，儿童及35岁以下成人中居第一位，如果不经特殊治疗，平均生存期仅三个月左右，短者甚至诊断数天后死亡。 经过现代治疗，不少病人可以长期存活，部分小儿白血病以及早幼粒细胞白血病患者多可治愈，大部分患者预后差。有一半以上急性白血病病人会死亡，不到一半病人经过积极治疗后，可以达到临床治愈。诊断急性白血病以后，需要进一步分型和危险度分层，根据患者具体情况，选择适合患者的个体化治疗方案。 急性白血病患者在治疗过程中，可能会出现反复感染、贫血、出血，需要积极抗感染、输血、输血小板等支持治疗。在治疗的同时，一定要加强饮食，多吃高蛋白、高维生素、高纤维食物，注意饮食均衡，养成良好生活习惯。

急性白血病m4治愈概率很低，对于非m3急性白血病，60岁以下的病人预后有很大改善，30%-50%病人有望长期存活，要根据病人的危险度分组来选择相应治疗方案，大剂量化疗、造血干细胞移植使部分患者有望长期生存，常规剂量化疗使10%-15%病人能够长期生存。 m4属于髓系白血病，是急性单核细胞白血病，即单核细胞系统发生恶性克隆性病变，从而导致白血病。正常单核细胞在人体里起到免疫作用，如果单核细胞恶性增生，免疫功能会受到影响，临床上要选择合理的治疗方法，主要包括化学药物治疗、生物治疗以及骨髓移植。患者经过1-2次化疗，如果达到完全缓解，而且没有较重肝肾功能损害，一般情况好，此时可以进行骨髓移植。 骨髓移植可以治愈这类疾病，但是移植前的治疗非常重要，移植后排异、感染也是影响成功的重要问题。

急性白血病诊断的方法，最主要、最根本、最重要是骨穿检测细胞形态学，可以找到一批血液的肿瘤细胞。随着现代医学的进步，血液病的诊断一定要符合其特点，叫MICM的诊断标准。MICM包含形态学检测判断血液细胞是否具有恶性细胞的特点。 流式检查主要是克隆标记，克隆标记可以检测到细胞是来源于髓系、B细胞还是T细胞，做进一步的检测。把骨髓液抽出时，同时还要做遗传分子学检测，判断其有没有带有特殊的基因，这些基因一旦阳性，基本白血病的诊断也很明确。 遗传学主要检测染色体有没有出现特别的异常。在白血病里也有一些疾病是特殊染色体的异常所造成的白血病。所以MICM就是形态学、分子免疫学、遗传学、分子学。

急性白血病治疗方案需要精准诊断，根据病因进行治疗。急性早幼粒细胞白血病由于存在独特的基因改变，因此拥有一套独特的治疗体系，甚至部分白细胞较低的低危患者完全可以不用化疗，使用维甲酸和砷剂靶向治疗即可获得长期缓解。伴有费城染色体的急性淋巴细胞白血病患者也存在一套个性化的治疗方案。绝大多数急性白血病患者目前最主要的治疗手段是化疗，根据患者体能、身体状况、染色体和特殊基因改变，后续部分患者在接受完化疗后还需要接受异基因造血干细胞移植。 对于急性白血病，目前还有很多靶向治疗药物在研究当中，部分药物已经应用到临床，如Bcl-2抑制剂、去甲基化药物。高精尖的CAR-T细胞治疗等正在进行临床研究和实践探索，同时也获得了较好疗效。如果不幸患急性白血病，不必过度紧张，经过规范诊断，制定较好的治疗手段和方法，即可使患者获益。