急性白血病

急变期属于慢性粒细胞白血病的末期，急变期临床症状倾向于急性白血病，患者出现发烧、贫血、出血、干皮或者干皮进行性增大。慢粒性细胞白血病的诱因，一般认为与电离辐射、化学物质、基因突变有关。多数血液病的起因无明显差异，预防应从日常着手，例如装修过程中，装修材料含有苯及其衍生物、甲醛等，新修居所建成后，最好通风放置半年以上方可入住。

慢粒急变期，必须靠造血干细胞移植，才有可能根治慢粒。但是有众多的因素，因为年龄的因素、供者的因素以及患者的体能状况等，很多人无法进行造血干细胞移植，即使做完干细胞移植同样也会有再次复发的可能。慢性粒细胞白血病急变期的移植疗效，远比不上最初得急性白血病做移植的效果。如果无法进行造血干细胞移植，也可以选用其它的联合治疗，也有一部分患者可以达到较好的疗效，但是这种发生率往往比较低。另外急变期可能需要长期的治疗，尽管短时间的治疗可能疗效较好，但还是要高度警惕有复发的可能。

粒细胞缺乏症的确诊较为简单，通过外周血常规检查如果发现患者中性粒细胞数值＜500个，则为出现粒细胞缺乏症。更关键需要明确粒细胞缺乏原因，例如重度感染、造血原料缺乏、造血功能低下、骨髓移植后、抗肿瘤治疗后都可能会出现粒细胞缺乏。 因此针对粒细胞缺乏患者可以使用粒细胞集落刺激因子进行治疗，可以有效让患者粒细胞在一定时期内恢复到相对正常水平。急性白血病患者需要积极治疗原发病为主。患者确诊为粒细胞缺乏，关键在于预防感染。预防感染关键是患者注意饮食起居，例如出门时戴好口罩，注意口腔和肛门清洁，话只能喝还要注意进行呼吸道感染、泌尿系统感染预防。

造血干细胞移植会改变血型，造血干细胞移植是骨髓干细胞彻底更换的治疗方式，比如女性供者为男性患者提供骨髓干细胞，不仅会改变男性患者血型，还能把男性患者的染色体转变为女性染色体，比如男性患者以前是XY染色体，通过造血干细胞移植、骨髓干细胞更换，染色体会变为女性XX染色体。 因此，造血干细胞移植是彻底更换骨髓干细胞的一种治疗方式，通过这种方式才能有效治疗急性白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤，才能有效治愈血液系统恶性肿瘤。造血干细胞移植治疗方式能改变血型，甚至改变染色体。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓纤维组织增生，分不同的增生程度。 增生程度越高，骨髓里边造血细胞越少，尤其到终末期的骨髓衰竭状态，这样的病人生存周期会很短。骨髓纤维化，发现早的生存期相对长，大概是5年左右。 到终末期骨髓衰竭状态，患者出现巨脾，然后骨髓细胞明显减少，这种状态下,病人生存周期明显的缩短。尤其是有一小部分病人，10%-20%的病人会转成急性白血病，这样的病人生存期更短，大概在3-6个月左右。 所以骨髓纤维化的病人，如果早诊断、早治疗，生存期可能会相对延长，如果到了终末期，生存周期明显缩短。

胸痛是临床常见的症状，主要由胸部疾病所致，少数由其它疾病引起，可见于以下情况： 1、常见胸壁疾病、急性皮炎、皮下蜂窝织炎、带状疱疹、肋间神经炎、肋软骨炎、流行性肌炎、肋骨骨折、多发性骨髓瘤、急性白血病等引起的胸痛； 2、心血管疾病，冠心病包括心绞痛、心肌梗死、肥厚性心肌病、主动脉狭窄、急性心包炎、胸主动脉夹层等、肺梗死、肺动脉高压； 3、呼吸系统疾病，胸膜炎、胸膜肿瘤、自发性气胸、血胸、支气管炎、支气管肺癌等； 4、纵隔疾病，纵隔炎、纵隔气肿、纵隔肿瘤等； 5、其它疾病，包括过度通气综合征、痛风、食管炎、食管癌、食管裂孔疝、膈下脓肿、肝脓肿、脾梗死及神经症等。 如果发生胸痛，需及时到院就诊，因病情较复杂，避免延误病情。

儿童白血病很多家长比较关心，儿童白血病分急性和慢性，儿童大部分是急性白血病，慢性白血病很少，儿童急性白血病又分儿童急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病，简称儿童的急淋和急非淋。儿童的急淋对临床大夫来说，是相对预后比较好的一个疾病，根据全国的治疗经验和我们中心的治疗经验，儿童急淋白血病，长期生存率可以达到80%，甚至80%以上。也就是说，十个孩子有八个能够活下来，这个活下来就代表是没有复发的，跟正常孩子是一样的，能够长期的健康的生存。儿童急非淋的生存率，比急淋的生存率要低一些，总体来说应该是在40%-50%之间，但是如果加上现在其它的一些手段，比如造血干细胞移植，这些相关的手段，儿童急非淋的长期生存率也可以有望达到50%以上。

儿童白血病的好发年龄是3-5岁，但是整个小儿阶段，到18岁之间相对还是好发的年龄段。因为在此年龄阶段，尤其是3-5岁，淋巴系统正是发育阶段，所以当有外界射线、污染、病毒，包括EB病毒，干扰正常的细胞发育以后，容易发生恶变。 最常见的是急性淋巴细胞性白血病，其在整个儿童急性白血病里占比也比较高，占70%-80%，剩下的包括急性髓系白血病、慢性白血病，相对发病年龄并不明确。有一种特殊类型，即幼年型慢性粒细胞单核细胞性白血病，在4岁以下容易发病。其它类型与成人相比，急性髓细胞白血病发病率更低。

儿童急性髓系白血病在治疗过程中，由于疗效不如急性淋巴细胞白血病，为最大程度改善儿童急性髓系白血病的治疗效果，临床选择的治疗方案比较强烈。在强烈的治疗方案下，化疗后骨髓会有较长时间处于抑制状态，此时外周血会出现白细胞、血红蛋白、红细胞和血小板明显下降，且会持续一段时间，即骨髓抑制。 急性白血病患儿出现骨髓抑制时，特别容易引起严重感染，需要进行抗感染治疗，甚至需要注射粒细胞集落刺激因子，并且需多次输注红细胞、血小板等进行支持治疗，帮助患儿度过骨髓抑制期。

急性髓系白血病M3型的疗效在目前所有儿童急性白血病中最好，5年以上的长期无病生存率可达到90%左右。但是非M3型的疗效不如儿童急性淋巴细胞白血病，只有60%左右。不能达到长期缓解的患儿，可能会面临着复发或者治疗相关的死亡问题。 在临床治疗中，急性髓系白血病患儿的化疗强度相对比较大，但随着治疗方案的改进，特别是靶向治疗药物和造血干细胞移植技术的不断提高，儿童急性髓系白血病的疗效有望在后期得到进一步提高。