急性白血病

在临床上白细胞和中性粒细胞偏低非常常见，原因非常复杂。部分受检者白细胞低，但是没有任何症状，比如白细胞在3000/μL左右，做很多检查也查不出原因。这类患者并没有任何白血病证据，建议观察，不给予药物性治疗，但前提是患者必须到医院做全面检查，排除相应疾病，如自身免疫性疾病、内分泌疾病、肿瘤性疾病。 部分患者白细胞低和血液系统疾病有关，比如急性白血病可以出现白细胞、中性粒细胞降低。急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病可以出现白细胞、中性粒细胞降低。但是，白血病不只是出现白细胞异常，往往还要出现红细胞和血小板异常，比如患者出现贫血、血小板下降等，可以帮助医生进行判断，但最终确定需要通过骨髓穿刺。

从理论角度而言，如果探测出患者体内基因发生突变，比如只要有t15、t17或者pm2融合基因突变，就可以诊断为急性髓性白血病M3，也就是即使没有任何血液系统异常，也可以确诊急性白血病。 但是从临床实践来讲，急性白血病患者可以出现白细胞、血色素、血小板正常，但在手工分类里能看到幼稚细胞，绝大多数急性白血病患者都会出现白细胞、血色素、血小板数值变化，比如白细胞升高、贫血、血小板降低。

老年人骨髓异常综合征又称为老年MDS，来源于骨髓造血干细胞的恶性血液肿瘤。具有高度向白血病转化的倾向，属于相对恶性的血液病。临床认为该病属于白血病前期，是否会转为白血病存在个体差异，平均转化时间为3-9年，甚至少部分患者在患病几个月后即可转为急性白血病，因此，临床认为老年人骨髓异常综合征属于相对恶性的血液肿瘤。

部分骨髓增生异常综合征的患者可以通过异基因造血干细胞移植获得治愈。 骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是由于造血干细胞发生病变，导致骨髓异常造血、无效造血，最终导致骨髓造血衰竭，有部分患者可以向急性白血病转化。骨髓增生异常综合征的治疗主要是包括刺激造血治疗和去甲基化药物治疗，但是这些治疗只能是改善骨髓造血，促进造血细胞的恢复，使外周血的血细胞得到提升、贫血获得改善、中性粒细胞获得提高、血小板获得改善。但是并不能彻底治愈这类疾病。 要想这类疾病获得治愈，只能进行异基因造血干细胞移植，异基因造血干细胞移植主要是将正常人的造血干细胞回输给骨髓增生异常综合征的患者，从而替代骨髓当中不正常的造血干细胞，恢复患者的正常造血，从而使患者得到治愈。

骨髓增生异常综合征指起源于造血干细胞的抑制性克隆性疾病，表现为无效造血或难治性全血细胞减少，部分患者会向急性白血病转化。因此大部分患者较为恐惧，但并不是所有骨髓增生异常综合征患者都会转化为急性白血病，还需要不断随访骨髓情况进一步确诊。 且骨髓增生异常综合征与再障完全不同，因为再障和骨髓增生异常综合征都有可能表现为增生低下，例如低增生性骨髓增生异常综合征。但再障患者主要是因为生产原料缺乏无法造血，而骨髓增生异常综合征不同。人体类似一台机器，内部生产原料充足，生产产品正常，但残次品较多，不能被人体所利用，因此称为无效造血。

白血病是恶性肿瘤，与其它实体瘤比如肺癌、肝癌、肾癌等一样，都是恶性肿瘤。白血病血液系统的恶性肿瘤，表现主要是贫血、出血和感染，主要是因为增殖失控、分化障碍和凋亡受限所引起。 但是白血病一般不像其它实体瘤一样有潜伏期，有些慢性白血病最后也会转化成急性白血病，骨髓增殖性疾病最后也会转化成急性白血病，但是不认为有潜伏期。白血病虽然是严重的血液性恶性肿瘤，但是随着科学技术进步，对该病的认识不断深入，较好的药物和治疗手段也不断应用于临床，所以疗效也在逐渐得到改善。

血小板具有维持血管内皮细胞完整性以及粘附、聚集、释放和促凝血及血块收缩等功能。血小板计数指测定全血液中血小板浓度，是人体止血与凝血功能障碍筛查重要指标之一。血小板数量升高或降低除与个体自身生理波动有关，还与多种出血和血栓性疾病密切相关： 1、血小板生成障碍：见于再生障碍性贫血、急性白血病、急性放射病、巨幼细胞性贫血以及骨髓纤维化等； 2、血小板破坏增多：主要见于免疫性血小板减少症、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、血小板同种性抗体等； 3、血小板消耗过多：主要见于弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等； 4、分布异常：见于脾肿大，血液被稀释等。 血小板减低是引起临床出血的常见原因，因此血小板筛查检查对于临床判断出凝血疾病存在重要意义。

急性白血病的治疗包括： 1、原发病因治疗：若患者白细胞较高，需将白细胞降到2万左右，再开始下一步的化疗；非M3型且白细胞在两2万左右患者，可以直接进行化疗； 2、并发症：化疗过程中出现贫血、血小板降低等症状，需输注红细胞、血小板；如果患者有发烧、感染症状，可以化疗前或化疗同时，进行抗感染治疗； 3、支持治疗：包括营养支持治疗等。患者化疗后，需对病情进行风险度评估。高危险度的急性白血病，建议患者做异基因造血干细胞移植或自体造血干细胞移植。

化疗之后能的存活时间与患者的危险度分层、化疗效果等有关。一些特殊类型的白血病如标危儿童急性淋巴细胞白血病，化疗的长期存活率较高，甚至超过移植的患者。但高危白血病，理论上不能治愈。化疗费用根据患者病情严重程度及治疗方案的不同而有很大的差别。如果患者是标危的急性髓系白血病，而且情况较好，无其它并发症，则使用普通方案治疗，一个疗程两万元左右；如果患者是高危病情，出现化疗并发症，或追求更好疗效，需使用相对昂贵的化疗药物，则费用较高。感染是最常见，也是最棘手的化疗并发症。

急性白血病是造血系统的恶性克隆疾病，分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，也可以再进一步细分，将急性髓细胞白血病再分为很多亚型。目前，这两种急性白血病，通过化疗药物以及造血干细胞移植术等治疗后，能得到较好的预后，大部分患者可以得到治愈。