急性白血病

中枢神经系统白血病是棘手的疾病，患中枢神经系统白血病后预后相对比较差，临床表现非常复杂，主要表现是恶心、呕吐、颈部发硬，原因是白血病细胞在脑脊液里大量繁殖，导致颅内压增高，从而产生以上临床表现。 中枢神经白血病可以侵犯到颅神经，比如外展神经，还可以侵犯到其它神经，影响眼球运动、视力、听力等。部分中枢系统白血病患者通过常规检查可以发现，比如急性白血病患者，特别是急淋患者常规要做腰穿，腰穿后可发现患者脑脊液压力升高，或从脑脊液里检测到白血病细胞，可确诊为中枢神经系统白血病，但此时患者可能并没有太多症状。

骨髓移植严格意义上属于器官移植的一种，是通过将正常供者骨髓输入患者外周血中，从而建立正常的造血和免疫功能。骨髓移植主要用于治疗恶性血液病，如急性白血病，包括急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等骨髓肿瘤性疾病。还可用于治疗部分骨髓衰竭性疾病，如重型再生障碍性贫血、遗传性地中海性贫血。 骨髓移植可分为两种，一种是自体骨髓移植，一种是异基因骨髓移植。自体骨髓移植是相较简单和安全的治疗方法，如急性白血病患者将完全缓解后的骨髓采集、冻存后，对患者进行超大剂量的放疗或化疗，再输入采集完的自体骨髓，使其逐渐恢复正常的造血和免疫功能，通常需在无菌的层流病房进行治疗。而对于异基因骨髓移植，需要HLA(人类白细胞抗原)配型相合的供者才能进行。供者包括有亲情关系的兄弟、姐妹，还有无关供者，主要是在中华骨髓库里寻找配型。而兄弟姐妹中骨髓相合的几率大概是1/4，无关供者找到相合骨髓的几率更小。

骨髓增生异常综合征的晚期症状包括： 1、出现较严重的白细胞减少，患者表现为严重的贫血； 2、患者出现较严重的血小板减少； 3、患者表现为易发生感染，严重乏力等症状； 4、出现皮肤的出血，甚至较严重内脏出血的症状； 5、部分患者可转化为急性白血病，侵犯中枢神经系统、皮肤、关节等。

骨髓增生异常综合征以往又称为白血病前期，因为该病很容易转化为急性白血病。实际上它是造血干细胞的克隆性病变，骨髓造血细胞表现为异常造血，血常规表现为相应的血细胞减少，因为具有高度的异质性，所以该病的类型较多，有的类型很慢转化为急性白血病，有的类型则很快转化为急性白血病。

骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞的恶性克隆性病变，也是一个恶性肿瘤，常见治疗方法包括： 1、低危型：一般可以仅采用支持治疗，如果为难治性贫血类型，可以采用刺激因子进行缓解； 2、中、高危型：可以采用类似于急性白血病的治疗措施，包括化疗、异基因干细胞移植等。

骨髓增生异常综合征的危害包括： 1、恶性克隆产生癌细胞，导致正常克隆的造血受到抑制，出现白细胞减少，患者可能出现贫血； 2、血小板减少，患者可能非常容易发生出血，感染、发热等症状； 3、患者容易出现耐受力下降，表现为乏力，胸闷等； 4、骨髓增生异常综合征转换成急性白血病后，它的恶性度会更高，病程进展快，病情更重，上述临床表现也会更为严重。

骨髓增生异常综合征以前叫难治性血细胞减少症，就是白血病的前期。实际上以前定位是良性的，几年以后早就定为是一个恶性克隆性疾病，也是血液里恶性疾病的一种。主要表现就是骨髓的变态造血，到最后导致了无效的造血，外周表现为白细胞减少、血小板减少，还有贫血，临床上可能会表现感染、发烧，还有头晕、乏力这些症状。最终有1/3的病人，转化为急性白血病。所以这个毛病实际上也是比较难治的，以前所以叫难治性的血细胞减少症。实际上有时候这种病人，特别是恶性程度分期比较晚的，比急性白血病还棘手，比较难看。而白血病有些化疗第一次缓解的概率可以达到百分之八十几，而这个治疗有时候很难治，而且病人的生存周期，特别是分期比较晚的，生存周期也比较短。

骨髓增生异常综合征顾名思义是骨髓增生异常，主要是异常造血或无效造血。它是起源于骨髓干细胞或祖细胞的一种恶性克隆性疾病，临床主要表现可能是感染、出血和严重的贫血，如急性白血病高度危险进展的疾病。骨髓增生异常综合征的发病原因尚未阐明，主要与含苯化合物的接触有一定的关系，也与现代污染的增加、工业的发展有关。骨髓增生异常综合征的治疗以预防为主，需避免接触职业或生活环境的毒物，在治疗过程中需注意这是长期治疗，急性期需稳定血象，对于高危型的骨髓增生异常综合征可采取化疗的方法。低危的骨髓增生异常综合征可能表现为难治性的贫血，需注意提高患者生活质量，通过支持治疗取得稳定疗效。

骨髓像个精密的时钟，有细胞的生长，也有细胞破坏的过程。所谓的骨髓增生异常综合征主要是起源于造血干细胞的一种高度异质性髓系的克隆性疾病。这里说起来有点拗口，总体的意思是在骨髓里面，分开淋系跟髓系两种类型的细胞，髓系的细胞发育有异常，主要表现为无效造血，就是有人干活，但出废品，这样的情况下会出现难治性的血细胞减少，而且容易向急性白血病转化这么一种情况。目前骨髓增生异常综合征通过异基因造血干细胞移植是有可能彻底治愈的，但这个治疗方法有一定的风险，所以现在对于骨髓增生异常综合征的患者，有部分病友的疾病进展是很缓慢的，也是良性的。所以一定要根据病人的骨髓增生异常综合征的疾病危险程度，以及病人的身体情况选择个体化的治疗。一般分成较低危组和中高危组，较低危组只需要输下红细胞，加强临床观察跟使用诱导分化的药物，效果较好。中高危组有部分病友需要考虑进行化疗或者进行造血干细胞移植。由于这种分层治疗，现在骨髓增生异常综合征已经取得很好的疗效，有很多病友都明显改善了生活质量，延长了寿命。

骨髓增生异常综合征是造血干细胞克隆性疾病，是骨髓造血衰竭性疾病的一种，主要表现为骨髓无效造血，病态造血，外周血表现为全血细胞的减少。临床表现主要是贫血症状，患者可能会出现头晕、乏力、胸闷、气短，严重的会出现呼吸困难。患者有可能会出现血小板减少引起的出血症状，例如鼻出血，牙出血，口腔黏膜血泡等，皮肤有可能会出现出血点，严重的时候患者有可能会出现咳血，消化道出血等症状。患者还会出现感染症状，包括发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹泻等症状。骨髓增生异常综合征还可以向急性白血病转化，一旦患者进展到急性白血病阶段，还会出现跟白血病相关的症状。